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病例讨论---“哭吵不安1天，呕吐半天伴抽搐1次” 病史及治疗经过： 患儿，女，G3P2，因母亲宫缩发动自然分娩于家中。出生胎龄40周左右，出生体重不详，自诉生后即哭，Apgar评分不详。生后一直纯母乳喂养，未发现异常。昨天起（生后26天）患儿一直烦躁不安、哭吵、拒乳，难以安慰，今上午起患儿反应差，少哭少动，呕吐2次，呕吐物为奶汁，并出现抽搐一次，表现为四肢强直、牙关紧闭、口周发绀、双眼凝视。家长急送患儿来院。在急诊室，患儿反应差，面色苍白，自主呼吸弱，遂予气管插管，皮囊正压通气下转入NICU。 追问病史，母亲系外来务工人员，孕期未规则产检。患儿由母亲和外祖母共同照护，起病前无头部外伤史。生后18天开始有腹泻，大便每天7~9次，含泡沫，当地医院诊断“肠炎”，给予“头孢克洛”口服6天，现大便仍平均每天6~8次。 入科查体：心率130次/分，平均动脉压45mmHg，体温36.6ºC。反应差，SIMV支持下，双肺听诊呼吸音对称，未及罗音，心音中，心律齐，未闻及心杂音。腹部平软，肝脏肋下2cm，肢端稍凉，毛细血管再充盈时间3秒，前囟饱满，双瞳孔4mm，等大等圆，对光反应迟钝，四肢肌张力增高。 入科后辅助检查： 1.血常规：WBC 16.3×109/L，N56.8%，Hb 74 g/L，Plt176×109/L，CRP 3 mg/L 2.动脉血气：pH 7.25，PO2 38mmHg，PCO2 67mmHg，BE-9.3mmol/L，Lac 4.8 mmol/L 3.凝血谱检查：PT 15.5秒（正常对照12秒），APTT 89秒（正常对照26秒），TT 22.4秒（正常对照19.2秒），凝血因子VIII活性 79%（正常对照82%），凝血因子II活性 36%（正常对照95%），凝血因子VII活性 34%（正常对照98%），凝血因子IX活性 23%（正常对照93%），凝血因子X活性 15%（正常对照92%）。 4.头颅CT：左侧枕叶出血，左侧硬膜下出血，大脑中线结构右移，广泛脑水肿。 初步诊断：新生儿颅内出血 入科后治疗：输注红细胞、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物，维生素K1 5mg静脉推注，完善术前检查，脑外科急会诊，入院当天全麻下行颅内血肿清除术。术后安返NICU。 术后第2天，患儿生命体征平稳，未再出现抽搐，红细胞压积未进行性下降，麻醉清醒后撤离呼吸机。 术后第4天，患儿反应好转，生命体征平稳，四肢肌张力正常。予配方奶喂养。患儿喂养耐受良好，逐渐增加奶量。 术后第14天，患儿情况稳定，家长要求出院，嘱神经科/康复科随访。患儿因家庭经济困难，住院期间家长拒绝行头颅MRI和MRA检查。 出院诊断：新生儿颅内出血，维生素K缺乏性出血症。
分析与讨论 病例特点： 该婴儿为足月女婴，生后26天无其他诱因下突然出现烦躁、哭闹、拒乳等表现，随之出现呕吐和惊厥。入院时患儿神经系统症状、体征明显，伴有贫血，结合头颅CT表现，颅内出血诊断明确。补充维生素K并行血肿清除术后未再进行性出血。追问病史，父母系外来务工人员，孕期未规律产检，患儿自然分娩于家中，出生时未接受维生素K1肌注，出生后一直纯母乳喂养，且生后18天开始有腹泻，在当地医院就诊后口服抗生素6天。否认头部外伤史。辅助检查提示贫血，血小板数量正常，凝血障碍，凝血因子II、VII、IX、X水平明显低于正常，根据上述患儿病史特点，颅内出血原因首先考虑维生素K缺乏所致。
新生儿维生素K缺乏性出血症 新生儿维生素K缺乏性出血症（Vitamin K deficient bleeding，VKDB）以往又称新生儿自然出血症，是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下，并能被维生素K所纠正的出血。 发病机制：维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶，维生素K缺乏后，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ不能正常羧化，不具有凝血的生物活性，因此导致出血。人体维生素K主要来源于食物，尤其绿色蔬菜，部分由肠道内细菌合成。 VKDB常见的高危因素包括： 1．由于孕母体内维生素K不易通过胎盘，故血中维生素K水平和肝内储存都较低； 2. 由于母乳中维生素K含量很少，纯母乳喂养儿容易发生维生素K缺乏； 3. 维生素K的合成需要肠道细菌的参与，新生儿刚出生时肠道细菌很少，因此容易发生维生素K缺乏； 4． 慢性腹泻或口服抗生素的新生儿由于肠道正常菌群减少可导致维生素K合成不足； 5．新生儿有肝胆疾病时影响维生素K的吸收； 6．母亲产前用过苯妥英钠、苯巴比妥、双香豆素、利福平、异烟肼等药物可影响维生素K的代谢。 VKDB的表现：主要为轻重不一的出血症状。可表现为脐残端渗血、胃肠道出血；也可以有皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血。多数患儿出血不多，可自行停止，或补充维生素K后很快停止，但也有少数患儿发生严重的颅内出血，危及生命，存活者也可能留下神经系统后遗症。 VKDB的鉴别诊断：主要与先天性出血性疾病（常见为血友病）、DIC相鉴别，单纯颅内出血需鉴别脑血管异常。 VKDB的治疗：积极治疗原发病，给予维生素K治疗。出血症状较轻者立即肌注维生素K1 1~2mg/d，出血严重者可给予维生素K1 1~5mg缓慢静推。如果已经出现出血性休克表现者，应立即输注红细胞或血浆，纠正低血压和贫血，同时应用凝血酶原复合物，以达到迅速止血的目的。一般在补充维生素K数小时后出血减轻，24小时内出血完全停止。 该病例的体会： 随着新生儿出生后在产房内常规肌注维生素K1的推行，VKDB的发生率明显降低，因此容易被医护人员忽视。该婴儿由于在家中分娩出生，未能接受维生素K1的肌注，出生后一直纯母乳喂养，且生后18天开始有腹泻，在当地医院就诊后口服抗生素6天。因此该婴儿一方面从饮食中摄入的维生素K不足，另一方面由于缺乏肠道细菌，自身生成的维生素K较少，最终导致严重的VKDB。因而病史的采集对于该患儿的诊断和及时的处理十分重要。对于特殊的患儿，如纯母乳喂养、肝胆疾病、慢性腹泻、长时间应用广谱抗生素等，尽管出生时接受了维生素K1肌注，在临床出现出血症状时仍应考虑VKDB。   长按关注良医聚  |
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