红斑狼疮临床表现

系统性红斑狼疮临床表现

信息来源：本站原创　更新时间：2004-5-5 3:02:00

　　一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

　　二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。

　　三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

　　四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同，详见于表8－2－1。

表8－2－1　狼疮性肾炎的病理类型与临床现象和病程的关系

	FPLN	DPLN	MLN	MesLN
发病	半数在SLEG一年后发病	大部分在SLE一年内发病，1/5为男性，其他类1/10为男性	约半数在SLE一年后发闰	发病时可能具有SLE所有特征
临床表现	均有蛋白尿，血尿常见，很少有肾病综合征，偶有轻度肾功能不全，无高血压	均有蛋白尿、血尿，1/2以上有肾病综合征，最后全有，多数开始有肾功能不全，偶者严重，高血压不少见	发作时几全有蛋白尿，半数肾病综合征，最后达到4/5，半数显微镜血尿，发作时偶有高血压及肾功能不全	有些患者无肾脏疾病临床表现，另一部分有轻度蛋白尿及／或血尿，偶有轻度肾功能不全，无高血压
缓解	约半数蛋白尿减轻，偶尔完全消失	1/4病例肾病综合征缓解一年，常可持续缓解	1/3病例肾病综合征缓解，常易复发很少转为DPLN	轻微尿异常，可发生缓解
转型	可转为DPLN亦可转为MLN	可转为MesLN（可伴肾小硬化），也可转为MLN而缓解	肾病综合征持续时缓解恶化到肾功能不全，缓解时无进行性肾功能不全	发展为肾病综合转为DPLN和MLN并不少见
恶化	不进展至肾功能不全	不缓解者1/2于两年内恶化死亡，常由于SLE加剧、悄毒症、感染而死亡，缓解时不恶化至肾功能不全	五年死亡率30％	除非转型，否则无病情恶化，继发病程由所转病型之进展而定
死亡率	五年死亡率30％	二年死亡率53％，五年死亡率71％

　　五、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。

　　六、肺　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。

　　七、神经系统　神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，提示病情重，预后不良，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。

　　八、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它，是血小板减少的原因，10％患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。

　　九、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。

　　系统性红斑狼疮临床表现的发生率详见下表。

表8－2－2 系统性红斑狼疮临床表现的发生率Parker,1980

临床表现		百分率
1	肌肉关节征象	95
	关节痛	95
	非变形关节炎	60
	变形关节炎	10
	皮下结节	5
	肌肉痛	50
	肌肉无力	40
	多发性肌肉炎	8
	骨无菌性坏死	5
2	皮肤病损表现	80
	光过敏	35
	颊部皮疹	10－50
	秃发	35
	血管炎（有或无紫癜）	20
	雷诺氏现象	20
	盘状皮损	12
	毛细血管扩张（各处）	5
	毛细血管扩张（甲周）	8
	荨麻疹或血管神经水肿	10
	粘膜溃疡	10
3	发热（无其他原因）	80
4	易疲劳	80
5	血液学/网状内皮系表现	85
	贫血＜（11g/dl）	80
	慢性疾病引起	70
	溶血性贫血	10
	白细胞减少（<4500/cmm）	65
	血小板减少(100,000/cmm)	15
	全血减少	5
	循环血中抗凝物质	10
	伴有临床出血	1
	脾肿大	15
	泛发性淋巴腺病	20
6	神经精神系统病	60
	行为异常	35
	癫痫大发作	25
	器质性脑综合征	20
	其他中枢神经系统表现 （包括卒中，颅神经麻痹，脑体征、 舞蹈病、脑膜炎、头痛等）	15
	周围神经病变	10
7	肾脏疾病	55
	局灶性肾小球炎（系膜病变）	30
	弥漫膜型增生型	50
	膜型	20
	肾病综合征	20
	肾衰竭	10-20
8	肺部疾病	60
	胸膜病变（炎症）	50
	胸膜渗液	30
	狼疮肺炎	10
	间质纤维化	5
9	心脏病变	50
	心包炎	30
	心肌炎	8
	心内膜炎（Libman-Sacks）	10
	充血性心力衰竭（无肾脏病）	10
	传导障碍	1
10	消化系统表现	45
	恶心	30
	厌食	40
	腹痛	25
	呕吐	25
	肝脏肿大	20
	腹水	12
	腹泻	10
	消化道出血和／或梗死	6
	肠穿孔	2
11	其他
	血栓性静脉炎	9
	视网膜渗出或出血	5
	结合膜炎	10
	干燥综合征	10

 

 

 皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有钉状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。 20% ～ 25% 的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有 5% 的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。