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肝豆状核变性的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。一言以蔽之，皆缘先天禀赋不足，肾中阴精匮乏所致。 肝豆状核变性是怎么发生的？以下内容摘自肝豆状核变性专题介绍，具体如下： 正常成人每天从食物中吸收铜约2~4mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。 肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机理，迄今尚未完全阐明，公认的是：胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。 肝豆状核变性除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。 出现并发症能生存10年以上者，极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天，绝大部分早~中期患者通过系统的中医综合治疗，往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。及时发现及时中医中药治疗为首选。
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