请教 结节病性肉芽肿与结核性肉芽肿的鉴别

结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90％以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。

病因与发病机理
病因尚不清楚。曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、其菌类等)进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。本病初期为大量被激活的巨噬细胞、单核细胞与T—淋巴细胞浸润的肺泡炎，其后经过一系列免疫反应形成含类上皮细胞、巨噬细胞、T—淋巴细胞与巨细胞的肉芽肿。与此同时，B—淋巴细胞也被激活，分泌免疫球蛋白与各种抗体。在上述过程中，可能由于巨噬细胞释放的各种酶与毒性代谢产物的作用导致肺实质损伤，后期发展为肺的广泛性纤维化。现多数人认为，细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。
本病为世界性分布，有明显的地区及种族差异，患病率以美国、瑞典等北欧国家为高，约在60／l0万以上，亚洲地区日本为10／10万。据日本调查，寒带、温带、亚热带患病的比例为4:2:1。在美国，黑人的发病率比白人高10倍。好发于20—40岁，女多于男。

病理
本病的组织学见肺实质中有非干酪样坏死肉芽肿聚集，周围有小淋巴细胞及纤维细胞包绕，肉芽肿排列紧密，发生坏死时可融合。可侵入支气管及细支气管壁，病变活跃时有显著的坏死性血管炎，肉芽肿可侵入动、静脉的内、中、外层中，致使血管栓塞或闭塞，动脉中层中可见广泛的巨细胞血管炎。

临床表现
结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心胶病等加重病情。如同时结节病果及其他器官，可发生相应的症状和体征。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。

诊断与鉴别诊断
结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并排除其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③SACE或SL活性增高；④血清或BALF中sIL—2r高；⑤旧结核菌索(OT)或PPD试验阳性或弱阳性；⑥BALF中淋巴细胞＞10％，且CD4十／CD8十比值≥3；⑦高血钙、高尿钙症；⑧Kveim试验阳性；⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九个条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。

结核病（tuberculosis）是由结核杆菌引起的慢性传染病，可累及全身多个脏器，但以肺结核(pulmonary tuberculosis)最为常见。排菌病人是社会传染源。人体感染结核菌后不一定发病，仅于抵抗力低落时方始发病。除少数可急起发病外，临床上多呈慢性过程。常有低热、乏力等全身症状和咳嗽、咯血等呼吸系统表现。

病因与发病机理
结核茵主要通过呼吸道传播。传染源主要是排菌的肺结核病人(尤其是痰涂片阳性、未经治疗者)的痰。健康人吸入病人咳嗽、打喷嚏时喷出的带菌飞沫，可引起肺部结核茵感染。传染的次要途径是经消化道进入体内。少量、毒力弱的结核茵多能被人体防御机能杀灭，只有受大量毒力强的结核菌侵袭而人体免疫力低荡时，感染后才能发病。

结节病性肉芽肿与结核性肉芽肿鉴别