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颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术

 weishudong 2011-10-14

颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术

    【名称】

颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术(Repair of Cranium Bifidum with Cranionasal Meningoencephalocele)

    【概述】

颅裂是先天性颅骨缺损,其形成的原因,一般认为与胚胎时期神经管发育不良、中胚叶发育停滞有关。神经管在发育过程中封闭不全,或未能与外胚叶完全分离,使该处由中胚叶形成的颅骨、脑膜及蛛网膜等发育出现障碍,因而发生畸形。
    颅裂好发于颅骨中线部位,少数偏于一侧,颅顶及颅底均可发生。颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等处膨出,而以鼻根部居多。

根据膨出囊内容物可分类如下:①脑膜膨出(meningocele),只有软脑膜和蛛网膜,硬脑膜常缺如,囊内充满脑脊液;②脑膨出(encephalocele),有软脑膜和脑组织,无脑脊液;③脑膜脑膨出(encephalomeningocele),有脑膜、脑实质和脑脊液;④脑囊状膨出(encephalocystocele),有脑膜、脑实质和部分脑室,但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在;⑤脑膜脑囊状膨出(encephalomeningocystocele),内容与④相似,但在脑实质与脑膜之间有脑脊液。临床常见的类型是脑膜膨出和脑膜脑膨出。

各种脑膨出的颅骨缺损大小差别很大,多数比较小,最小的只容探针通过,囊内仅含脑脊液;少数较大,直径可达数厘米,呈圆形或椭圆形,常有脑组织膨出。
    鼻根部脑膜脑膨出可引起颜面畸形,如鼻根扁阔,眶距增宽,眶腔变窄。眼睛呈三角形,两眼挤向外侧,严重时两眼闭合不全,压迫鼻腔不能呼吸。
    膨出囊在出生后几个月内逐渐长大,面部畸形也越来越明显,部分病儿智力低下,甚至有脑损害症状,诊断明确后应手术治疗。

    【适应证】

(1)鼻根部膨出较大,有颜面部畸形者。
    (2)鼻根部巨大膨出,包块掩盖口鼻,影响呼吸者。
    (3)膨出畸形合并智力低下,有抽搐等脑损害症状者。
    手术最佳时机是出生后6~12个月。若囊壁菲薄有破裂可能,鼻咽腔阻塞或眼球移位急需解除者,应提前手术处理。

    【禁忌证】

(1)局部皮肤溃疡,囊腔已破裂,有继发性感染,或发生化脓性脑膜炎。
    (2)巨型脑膜脑膨出,有大块脑实质膨出,造成偏瘫等严重症状。
    (3)合并严重脑积水者(可先行脑积水治疗,然后再行修补术)。

    【术前准备】

(1)摄颅骨正侧位X线片,明确颅骨缺损部位及其大小,必要时行颅脑及眼鼻部CT扫描和MRI检查,了解膨出范围及囊内容物。
    (2)其它同“神经外科手术”的手术前准备。

