晚发性维生素K缺乏症的影像诊断

一、定义：

晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素摄入和吸收不足或肝功能障碍不能利用维生素K合成凝血酶原而引发的出血性疾病；好发年龄为4-10周婴儿，为新生儿、婴儿期常见病，为颅内出血疾病的一种类型。

二、分类：

1.发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症；

2.发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症；

3.因肝病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素K缺乏症，叫继发性维生素K缺乏症；

4.无上述原因引起的维生素K缺乏症，叫特发性维生素K缺乏症；其中90%为纯母乳喂养所引起，是特发性维生素K缺乏症的主要发病原因。

• 维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的-维生素K1；猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成-维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶原，有利于止血。本病的发病原因是由于体内维生素K缺乏，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足，从而引起出血。

三、病因：

1.母体缺乏维生素K：孕期母亲不吃菠菜等绿叶蔬菜；

2.母亲孕期药物影响 ：怀孕期间服用了影响维生素K代谢及合成的药物；

①广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物，广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合成，导致维生素K的缺乏。

②维生素A和D：摄入过量的维生素A和D，也能抑制维生素K2的肠内合成。

③抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。

孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。

3.摄入不足：新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低，平均为15µg/L(牛奶中含量为60µg/L)。初乳中几乎不含维生素K。缺少丰富的蔬菜、水果，90%以上的维生素K缺乏出血是发生在纯母乳喂养的婴儿中。

4.吸收、利用功能不良：因慢性腹泻、溃疡性结肠炎等疾病引起的小儿肠道吸收不良，胆道疾病，也可影响维生素K的吸收。

5.合成减少：肠道细菌可合成一部分维生素K，新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。婴儿肠道菌群出现后，维生素K缺乏则明显减少。

另外，新生儿肝炎、新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害，都可影响维生素K依赖因子的合成。

四、临床表现：

多发生于出生后1个月左右，约＞90%见于单纯母乳喂养儿，如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。

1.起病急骤 ：多见于生后4~10周的母乳喂养儿。 

2.颅内出血 ：临床表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等颅内高压表现：严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，甚至形成脑疝。前囟饱满，颅缝增宽，觅食反射消失。

3.出血倾向：皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，呕血、便血及贫血。

五、影像特征：

大多为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见。

 双侧大脑枕叶、左侧颞顶叶硬膜下血肿，左侧额叶硬膜下积液，左侧颞枕叶脑水肿，中线结构移位（脑疝不除外），蛛网膜下腔出血。

                   右侧大脑颞叶脑出血合并周围脑水肿，中线结构移位。

六、治疗：

1.补充维生素K与止血；2.脱水降低颅内压；3.纠正贫血；4.手术清除出血。