|
变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。 变应性亚败血症专题介绍本病属中医学血“温病”、“热痹”、“湿温”等范畴。根据临床表现有风热犯卫型、气营两燔型、湿热蕴毒型和阴虚内热型等型。发热皮疹关节和肌肉痛咽痛肝脾淋巴结肿大是变应性亚败血症，具体介绍如下： （一）发热：见于98％-100％的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症症状。 （二）皮疹：整个病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。 （三）关节和肌肉症状：多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。 （四）咽痛：见于50％的患者，发热时伴咽痛者占64％、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。 （五）淋巴结肿大：半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。 （六）肝脾大：肝大见于33％-39％的患者，脾大见于50％-95％的患者，3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛，热退后可缩小。 （七）其他临床表现：心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。
|
|
|
