硬皮病

硬 皮 病

　　硬皮病是结缔组织病变，可分为局限性和系统性两种类型。前者主要表现为局限性皮肤硬化；后者除皮损外，并已累及内脏器官。与
中医古代文献中的。皮痹”五硬”近似。
此病病因尚未明了。 目前多认为感染细菌
或病毒的可能性最大。因临床上不少患者往往
呈均…陆的硬化。
　　[临床表现]
　　硬皮病可发生于任何年龄，但以20岁左右
多见。女性发病数高于男性三倍。本病分局限

性和系统性两种。 ．
　　1．局限性
　　局限性有点状、片状、带状不同之损害．
点状损害多发生于胸部、颈部、臂部和股部。
损害为大小不一的坚硬白色斑点，表面光滑发
亮。周围绕以淡红色或紫红色晕环。损害多聚
集分布或排列成线状。片状损害发生于面部和
胸部为多．初起损害为园形、卵园形或不规则
形紫红色片状水肿．经数周后，皮损逐渐扩大
而硬化，颜色变成象牙色或淡黄色，周围常绕
以紫红色晕环。表面干燥平滑。局部无毛发．
也不出汗。数年后，逐渐出现白色萎缩性疤
痕。有的出现带状损害，常沿肢体或胁间呈带
状分布，但亦可发生于头皮或额部。经过和片
状损害相似，唯皮损有显著凹陷。有时伴有颜
面偏侧萎缩。
　　2．系统性
　　本型患者在起病前多有指端动脉痉挛现
象，表现为间歇指(趾)端苍白、青紫、疼痛
阵作。皮损常先发于四肢远端和面部，严重者
往往累及全身皮肤。根据皮损变化的不同一般
将其分为三期：浮肿期、硬化期、萎缩期。在
浮肿期，皮肤水肿，呈正常色或苍白色，经数
周即进入硬化期，皮肤发硬光滑而萎黄，或呈
棕褐色。发硬的皮肤还易折皱或捏起．严重
时．皮下组织及肌肉均发生萎缩及硬化，紧贴
于骨骼，形成木板样硬片．活动受限，如面部
缺乏表情、开口困难，关节强直等。有时指
(趾)端皮肤硬化，血供不足而形成营养性溃
疡．经数月或数年后逐步过度到萎缩期。此时
表现为皮肤变薄如羊皮纸样，同时合并有毛发
脱落和出汗减少等现象。
　　大多数患者均有低热，个别者也有高热。
此外，尚有疲乏无力，形体消瘦，关节疼痛等
症．由于食管， 胃和肠的肌层及粘膜下层的纤
维性变，从而消化道发生运动机能的障碍，致
使粘膜出现发炎、出血，溃疡和萎缩．因此．
患者常有吞咽困难，恶心、呕吐、腹痛、腹泻
等症。心肌受损(纤维性变或萎缩)时，可发
生心慌心悸、心律不齐和心力衰竭。也有发生
心包炎和心内膜炎的。肺部广泛性纤维变时可
致肺机能不全，从而出现气短咳喘，呼吸困
难。晚期可累及肾脏，严重时可引起肾功能哀
竭。其他如甲状腺、甲状旁腺和肾上腺等内分
泌腺可有功能紊乱，
　　系统性硬皮病发生在儿童时期的，大多只
有手部和面部的变化。其他脏器的病变较为少
见。
　　大多数病人呈慢性经过。局限性者可自停
发展，预后较好。少数患者属暴发型，预后严
重。系统性者往往逐渐发展．可持续多年．症
状时轻时重．
　　[诊断要点]
　　l。诊断要点，
　　本病根据其主要临床症状一皮肤硬化．即
可确诊。组织病理检查对本病的诊断有参考价
值．
　　2．鉴别诊断要点：
　(工)局限性硬皮病需与下列病鉴别：
　①斑萎缩：早期损害为大小不一的圆形或
不规则形淡红色斑片．以后逐渐萎缩．呈皮色或
青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之柔软。
　②硬化性萎缩性苔藓；皮损为淡紫色发亮
的扁平丘疹。大小不一，常聚集分布，但不互
相融合。表面有毛囊角质栓，有时发出水疱．
在病变过程中逐渐出现皮肤萎缩．
　　(2)系统性硬皮病应与下列病鉴别：
　　①成人硬肿病：国内报道极少，据1989年
4月苑勰等对60例硬肿病临床分析，认为该病
首先出现皮肤肿硬，皮肤改变近心部位重．远
心端轻，硬化区与正常皮肤间无明显界限，手
足受损率少，程度轻．不但有皮肤改变．且可
出现内脏症状，严重可影响生命。并认为本病
与硬皮病的主要区别在于病理组织的改变；即
胶原纤维束排列规则与纤维束间隙的存在以及
胶原纤维基本不发生匀质化等三点作为鉴别的
主要依据。而文献中强调A Lcian蓝染色阳性
来区别硬皮病是不妥的。对本病疗效与。自愈”
也应以组织学改变来判定。
　　成人硬肿病在电镜下发现．胶原纤维呈
大、中束排列、纤维直径一致．与硬皮病的胶
原纤维粗细不等。排列紊乱有明显区别，此与
光镜观察一致。
　　②皮肌炎：眼眶周围有水肿性淡紫红色斑
片，或呈蝶形，逐渐蔓近到其他部位的皮肤。
并伴有明显的肌肉无力、疼痛和触痛．24小时
尿中肌酸量显著增高．
　　[病机分析]
　　硬病病初期属于中医痹症中的。皮痹”．内
因气血两虚，脾肾阳气亏损。卫外温煦气力不

