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慢性粒细胞性白血病

 成为亨特 2013-02-09

慢性粒细胞性白血病

(2010-01-15 09:48:01)
慢性粒细胞白血病

    
    慢性粒细胞白血病( chronic melogenous leukemia,CML )是骨髓粒细胞呈过度增生,并累及造血干细胞恶性克隆性疾病。绝大多数患者具有 Ph9 染色体,约占 90% 以上,少数患者为阴性。慢粒是白血病中较常见的类型,仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病,居第三位,占所有白血病的 20% 。该病可发生于各年龄组,以 25~50 岁发病率最高,男:女为 1.6:1 。慢性期临床特点以粒细胞明显增多,并出现不同阶段幼稚粒细胞、脾大为主要特点;加速期与急变期可见幼稚细胞明显增多,外周血象常常降低。

    [ 藏医学病因 ]

    一、内在因素

    1、先天因素:母体质虚弱,或孕育期间身患疾病,或孕育不足,使先天失养,正血功能逆乱,而致黄水瘀滞;或母患病未愈,遗传下代,导致腑腑、骨髓功能失调。黄水偏盛于培根,煎熬血液,致使运行缓慢;黄水偏盛于肝,肝血郁结,导致水滞血瘀;赤巴运化失调,水液代谢紊乱;血精亏虚;骨髓功能失调,精髓空虚。

    2、内毒因素:正常机体会维持动态平衡,以保持正血旺盛,三因相依。由多种因素导致机体内在失衡,或正血逆乱,三因失调,一可造成水湿代谢失司,黄水偏盛于骨毒邪内生,毒聚脏腑,深入骨髓。二可造成精髓化生失衡,不得转化为血液,使血液虚少,黑脉艰涩,血液瘀滞。

    二、外在因素

    1、情志因素:情志抑郁是重要继发病因。情志失调引起正血功能紊乱,培根—赤巴功能失调,特别是肝胆功能失调,使肝不能疏泄黄水,胆不能调达黄水,故而出现肝血瘀阻,形成胁下肿块。肝血不疏,黄水瘀阻,即可出现消化不良,脘腹胀满。

    2、外感因素:感受邪毒,或其他毒邪入侵机体,黄水偏盛于血轻者损伤正血,导致正血亏虚;重者伤及脏腑,致使脏腑功能紊乱;严重者损伤骨髓,致使骨髓生血功能失调。病程日久,一可导致诸虚不足;二可导致终脉损伤。毒邪与营血相搏结,血液流通不畅,瘀血阻滞经脉致使血瘀内阻。

    [ 临床表现 ]

    一、症状

    起病缓慢,疾病早期可无明显症状,常因正常体检或诊治其他疾病检查血象被发现。

    1、全身症状:部分患者常见周身乏力,头晕、心慌,进行性消瘦,食欲不佳,腹胀腹痛等。少见症状为多汗(盗汗或自汗)、怕热、阴茎异常勃起、耳鸣等。

    2、发热:与感染无明显相关性,抗感染也无明显效果,但抗白血病治疗后体温可降至正常。

    3 、出血:慢性期出血症状较为少见,有时可见皮下瘀斑;加速期与急变期约有 30% 患者表现有不同程度出血症状。皮下瘀斑、牙龈渗血、鼻腔出血较多见。很少见脑出血,偶有脾破裂出血的报道。

    4、贫血:慢性期血红蛋白正常或轻度减少,加速期呈明显下降趋势,急变期下降幅度更大,临床见于面色苍白、乏力等贫血症状。

    二、体征

    1、肝脾肿大:脾肿大为最重要临床体征。肿大程度往往与疾病进展和治疗有关。部分患者可见肝脏轻度肿大;淋巴结可在晚期肿大。

    2、骨痛:约 75% 病例有胸骨压痛,胫骨和肋骨压痛也较常见,少数病例可出现关节和肌肉疼痛。

    三、并发症

    1、脾周围炎:肿大的脾脏可出现脾栓塞或脾周围炎,可见剧烈疼痛。严重者可见脾脏破裂。

    2、高尿酸血症:个别病例由于白血病细胞大量浸润、破坏致使血中尿酸增高,出现痛风、急性关节炎和尿酸性结石。

    3、高粘血症:由于白细胞、血小板增多,可出现高粘血症。部分患者可由于脑血管内血细胞淤滞导致木僵状态或中风。

    
[治疗原则与用药]

    清热解毒、祛邪化瘀,调和气血,滋健腑腠。

    
[常用处方]

    君药:旺日西嘎曲典、十味麝香丸
    臣药:二十五味大汤卡擦丸、章交
    后药:达日玛、八味主药丸
    将药:夏琼居松
    兵药:二十六味黑犀角散、洗髓胶
    民药:十三味雪蚧丸、滋补大王等


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