白血病的分类及其与预后的关系

白血病是一种造血组织的恶性疾病，其特征为骨髓或其它造血组织中白血病细胞恶性增殖，浸润全身各种组织与脏器，产生相应的临床表现并有周围血中白细胞质和量的变化。虽然都称为白血病，但不同的类型需要采用不同的治疗方法，其疗效及预后也各不相同，因此有必要向各位介绍一下白血病的分类及其与预后的关系。

白血病一般按其细胞分化程度，病程的长短分为急性与慢性两大类。急性白血病骨髓中原始细胞占30%以上，其自然病程（既以往未经特殊治疗的病例的病程）一般少于六个月，慢性白血病的骨髓中以较成熟的白细胞占多数，其自然病程一般在一年以上。随着治疗的进步，急性白血病可以长期缓解甚至治愈，但这不是由急性变为慢性，慢性白血病发生急变后也不同于急性白血病，许多治疗急性白血病的药物对急变的疗效并不理想。

急性白血病又分为急性淋巴细胞性白血病（简称急淋，ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（简称急非淋，ANLL），小儿时期以急淋为主，约占小儿白血病的70%，急非淋约占20-30%，慢性只占3%左右。20-40岁组急非淋居多，急淋次之，大于40岁者急淋和慢性白血病为多见。根据白血病细胞在显微镜下的不同形态和组织化学染色，急淋可分为L1，L2，L3三型，L1为小细胞型，L2型细胞大小不等，L3型为大细胞型。急非淋分M1-M7共7型，慢性白血病分为慢性粒细胞性白血病，慢性嗜酸性粒细胞性白血病，慢性嗜中性粒细胞性白血病，慢性淋巴细胞性白血病等4种类型。除了这种传统分型外，免疫学，细胞遗传学分型的应用使人们对白血病的认识更为深入。以上三种分型相结合称为MIC分型。

研究分型的目的是为了指导治疗和预后判断，因为不同类型的白血病治疗方法和效果是不同的。临床上为了便于应用，除了MIC分型外，结合患者年龄和临床特点又进行了多种临床分型。急淋可分为高危急淋和标危急淋，发病年龄位于2-9岁，白细胞低于/L者为标危急淋，其余均为高危急淋，包括形态学分为L3者，免疫学分为B或T细胞型者，染色体为非整倍体及呈复杂畸形者。例如L1型100%可达到完全缓解，L2型约75%，L3型仅有10%。然而一旦染色体呈复杂畸形，即使形态学分型为L1或免疫分型为普通型也同样有较差的预后，其中ph染色体的存在对急淋预后影响最大。大约5%儿童急淋，20%成人急淋ph染色体阳性，虽然其完全缓解率也可达60-80%，但完全缓解期和存活期均明显缩短，尤其是成人急淋ph染色体阳性者存活期仅5-10个月，3-5年无病存活率为0-15%，故一旦发现为该型要早期进行造血干细胞移植。目前我科已能通过BCR-ABL融合基因的检测确定是否存在这项染色体异常，从而早期判断病情。此外存在4号﹑11号染色体易位的急淋也多伴有短的存活期。

急非淋中M3型，由于绝大多数病人具有15号﹑17号染色体易位并对维甲酸治疗有叫后较好的效果，因此完全缓解率高，存活期也长。伴8号﹑21号染色体易位的M2型预后也较好，而伴4号﹑11号染色体易位和ph染色体阳性的急非淋完全缓解率小于40%，中数完全缓解期小于7个月，中数生存期9个月。年龄对急非淋也有重要影响，儿童急非淋完全缓解率高达80%，50岁以下的成人为70%，60-69岁为53%，70-79岁为39%，大于75岁的为22%，而且年龄越大缓解期越短，复发早。

无论急淋急非淋，若治疗前有骨髓增生异常综合征或继发于药物，放射线损伤的白血病完全缓解率低，生存期短，因此应在第一次完全缓解后尽早移植。

慢性白血病最多见慢性粒细胞性白血病，该病有2-3个时相，即慢性期（初期），持续约3年左右变为急变期（终末期），持续平均约3个月，这两期间可以是一个很快的转变，也可能中间要经过一段恶化期（加速期）。在不同期进行造血干细胞移植具有不同的效果，慢性期最好，急变期最差，故确诊后争取在慢性期移植将大大改善预后。

除了以上因素外，诱导化疗达完全缓解的时间及完全缓解后的治疗对急性白血病的预后也有重要影响。达完全缓解的诱导化疗时间越短，完全缓解期及存活期越长，完全缓解后若停止化疗，长期存活的机会明显少于接受正规缓解后治疗者。近来资料发现以大剂量阿糖胞苷或甲氨喋呤为主的缓解后治疗及造血干细胞移植可以进一步增加急性白血病患者的存活期，因此不管什么类型的白血病，积极配合医生坚持正规治疗，都将有利于改善预后。