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维生素K缺乏病简介

 苹果78 2010-08-28

维生素K缺乏病简介

    维生素K缺乏病是由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病

维生素K缺乏病是由什么原因引起的?

  病因学

  维生素K的每日需要量约为1μg/kg.维生素K缺乏引起低凝血酶原血症,且其他维生素K依赖凝血因子浓度下降,表现为凝血缺陷和出血.

  新生儿的维生素K营养处于危险之中,因为:(1)胎盘转运脂质相对不足.(2)新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟.(3)母乳维生素K的含量低,仅含1~3μg/L(牛乳含5~10μg/L).(4)新生儿肠道出生后头几天是无菌的.维生素K缺乏引起新生儿出血性疾病,一般见于产后1~7天,可表现为皮肤,胃肠道,肠内出血,最坏的病例可颅内出血,临床表现相同,可见于产后1~3个月.通常伴有吸收不良和肝脏疾病.如果母亲曾摄取乙内酰脲抗惊厥剂,头孢子菌素抗生素,或香豆素抗凝剂,这两种类型的出血性疾病的危险性均会增加.因此母乳喂养的婴儿维生素K缺乏仍是世界范围内婴儿发病率和死亡率的主要原因.

  健康成人原发性维生素K缺乏并不常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动物的组织中;维生素K循环保存了维生素;正常肠道内微生物菌丛合成萘醌.然而,维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经受外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱抗生素治疗.胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K缺乏较高的危险性;那些服用某些药物者,包括抗惊厥剂,抗凝剂,某些抗生素(特别是头孢子菌素),水杨酸盐和大剂量维生素AE,对维生素K有关的出血性疾病是非常敏感的.接受丙酮苄羟香豆素者应设法维持维生素K摄入量恒定以避免使凝血酶原水平起伏.

维生素K缺乏病有哪些表现及如何诊断?

  一、临床表现

  主要表现为轻重不一的出血症状。常见有鼻出血、牙龈渗血,皮下青紫,黑粪,月经过多,痔疮出血,创面与术后渗血等。深部组织血肿与关节腔积血较少见。偶可见颅内出血危及生命。新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然,无预兆。

  1.维生素K缺乏症:轻度维生素K缺乏,在临床上可无出血现象,仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断。当浓度降低至正常的35%40%时,在损伤处如创口、溃疡面、针孔及刷牙后往往呈现渗血。手术、麻醉、失血或其他原因引起肝功能损害时,凝血酶原浓度下降更多,出血加重。若浓度下降至正常的15% 20%以下,往往可出现自发性出血现象,如皮下出血,或在受压处如背部、臀部、大腿以及撞击或穿刺部位,均可发生大小不等的青紫或血肿。常有鼻衄及齿龈出血,或甚至有血痰、黑粪等。患肛痔者常流血不止,较少病例有血尿。大量血液丧失或颅内出血可危及生命。

  2.新生儿出血症:为本病特殊表现之一。出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K,而人乳中维生素K又极少,故血液凝血酶原浓度继续下降,至第23天达最低水平(约为正常的10%40%)。此后凝血酶原浓度逐渐上升,至第78天时才恢复。在出生一周内可有胃肠道出血,继以其他出血倾向。如有颅内出血时,可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群,发生呕吐,角弓反张等。

  二、诊断

  根据症状,体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能,当PTPTT延长时即可确诊。治疗性试验有助于排除肝脏病患。

维生素K缺乏病应该做哪些检查?

  实验室检查

  凝血酶原活力和其他维生素K依赖因子降低表明维生素K缺乏或拮抗.凝血酶原时间(PT)和部分促凝血酶原激酶时间(PTT)通常延长.血纤维蛋白原水平,凝血酶,血小板计数和出血时间均在正常范围.每天摄入50~150μg叶绿醌的正常人,血浆叶绿醌水平范围为0.2~1.0ng/ml.限制维生素K摄入量<50μg/d,一般血浆水平为低.然而,单测定血浆水平而不知道维生素K摄入量无助于过筛缺乏。

  维生素K缺乏最敏感的指标是在血浆中出现脱-γ-羧基-凝血酶原(DCP).DCP也就是通常所说的PIVKA(维生素K缺乏或拮抗所诱导的蛋白质),它可用适合的抗体进行测定.健康者血浆中无。

维生素K缺乏病容易与哪些疾病混淆?

  需要与其鉴别的其他的疾病,如坏血病,过敏性紫癜,白血病,血小板减少症并无低凝血酶原血症的特征。

维生素K缺乏病应该如何预防?

  有人推荐给新生儿常规使用维生素K1 0.5~1mg,以预防低凝血酶原血症,降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时,也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d,口服)的维生素K1,或在分娩前6~24小时给以维生素K1溶液(2~5mg,肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K1 20mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足,也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存。

维生素K缺乏病可以并发哪些疾病?

  维生素K缺乏病最常见的并发症是胃肠道出血,也可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群。

维生素K缺乏病应该如何治疗?

  叶绿醌是所选择的制剂且以维生素K1 通称应市.它可用于治疗低凝血酶原血症,特别是来自于香豆素或茚满二酮的抗凝剂衍生物所引起的.2-甲基萘醌钠二硫化物对这些拮抗剂无效,因为它转化为维生素K2 类的效力很低(1%).一有可能,应给以维生素K1 皮下注射或肌内注射.成人常用剂量为10mg肌肉注射.在紧急情况下,10~20mg可注射的维生素K1 溶于5%葡萄糖或0.9%氯化钠溶液中静脉注射,速率每分钟不超过1mg(极为少见的是,甚至在维生素K1 适当地稀释且缓慢给予时,仍可发生类似于过敏的严重反应,包括休克以及心跳和呼吸停止).如果PT并未令人满意的降低则可在6~8小时内反复使用同一剂量,通常在1~2小时内即可生效.在大多数病例,该治疗在3~6小时内有效.服用抗凝剂的病人可口服维生素K1 5~20mg以非紧急地控制低凝血酶原血症,有益作用在6~10小时内通常很为明显。

 

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