足。外因风寒湿邪乘虚而入，、阻于经络肌表血
脉之间，气血痹阻，运行不利，营卫失和，而
致皮腠肿硬如革，关节厢伸不利。手足僵硬，
甚则状如尸蜡．
　　若邪气客久，阳气受损，气血阴阳脏腑俱
可受侵，出现虚损诸症。肺主皮毛，若肺之气
阴亏损．失却．熏肤充身泽毛”的作用，故皮肤
失去柔润，而呈僵硬如革，久则治节失司，出
现气短、咳喘，呼吸困难等。脾主肌肉、四
肢，邪气袭脾，脾气亏虚，失其健运，不能转
化精微，气血衰少，饮食不能为肌肤，故肌肉
萎缩而四肢活动困难，或见吐泻腹痛等症。心
卞血脉，主神明。气血久亏，心失濡养，故可
发生心慌心悸，心律不齐和心力衰竭。肾主
骨，司伎巧，肾阴阳俱损，故骨质受害，引起
肾功能衰竭等。
　　[辨证论治]　　　使用方法：先对症选用药方，并按提示辩证加减，然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等；再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减，才得到有效的药方，还要查阅三反九畏；服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。

　　硬皮病目前尚无特效疗法．初起按中医
“皮痹”用温阳散寒活血软坚等法治疗。后期发
展力系统性者， 则应以患者全身症状为主，结
合皮损表现和病机，按中医的“虚损”病进行辨
证治疗。
　临床按急性发作期和缓慢进展期进行辨证
治疗。
　　1．急性发作期
　　一般从发病开始，半年内为急性发作期。
多见一厂浮肿期及硬化的早期。
　　肺卫不宣：凡局部皮肤出现局限性或弥漫
性发硬，具腊样光泽，毛发脱落，关节活动障
碍，张口困难，兼见低热恶寒、身痛肌痛，或
有咳嗽痰稀， 口不渴，舌淡红，脉沉细。治宜
疏风解表。活血软坚。约如羌独活、蝉衣、牛
蒡子、地肤子、地龙、桃仁、红花、桂枝、三
棱，莪术。
　　如表解后，余症皮肤发硬，上方可去蝉
衣。牛蒡子。酌加鹿角胶，白芥子，补骨脂之
类。
　　局部兼用下方熏洗：透骨草15克，刘寄奴15
克，祁艾30克，伸筋草60克，防风15克，羌活
15克。用水5斤煎20分钟后侵洗患处．一日二
次，注意避风。
　　经过妥当及时治疗，月余皮肤变软，硬结
可基本消退。
　　久治不愈，寒邪郁久化热，或见指(趾)端
发生湿性或干性坏死，发热；齿衄，舌红脉
数，：宜先祛邪后扶正．祛邪可用普济消毒饮加
减。扶正用增液汤加味，酌加首乌、鹿角胶、
银花、当归等。
　　风湿阻络：凡患者出现局限性皮肤顽硬，
形如制革，关节届伸不利，手僵足挺，重则状
如尸腊。甚至肢末发绀，舌淡红，苔薄白腻，
脉沉或沉细。属风湿：之气客于肌腠，气血痹
阻，营卫不活所致．治宜祛风除湿，通络和
营。用独活寄生汤化裁．常用药如羌独活、桑
寄生、秦艽、防风，川芎、当归、赤芍、丹
参、红花、怀牛膝、伸筋草、桑枝、地骨皮。
　　如阳虚畏寒明显，酌加附子，肉桂；若肢
端紫绀发凉，重用温补肾阳之品，如巴戟天，
仙茅、仙灵脾，菟丝子等；若关节痛明显者加
乌稍蛇、细辛；若形成溃疡，疼痛明显者，加
延胡或乳香，没药。有结代脉者加炙甘草、桂
枝、紫石英。若后期病情稳定，或现萎缩，治
宜补气活血，温经通络。上方加太子参，生黄
芪、桂枝，阿胶、鹿角胶等。
　　兼用薰洗方：桂枝30－60克，松节30克，
赤芍15克，细辛10克，桑枝30—60克，加水5000
毫升，煎至2000毫升．趁热浸渍患处，一日二
次，每次30分钟。
　　阳虚寒乘：素体畏寒肢冷，关节疼痛，食
少便溏，腰膝酸痛，性欲减退，突然面部、眼
睑或手背有发紧、肿胀、坚硬表现，皮肤多呈
粉红色或黑白相间。舌体胖嫩，质淡暗，苔白
或灰，脉沉细。多为脾肾阳虚，卫外了：困，腠
理不密，风寒之邪乘隙而入，阻丁皮肤肌肉，
以致气血凝滞，营卫不和，经络阻隔而致。宜
温补肾脾，温经通络为法。常用阳和汤加味，
药如熟地、鹿角胶、炒白芥子、肉桂、干姜、
炙麻黄、炙甘草、桂枝。鸡血藤、苍白术。
加减：便溏，加赤石脂、草蔻、五味子、
倍白术。若局部皮肤坚硬作痛者，倍桂枝加制
川乌．煅牡蛎、醋鳖甲．
　　艾灸：有人采用隔药饼(由附子、川草
乌、细辛、桂枝、乳香、没药等组成)间接灸
为主的方法治疗硬皮病。方法是，根据益气通
阳，活血化瘀的治则选取穴位，分成四组：①
大椎，．肾俞；②命门，脾俞，③气海，血海；
④肺俞，膈俞。轮流灸治．每周四次，艾壮如
花生半大，每穴3—5壮。有一定疗效。
　　如果患者表现为局限性硬皮病．在隔药灸
的基础上，在病变的局部，还可加用刺络拨罐

