结节病
概述结节病(sacoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤病变和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性,大多预后良好,有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人,20-40岁占患者总人数55.44%。男女发病率大致相等。 临床表现1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。 诊断依据1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。 治疗原则1.控制结节病活动。 用药原则1.病情轻者用“A”即可。 辅助检查胸部影像学检查(X线胸片或CT)是必作的检查,有条件者应尽可能作肺活检,纤维支气管镜及支气管肺泡灌洗检查等以明确诊断,SACE、Kveim试验亦有一定诊断价值。 疗效评价1.治愈:临床症状、体征消失,胸片示双肺病源消失,,SACE正常。 专家提示患者首先要增强治疗信心与耐心,本病大多数可通过治疗或自然缓解,但其恢复过程常需数年。要注意保护眼睛、皮肤、关节,以防该部位损害加重;预防呼吸道感染,可减轻肺部的损害。 |
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