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10．肝豆状核变性 肝豆状核变性是因遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。该病患者，因肠道对铜的吸收超过正常，致使大量的铜盐慢性沉积，从而引起肝、脑、肾等组织的损害。其临床表现为进行性加剧的肢体震颤，肌张力增高和构音障碍等，甚至四肢屈曲挛缩，吞咽困难，唾涎外流，精神痴呆，少数病人可发生局限性癫痫或偏瘫，甚至出现精神异常。病程大多呈慢性，如不及时治疗，多持续进展，甚至因肝功能衰竭而死。治疗本病目前尚缺少疗效高而副作用少的理想药物，有条件时，应首先考虑肝移植。如无可能，则限于对症治疗，可分减少铜摄人和增加铜排出两个方面。肝豆状核变性的主要症状是肢体震颤，肌张力增高和构音障碍等，这与中医学的"内中风"非常相似。可因肝肾阴虚，肝失所养，木失调达，虚风内动所致。治疗以滋养肝肾，镇肝熄风为主。首选镇肝熄风汤。 镇肝熄风汤加减：生龙骨15克(先煎)，生牡蛎15克(先煎)，生龟板15克(先煎)，石决明15克(先煎)，代赭石30克(先煎)，怀牛膝30克，白芍12克，玄参10克，杜仲10克，天麻10克，益母草9克，茵陈10克，日1剂，分2次温服。 头晕较重者，加草决明12克，菊花9克；干咽干者，加石斛12克，麦冬12克。 根据《新中医》，1996，(9)：54～55，于鸿钧报道：用中医治疗肝豆状核变性，取得了较满意的疗效。处方：生地15克，代赭石15克，麦芽15克，益母草15克，生龙骨30克，生牡蛎30克，珍珠母30克，当归12克，杭白芍12克，天麻10克，生龟板10克，牛膝10克，陈皮10克、山栀子10克，天门冬10克，朱砂3克(冲服)。肢体乏力，舌红，苔腻者，加补肾健脾之品。 |
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