的方法， 目的是为了改善局部血循环。
　　新生儿硬皮病：多见于早产儿和先天性禀
赋不足的体弱儿．由于新生儿皮下脂肪所含未
饱和脂肪酸甚少，熔点较高，易于凝固。所以
在先天阳气不足情况下，受寒冷侵袭后，经络
淤滞，气血运行不畅，容易发生硬块。证见皮
肤呈弥漫性发硬，两面颊及臀部尤且明显，表
面平坦。压之不出现凹陷。体温不升，嗜睡，厌
食，呼吸慢而表浅，心音弱。偶有紫绀，黄疸。
急宜温中散寒，助阳通络，方用附子理中汤加
味．药如红人参，附片、炒白术、干姜、炙甘
草。水煎两次，浓缩至50毫升，用滴管滴入口
中，每次5毫升，每4—6小时一次，连服5日．
同时注意保暧，或母亲抱在怀里，或用温水袋
和温箱中保暧．
　　2．缓慢进展期
　　当病邪进一步入侵，可出现五脏痹。从临
床表现看，属中医的虚损证候．此时，形气，
病气俱不足，当。扶正达邪。。在治疗中主要贯
穿两大治疗法则；补益脾肾和化瘀通络． ，
补益脾肾：综观历代医家治疗经验，调补
脾肾是治疗虚损的关键。因脾为气血生化之
源，人身之根蒂。肾为先天之本，精气之源，
寓真阴真阳。脾主肌肉，肾司寒水，脾肾阳
虚，皮肤却温煦，寒凝血滞，则皮腠硬结。故
补益脾肾，温养阳气是治疗硬皮病的根本所
在。方选培本治硬汤(经验方)：
　　组成；党参12克，白术15克，茯苓12克，
鹿角胶6克(烊化)，生熟地各15克，山萸肉12E，
山药30克，仙茅loE，仙灵脾12克，淡昆布15
克，醋鳖甲15克。根据精气互根，脾肾互滋的
原理而选用党参，白术，茯苓、山药补益脾
气；山萸肉．二仙、鹿角胶温补肾阳，生熟
地、山药、鳖甲，鹿胶滋补精血，鳖甲合昆布
又有软坚之功，共奏培补脾肾之本，精气互生
之用，以治诸脏虚损，皮腠硬结之证。
　　如畏寒肢冷，便溏者，酌加温经散寒之附
子、肉桂；如见阳虚血瘀畏寒舌紫暗或有瘀斑
者，加巴戟天，当归、红花、桂枝之类：如关
节痛明显者，加祛风止痛之桑寄生，秦艽，乌
稍蛇等。
　　化瘀通络法：患病经年累月，“久病入络”．
伤及血分血络。血瘀见证明显者，均可使用本
法。由于久病多虚，应用化瘀通络法时．必须
结合每个人的具体体质情况，并区分气滞血
瘀，气虚血瘀，脾虚血瘀、肾虚血瘀等不同情
况进行施治。
　　气滞血瘀，证见胸胁胀痛，情绪易于激
动，或终日抑郁不乐，局部皮肤发硬，发紫或
灼热．关节失灵，张口困难，皮肤暗褐，舌质暗
红，舌下静脉怒张，脉弦。宜舒肝理气，通络
化瘀。方用丹栀逍遥散加味，药如丹皮，焦栀
子、当归、赤芍、柴胡、茯苓、白术、炙甘
