症 干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征(1SS ),而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。本病发病率高,多发于 40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合症典型病案一例供同仁及患者参阅 病例一; 米某:女, 42 岁,干部,家住 安徽省芜湖市银湖南路。 2001 年 8 月 30 日 初诊 患者 于 1995 年前出现周身关节疼痛,口眼干燥症状不明显,在当地诊所诊断为类风湿,曾先后多次按类风湿治疗,疼痛好转后即停用药物。 2001 年 2 月 , 患者口眼干燥症状加重,无唾无泪,进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛,烧灼感,咽下困难。在当地中医院诊断为 " 干燥综合征 " 给予中药治疗,效果不明显。于 2001 年 8 月 30 日因劳累后感寒而发热,恶寒,双侧腮腺肿大,因而来我中心诊治。当时症见:口眼干燥,无唾无泪,进食干性食物时咽下困难。发热, T38.8 ℃ , 双侧腮腺肿大,僵硬。口唇干裂,咽喉痛,牙齿焦枯,脱落,周身乏力。舌体胖大,中有多而深的裂纹,活动自如,舌下脉络突出,舌质绛红,无苔无津,脉虚数。查: ESR ,102.0mm/h ,泪流量:左右眼均为 0 。唾液流量: 0 。 辨证: 阴虚火旺。 中医诊断: 燥证 。 西医诊断: 干燥综合征。 药用: 每次 2 包 ,每天 2 次。 一个月后热象明显好转,肿大的腮腺已完全消失,无硬结。用药一个疗程后,患者自述口干燥症状明显好转,并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛,眼亦有所好转。舌中裂纹减少,变浅。舌质淡红,舌体胖大,少津,苔薄而少。遂停上方改为薄芝片一次四片、一日三次治疗,二个疗程后于 2001 年 4 月 10 日病人来院复查,述病情痊愈,各项检查示,化验指标正常,嘱其停药随诊,随访至今未见复发。 病例二; 李某某 ,女, 32 岁,教师, 山东省青岛市平度市高赵戈庄村人。 1999 年 6 月 5 日 初诊。 患者于 1997 年前因感受风寒而至关节疼痛,晨起僵硬。于当地医院诊为 " 风湿性关节炎 " ,给予对症治疗,病情稍有好转。 98 年病情复发,经多次治疗病情仍时好时坏,效果不甚明显。于 1999 年 3 月眼干开始明显,于上海某医院唇腺活检:唇腺组织 >4mm × 2 ,灶性炎症 >10 处,诊断为 " 干燥综合征 " 给予中西医结合治疗,症状好转。 1999 年 6 月患者因受凉后病情加重,以四肢关节僵硬,肿胀疼痛为主,并出现严重口咽干,唾液分泌减少,不能进食干性食物而来我院治疗。当时症见:口眼干燥,无唾无泪,周身关节肌肉疼痛,膝关节及踝关节肿胀疼痛,活动障碍,舌质红,少苔,脉细数。查:抗 SSA+ , RF+ ,抗 U1RNP+ , ESR 108.6 , 尿常规: LEU1+ , 血常规: RBC 3.15 × 1012/l HBG 88g/l 。泪流量:左右眼均为 0 ,唾液流量: 0 。 辨证:肝肾阴虚、经脉痹阻 中医诊断:燥证。 西医诊断:干燥综合征 药用: 1 ) 每次 2 包 ,每天 2 次。 治疗三个月后,关节疼痛及口眼干燥明显好转,查 ESR19mm/h , 尿常规正常,血常规 HGB 102g/l , RBC 3.44 × 1012/l ,泪流量 左右眼各 1mm ,继续上方治疗。 200 年 2 月 12 日患者来电述,口眼干燥症状已完全消失,未出现关节疼痛。随访至今未见不适表现。 病例三; 袁某某 ,女, 47 岁,家住北京市 海淀区罗庄西里。 1998 年 5 月 5 日初诊。 患者自述口眼干燥 5 年余,近 1 年来病情加重。就诊时见:口眼干燥、形体消瘦、神疲乏力、头晕耳鸣、心烦潮热、皮肤干燥搔痒、食少便秘、月经量少、两侧腮腺肿大、舌光红无苔、无津、脉沉细。实验室检查:抗 ANA+ ,抗 SSA+ ,抗 SSB+ , RF+ , ESR 49mm/h , IgG31.7g/l , IgM2.2g/l , IgA 5.4 g/l ,泪流量:左 6mm ,右 2mm 。角膜荧光染色: + ,含糖试验 >30min ,唇腺活检:有大量淋巴细胞浸润,部分腺体萎缩,腮腺造影示:双侧腮腺导管腊肠样变,粗细有均。 辨证:肝肾阴虚。 中医诊断:燥证。 西医诊断:干燥综合征。 药用: 1 ) 每次 2 包 ,每天 2 次。 验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1 剂, 治疗 3 个月后,口眼干燥明显改善,一般症状消失,泪流量测定:左眼 8mm ,右眼 6mm ,角膜荧光染色阳性,实验室检查:抗 SSA+ ,抗 SSB- , RF+ , ESR 7mm/h , IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ,含糖试验 <15min 。嘱其继服 1 个疗程以巩固疗效,随访至今无复发。 干燥综合症患者在呼吸系统及肾脏表现显著 呼吸系统:由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约 25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难,胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能异常,肺功能异常通常早于肺部X线表现。 2. 肾脏:约50 %的患者有肾脏损害,以远端肾小管损害最为多见,表现为肾小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿浓缩功能障碍,肾性尿崩症,肾性软骨病,泌尿系结石和肾组织钙化,低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。 干燥综合症会引起关节痛吗 ? 干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外,有很多病人还会出现关节痛,但出现关节炎的很少,仅占 10%左右,多无滑膜增生肥厚,可有晨僵,但时间不如类风湿关节炎病人长,多数病人关节痛呈自限性,可反复出现,受累关节通常是大关节,多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成永久性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。 部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征,在原有疾病基础上出现口、眼干等症状,但较原发性干燥综合征症状轻,因此,诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。 干燥综合征 干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。 本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。 干燥综合征是一个全球性疾病, 90 %以上为女性,发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至 1980 年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为 0.29 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。 干燥综合症的临床表现 干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占 90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。 干燥综合症的病因有哪些? (1)、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。 (2)、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。 (3)、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。 1 EB病毒 原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。 2 HIV—1病毒 人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS—A抗体,抗SS—B抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。 3 HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病。
无特殊治疗。注意口眼的卫生,以0.5%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时,可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂,血浆置换治疗,可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。[1]?
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