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结节病 sarcoidosis
是一种非干酪性的肉芽肿性疾病，病因不明，多属于良性病变，可有自愈倾向，可侵犯多种器官，90%有胸部受累。发病年龄以20～40岁多见。病理为成堆的上皮细胞形成的肉芽肿，与结核性肉芽肿相似，但无干酪样坏死。在纵隔内主要是淋巴结肿大，在肺部主要沿支气管、血管束浸润。结节病分期如下：0期：胸部影像学表现正常。Ⅰ期：胸内淋巴结肿大，但肺内无病变。ⅡA期：有肺内病变,同时伴有淋巴结增大。ⅡB期：肺部病变，不伴有淋巴结肿大。Ⅲ期：有肺部纤维化改变。
结节病临床症状轻微，或无症状，常于体检发现。 皮肤有时可见凸起或结节性红斑，70～80%抗原试验阳性。 亚急性患者起病较快，可有咳嗽、咳痰、胸痛和体重减轻等症状。 病程超过两年以上者，肺部可有间质纤维化表现。
胸内淋巴结增大占75%-80%，约有50%的患者合并肺实质的改变。一般肺门和纵隔淋巴结常早于肺部病变。 1）典型表现为双侧气管旁、肺门淋巴结肿大，以右侧肺门淋巴结增大为主，主-肺动脉窗、隆突下和前纵隔淋巴结也可增大（图4-3-22A, 图4-3-22B），增大的淋巴结内可发生钙化。 2）后纵隔淋巴结增大较少见。 3）增强后增大淋巴结呈中至明显强化，强化的淋巴结密度均匀一致，一般不压迫上腔静脉和其他大血管（图4-3-23）。 结节病的肺部改变一般晚于肺门、纵隔淋巴结病变，但有时同时出现。根据临床和影像表现分为活动期和非活动期，但有时两者同时存在。HRCT对结节病的肺内病变显示较好。 1）两肺对称分布的网状结节，以中上肺野多见。结节的大小以2～4mm多见，多不规则。 2）HRCT表现为结节沿支气管血管束走行或沿小叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈串珠状改变。 3）由于间质改变压迫肺泡可导致两肺外周大片状模糊影，病灶内可见支气管充气征。 4）有时结节可达到1～2cm，呈大结节改变，边界清楚。 5）病变后期主要表现为间质纤维化。表现为大量纤维条索影，肺小叶结构扭曲，可伴支气管扩张和肺大泡。 较少见的表现还有少量胸腔积液、支气管狭窄和肺部血管受累。 鉴别诊断： 1）结核性淋巴结肿大：结核性淋巴结肿大多表现为环状强化或无强化。 2）恶性淋巴瘤：常位于血管前间隙和气管旁,易融合成团而不易区分。
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B 图4-3-22结节病 A．正位胸片示双侧肺门淋巴结对称性增大； B．增强扫描见双侧肺门淋巴结肿大，强化密度欠均匀
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D 图4-3-23结节病 A．B．CT平扫见右侧气管旁、隆突下、双肺门淋巴结增大； C．D. 增强扫描增大的淋巴结呈中度均匀强化，气管无明显受压变窄
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