草．生姜、红花、丹参．
　　气虚血瘀者，证见食少乏力，头昏心慌，
气短，肢体麻木，皮损或轻或重，颜色瘀暗，
舌淡胖质暗．苔薄白脉细涩或弱。选用补阳还
五汤，方中黄芪用量可偏大。
　　脾虚血瘀者，用补中益气汤加减。病在上
身加银花、姜黄：病在下身加牛膝、红花、附
片；病在四肢，加红花、桂枝；多处病者，加
麻黄、桂枝、红花、鹿角胶等。
　　肾虚血瘀者，表现有腰酸膝软．畏寒肢冷，
阳萎早泄或月经不调，舌质瘀斑点，脉象沉迟而
涩。应补肾阳通血络，用自拟经验方三仙桃红
汤。仙茅10克，仙灵脾15克，肉苁蓉15克，鹿
角胶10克，当归尾30克，苏木15克，熟地60
克．川芎10克，桃仁10克，红花10克，威灵仙
12克，鳖甲15克。方中仙茅。仙灵脾，鹿角
胶、肉苁蓉皆助阳柔剂，不仅能温补肾命之阳
气，且有调节内分泌的作用。桃仁、红花、当
归、川芎、熟地，苏木是养血活血通络之妙
品，能改善血液循环，调节血管障碍，而威灵
仙辛温不仅能导药力于十二经，散寒温经止
痛，又有软坚散结之能。本方有温肾，通络，
软坚之功。服后若有纳呆便溏之弊者，少加砂
仁即可。
　　该病不补肾则病必难愈，不通络则疾亦难
除。然瘀有新久轻重，虚有阴阳气血，补虚化
瘀，贵在灵活，切勿胶柱鼓瑟，顾此失彼。又
因其缠绵难愈，疗效缓慢，故必须坚持服用．
服药期间，一定要注意保护胃气，用药不可过
重、过猛、过腻，俾胃气健旺，则恢复亦快。正
如叶天士所说；。王道无近功，多用自有益。”
如皮肤坚硬绷紧者，酌加三棱、莪术，牡蛎软
坚之品，如气短自汗，极度疲乏者。加人参、
黄芪等益气之品；如盗汗咽干，舌红少苔者，
加龟板胶、枸杞子、地骨皮，青蒿、生麦芽等
滋阴清热；如痰热内盛、咳喘痰黄，咽痛红肿
者，宜暂停用该方，待热退痰清时再用。

　　局部可用熏浴治疗。方用。透骨草3。克。
祁艾3。克，刘寄奴i5克．自然铜30克．三棱1b
克．莪术15克，威灵仙3。克，川草乌各l 5克，
桂枝i。克。
　　取水适量，煎30分钟后置容器中趁热一边
熏浴患处．一边进行局部按摩。避风，一日二
次。一剂药连洗三日。坚持薰浴，直至病愈。
推拿疗法：遵《内经》。坚者削之。结者散
之”之旨，采用补肾阳，和营卫，温经脉．散
寒邪的治疗原则。手法采用按、压，推，摩、
点、拔、滚等。取穴位以“肺主皮毛、司开合”
为据，选手太阴肺经和足太阳膀胱经穴为主．
选中府、列缺、经渠、风池，五俞穴等，并可
根据不同症状．灵活加减。每曰一次．30次为
一．疗程。可连续治疗数个疗程。