新生儿出血症

新生儿出血症即新生儿维生素K缺乏性出血症，是新生儿较常见的出血性疾病。以往也称为新生儿自然出血，其发病是由于体内维生素K缺乏，导致维生素K依赖的凝血因子包括第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性低下而导致的出血性疾病。新生儿出血症患儿凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长(凝血酶原时间为对照的2倍以上便有诊断意义)，但出血时间，血小板计数正常，有条件的单位可直接测定血中维生素K水平。为鉴别呕吐物中的血是吞入母血抑或胃肠道出血，可作Apt试验：取吐出物1份加水5份，搅匀后静置或离心(2000转/min)10min，取上清液5份加1%氢氧化钠(0.25N)1份，混匀后静置2min，上清液仍为粉红色，说明血中含较多胎儿血红蛋白(HbF)，出血来自新生儿;如上清液转变为棕黄色，则是吞入的母血，因为新生儿Hb的80%～90%为HbF，成人的Hb97%为成人血红蛋白(HbA)，HbF具有抗碱作用。

基本信息

• 西医学名：新生儿维生素K缺乏性出血症、新生儿出血症
• 其他名称：新生儿自然出血
• 所属科室：妇儿科 - 儿科
• 发病部位：全身
• 主要症状：出血，渗血
• 主要病因：维生素K缺乏
• 多发群体：新生儿
• 传染性：无传染性

概述

新生儿由于血液中凝血酶原不足、维生素K来源缺乏和肝功能尚不完善，于出生1周内凝血因子降到成人的20％时，便发生自然出血现象。

发病原因

(一)发病原因

病因为维生素K缺乏，维生素K缺乏的原因有：

1.维生素K储存量低 由于维生维生素K经过胎盘的通透性差，孕母维生素K很少进入胎儿体内，孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿，胎儿维生素K贮量少，故婴儿出生时血中维生素K水平普遍较低，肝内维生素K储存量亦低，早产儿，小于胎龄儿等低出生体重儿血中维生素K水平更低。

2.摄入不足 母乳中维生素K的含量(15μg/L)仅为牛奶(60μg/L)的1/4，同时母乳喂养儿肠道菌丛产生维生素K也较少，初生母乳量又不足等等，因此，母乳喂养者发病率较牛奶喂养者高15～20倍，母亲饮食中缺乏维生素K，如绿色蔬菜，豆类，肝及蛋等，更至维生素K的缺乏。

3.合成不足 维生素K主要由正常肠道菌群合成，初生新生儿肠道菌群尚未建立，影响维生素K的合成，肠道炎症或口服抗生素等可抑制肠道正常菌群，致使维生素K合成不足。

4.其他 患儿有肝胆疾患，先天性胆道闭锁等，因胆汁分泌减少，可影响维生素K的吸收，加重维生素K缺乏，某些因素可促使维生素K不足的新生儿发生出血，比如母亲产前应用某些药物，如抗惊药，抗凝药(双香豆素)，利福平，异烟肼等，妊娠或分娩过程发生合并症等，可加重维生素K缺乏。

(二)发病机制

维生素K缺乏之所以导致出血，是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在，凝血因子Ⅱ，Ⅻ，Ⅸ，Ⅹ的谷氨酸残基需要经过羧化过程，它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸，具有更多的Ca2 结合位点，增加钙结合位点，才具有凝血的生物活性，这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的羧化酶参与，故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子，如发生维生素K缺乏，这4种凝血因子就没有活性，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，发生凝血功能障碍，导致出血。

临床表现

本病分为早发型、经典型和迟发型三型，迟发型也叫晚发型。下面分别加以介绍。

1．早发型：出血常常发生在出生24小时之内，出血可轻可重，轻者仅仅表现为皮肤少量出血点、脐带残端渗血、头颅血肿，而严重者可有大量胃肠道出血，表现为呕血、黑便或大便中有鲜血；还可有严重的颅内出血、胸腔或腹腔出血。其发生与母亲分娩前用过影响维生素K代谢的药物有关。但是严重的新生儿出血临床罕见。

2．经典型：出血发生在生后1~7天，多数在生后第2~3天发病。可表现为脐带残端渗血、胃肠道出血。胃肠道出血时表现为呕血或者大便中带血；也可以有皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血。多数患儿出血不多，可自行停止。但是也有少数患儿出血严重，可有皮肤大片瘀斑和血肿，胃肠道或脐残端大量出血 、肾上腺皮质出血而引起休克。颅内出血多发生在早产儿，严重者导致死亡，存活者可以遗留脑积水等后遗症。本型的发生与单纯母乳喂养、肠道菌群紊乱、肝脏发育不全导致维生素K合成不足有关。

3．迟发型：（晚发型）是指发生在出生8天后的新生儿出血。多发生在生后2周至2个月，多以突发颅内出血为主要表现，颅内出血可以是硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、硬膜外出血，临床上表现为惊厥，俗称抽风，伴有呕吐、前囟门隆起等颅内压增高的症状，还可伴有其他部位出血，例如皮肤、注射部位、胃肠道和粘膜下出血。颅内出血量常常较大，压迫周围神经导致脑细胞坏死或导致脑积水。出血严重者常常导致死亡，存活者也常常留下神经系统后遗症。例如发育落后、运动功能障碍、脑瘫和癫痫等，给家庭和社会造成很大的负担。这种病人主要发生在单纯母乳喂养并且出生后没有补充过维生素K的婴儿。也可以继发于有肝胆疾病、慢性腹泻和长期应用抗生素的婴儿。