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“血常规出现血小板、白细胞和红细胞减少；尿常规镜下可见血尿+、微量蛋白尿。”郑仁皱眉道“片子上来看，也不是很确切。朱老师，咱们去看一眼患者。” 肝硬化患者几乎都伴有脾亢，血小板能维持在80，就是不错的数值了。同样，白细胞也都有减少，这没什么诊断意义。而红细胞……只是略少一些而已。 “头部的ri比ct特异性更高，表现为豆状核、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质t1加权像低信号和t2加权像高信号，或壳核和尾状核在t2加权像显示高低混杂信号，还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等。” 说完，郑仁继续说到“我认为患者合并少见的肝豆状核变性，建议检查铜代谢相关的生化检查，血清铜蓝蛋白、尿铜、肝铜量。” 这些检查，都比较冷门。像是海城那种地儿，根本不会有。就算是听，都未必听说过。 但帝都肝胆医院，可是专科性质的医院，这些检查应该有。 肝豆状核变性么？ 朱良辰和周主任都怔了一下，随即开始回想这种极为罕见的疾病。 这种病是因为血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内，造成小叶性肝硬化。 当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即通过血液向各个器官散布和沉积。基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状。 铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失，而且游离的铜在眼角膜弹力层的沉积产生k-f环。 与此同时，肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。“患者表情古怪，说话含糊不清，肌肉痉挛，却又不像是帕金森病那么有节奏的痉挛。” 静脉血不在肝脏走，少了对毒素的过滤，很有可能会出现急性铜中毒的症状。” |
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