胰岛素瘤 胰岛素瘤,也称胰岛?细胞瘤,由于瘤体自主地分泌过量胰岛素,造成患者反复低血糖发作。多为良性腺瘤,约10%为恶性肿瘤。有些患者也可伴其它内分泌肿瘤,为多发性内分泌腺瘤的组成部分。 §诊断 ㈠临床表现 1.本病多缓慢起病,反复性低血糖发作,发作频度逐渐增加,多在清晨空腹发作,少数可在餐后4—5小时发作,进餐或用葡萄糖后缓解,发作时血糖常低于2.8mmol/L(50mg/dl)。 2.发作时多有交感神经兴奋症状,心悸、出汗、饥饿感,手足颤抖、血压升高。多需进食缓解,患者因惧怕低血糖发作,易造成频繁进餐而肥胖。长期慢性发作者多见中枢神经抑制症状,如反应迟钝、行为异常、幻听幻视、定向障碍、精神错乱、意识障碍以致昏迷。 ㈡实验室检查 1.多次空腹或发作时血糖<2.8mmol/L,对临床疑似病例应反复测定血糖。 2血浆胰岛素与C肽水平可高于正常。有些可高达100μU/ml-200μU/ml。 3.血浆胰岛素/血糖比值:正常人小于0.3,胰岛素瘤常大于0.4,大于1.0者可确诊。胰岛素/血糖比值=血浆胰岛素(μU/ml) / 血浆葡萄糖(mg/dl)。 4.胰岛素释放指数:正常人小于50,肥胖者一般不超过85,胰岛素瘤大于100,可达150以上。胰岛素释放指数=[血浆胰岛素(μU/ml)×100] / [血浆葡萄糖(mg/dl)-30]。 5.饥饿试验:本病90%以上者在禁食24h后诱发典型低血糖发作,少数要延迟到48—72h才发作。禁食72h无低糖者可排除本病。 6.甲苯磺丁脲(D860):胰岛素瘤呈阳性反应。此试验可诱发严重低血糖症发作,宜慎用。 7.胰高血糖刺激试验:本试验危险性小,但假阴性较多。 8.定位检查:包括胰腺B超、CT或MRI,对于较大的腺瘤进行肿瘤定位。但多数胰岛细胞瘤瘤体较小,直径常小于1cm,需用高选择性血管造影以及经皮肝穿刺插管胰腺分段取血测定胰岛素有助于肿瘤诊断与定位。 §鉴别诊断 1.特发性功能性低血糖症:多见于情绪不稳定的女性,常因精神刺激、焦虑而诱发,多发生于餐后2-4h,以肾上腺素分泌过多的交感神经兴奋症状为主。血糖很少低于2.8mmol/L,往往症状与血糖值不平行。 2.糖尿病早期症状可有发作性低血糖表现,由于2型糖尿病早期胰岛素抵抗明显,导致高胰岛素血症,和胰岛素分泌延迟造成进食后3h后的低血糖反应。很少发生空腹低血糖。 3.肝性低血糖:有严重肝脏损害时,肝糖原储备和转化障碍可致低血糖。有明确肝病史。 §治疗 1.手术治疗:肿瘤定位明确者手术切除。难以定位或手术中未能发现肿瘤者,可作胰次全切除或体尾部切除。 2.药物治疗:手术禁忌或术后复发者,可用二氮嗪150-300mg/d,分次口服,可使血糖升高0.56mmol/L,减轻低血糖发作。长期应用可引起钠潴留、心悸、血压升高、面部毛发增多等。 3.胰岛细胞癌患者,无论手术切除与否或转移与否,可用链脲霉素,5—氟尿嘧啶以及深部X线照射等治疗。 4.低血糖发作时的治疗: ① 50%葡萄糖60ml-100ml静脉注射,必要时可重复注射,低血糖纠正后继以10%葡萄糖液静脉滴注,使血糖维持在正常或稍高水平。 ② 胰高糖素0.5mg-1.0mg,皮下、肌肉或静脉注射,5’-15’后可重复使用,清醒后继以10%葡萄糖液静脉滴注。 |
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