    【麻醉与体位】

全身麻醉,取仰卧位。

    【手术步骤】

1.硬脑膜外修补法
    (1)切口:发际内冠状切口,皮瓣尽量翻向颌面部,暴露鼻根部(图1)。
    (2)骨瓣开颅:做跨中线骨瓣,向一侧翻开。也可做两个骨瓣,翻向两侧。骨瓣下缘尽量靠近额窦上缘,以便暴露膨出囊的基底部(图2)。如额窦被打开,应妥善处理。
    (3)暴露膨出囊的基底部:从硬脑膜外向后抬起额叶,将硬脑膜与颅底骨面剥离,找到膨出囊的基底部,进一步解剖囊颈。骨缺损一般位于颅前窝中线额鼻交界或靠近筛板附近(图3)。
    (4)切断囊颈:修补硬脑膜,在基底部距骨缺损1~2cm处环形切开硬脑膜,即见部分脑组织膨出颅外。膨出小者经游离后还纳于颅内;较大者则在基底部用电刀或结扎后切断。硬脑膜可连续缝合,如硬脑膜缺损较大不能缝合时,可取一片骨膜或颞肌筋膜修补之(图4)。
    (5)处理膨出囊内容物:囊内容物多为变性脑组织,可用吸引器清除。如囊突入鼻咽腔,吸除时不可损伤囊壁和鼻粘膜,以免与鼻咽腔相通,发生感染。膨出的囊壁可保留下来,待其机化,术后鼻根部畸形多可恢复良好,但如囊壁肥厚或脑组织过多,手术时难以处理,或术后膨出部仍很丑陋,可作二期颅外整形手术。
    (6)修补颅骨缺损:多数作者主张颅骨缺损部需要修补,修补材料可用有机玻璃、钛网片。在其边缘钻几个小孔,用丝线缝合固定在附近骨膜上,也可用医用粘胶固定(图5)。
    (7)骨瓣复位:颅底修补结束后,将骨瓣复位,用丝线间断缝合骨膜固定。
    (8)关闭切口:皮瓣止血完善后,用生理盐水冲洗干净,帽状腱膜下放置引流,按层缝合切口。



                  图1
    

                  图2
    

                  图3 1-膨出的囊颈;2-硬脑膜



                  图4
    

                  图5 1-有机玻璃片;2-医用粘胶

2.硬脑膜内修补法
    (1)头皮切口和骨瓣开颅同硬脑膜外法。
    (2)沿骨窗前横行切开硬脑膜,在中线将上矢状窦前部贯穿结扎两处(图6),于其中间切断(图7)。
    (3)抬起额叶,找出膨出的囊颈,同硬膜外法处理膨出颅腔外的脑组织。然后颅骨缺损处放置一有机玻璃片,以丝线固定于硬脑膜上,再于囊颈旁反折一片硬脑膜覆盖于有机玻璃片上,然后缝合(图8、9)。常规关颅。



                  图6 1-矢状窦;2-大脑镰
    

                  图7 1-脑膨出;2-矢状窦



                  图8
    

                  图9

    【术中注意要点】

本手术最重要的步骤是寻找膨出囊的囊颈和修补颅底骨缺损。由于额底深在,颅前窝骨质高低不平,有时鸡冠高大,阻挡视野,囊颈不易寻找。此时可使用甘露醇,或腰穿放出脑脊液,以降低颅内压,进一步抬起额叶,暴露筛板后,多能找到。切断囊颈后,硬脑膜一定要缝合严密,如有缺损,可用骨膜、颞肌筋膜或其他材料修补,以免发生脑脊液漏。
    颅底骨缺损要做颅骨修补,修补材料大小要适当,固定要牢靠,防止脱落进入鼻腔。小的缺损也可用骨水泥等材料填塞。

    【术后处理】

同“颅脑手术”的术后处理。但婴幼儿术后要特别注意保持呼吸道通畅,预防喉头水肿引起窒息。

    【主要并发症】

(1)硬脑膜下血肿。由于有脑组织突出囊内,在处理囊颈、切断脑组织后要仔细止血,否则术后出血,形成硬脑膜下血肿。病儿反应能力差,出现血肿后可能临床症状较少,容易漏诊,故术后需严密监护,若出现烦躁不安、呕吐,或神志逐渐变差,应毫不犹豫地做CT扫描,早期诊断,及时清除血肿,可以完全恢复。
    (2)脑脊液鼻漏。出现脑脊液鼻漏的主要原因是:①硬脑膜缝合不严;②颅底骨缺损未修补好。脑脊液鼻漏日久不愈,会引起化脓性脑膜炎,严重者控制困难可导致死亡。个别脑脊液鼻漏可以自行痊愈,若经3~5d仍未停止者,应按原切口开颅重新处理,对硬脑膜瘘口要严密缝合,或加强修补。


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