【原】营养性疾病--晚发性维生素K缺乏出血症

一、病因与发病机制

（一）病因

1．维生素K通过胎盘量较少，胎儿肝内储存低。

2．新生儿出生时肠道无细菌，维生素K合成减少。

3．母乳中维生素K含量低(15μg/L)。

4．婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者，影响维生素K的吸收。

5．长期使用广谱抗生素。

（二）发病机制

维生素K不参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成，但这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成1-羧基谷氨酸、以螫合更多的Ca²⁺，使其具有凝血活性，而这一过程必须有维生素K参与，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子为维生素K依赖性因子。

二、临床表现

1．轻症表现为皮肤注射或抽血部位出血、鼻出血或少量胃肠道出血。

2．重症

(1)呈急性或亚急性颅内出血，出血部位以蛛网膜下隙、硬脑膜下或硬脑膜外多见，脑实质和脑室内出血少见。

(2)烦躁不安、脑性尖叫、阵发性发绀、双眼凝视。

(3)出血量多时有颅内高压，如前囟紧张隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改变。

(4)可伴有贫血、低热、黄疸和肝脾肿大。

三、诊断

1．凝血酶原时间延长，凝血时间轻度延长或正常，血小板正常。

2．颅内出血者，脑脊液呈血性，有皱缩红细胞。

3．头颅CT或MRI检查可明确诊断并确定出血部位和范围。

4．活性Ⅱ／Ⅱ因子总量比值测定，是一种测定抗原的方法。如测定比率为I．表示所有的凝血酶原均从无活性状态转变为活性状态，维生素K不缺乏；如比率<1，表示存在无活性凝血酶原，有维生素K缺乏。

5．PIVKAⅡ法：采用免疫学或电泳法直接测定无活性凝血酶原，阳性即表示维生索K缺乏。

6．维生素K测定：使用高压液相层析法可直接测定血中维生素K，但需血量大，不适用新生儿。

四、治疗

1．患儿有出血现象时，应立即静脉注射维生素K11mg．可迅速改善出血症状。

2．重症者则静注维生素K₁5-10mg。

五、预防

新生儿出生后应立即肌注维生素K₁1-2mg。