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+七、血友病+八、血管性假血友病十九、原因不明性巨球蛋白血症

 学中医书馆 2013-03-29
+七、血友病
    血友病是一纽遗传性出血性疾病,包括五友病甲(缺乏因予
顶)、血友病乙(抚乏因予Ix)和血友病丙(缺乏团子X玲.主会表现
  为任微损伤后大量出血不止,常见为皮下组织,肌肉及关节出血
深部组织出血可形成五肿,件有局部疼病和继发感染.腹膜后和
确系膜出血可芡类似急腹在腹痛,多次发作可引起慢性血友病关
节炎,造成永久性关节破坏.
    本病的发病原因.血友病甲及血友病乙均为性染色休隐性遗
传,血友病丙为常染色休隐性遗传.
    本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血不止,皮下组织、肌肉
及关节出血,实脸室检查什点为出血时间、血小板计数、血块回缩
均正常,白陶土部分凝血活晦时间延长,白陶土部分凝血活醉叫正
讯脸可对各型血友病进行鉴别.
    现代医学对本病的治疗采用局部止血及补充疗法.应防止手
术及外仿,避免注封月药.
    本病多属中医“血证”、虚劳“范吟.由于邪热内伤正气以致
阴虚内热,热盛干扰血分边血妄行,溢于脉外,或因脾虚,不能摄
血,刚阴血不能内宁,溢于脉络之间而致出血.离经之血,疲队脉络
亿热史石出血不止故宜清热凉血,健脾养血,活血化介.(施忠君)
              1.清热止血汤
    【劝住主治】功能清热解毒,凉血化寮主治血友病拔牙后
出血.
    【处方组成】黄连。克、黄岑。克生石青30克、茅根30克、知
母15克、仙鹤草15克、石解12克、茜草炭12克、生甘草,克,水
煎服.
    [拼证加减I气血损耗加党参、生地:为巩团疗效加大黄、桅
子、山豆根.
    【临床疗效l治疗l例血友病甲患者,拔牙后出血不止.川西
药止血刘及局部处理无效,服本方1剂后.出而明泉好转.共服6剂
血止。
    I处方来派】新疆维吾尔自治区人民医院冯朝政等
    【抉语】本例乃胃火上炎,血随火动.当清胃凉血止血
佐以请奈养血和营法,用黄连、黄等、生石青治之以后出血虽减而
气随血耗,故加党参、生地益气养血,凉血j背营之品:同时出血后常
有血寮阻络,旧窿不去新血难生,康而化热,更易出血不止,故又加
大黄、桅子、豆根凉血化痕之品使热请傲除,气营得补而血止.本
方名由编者所拟.(施惠君)
              2.清热凉血汤
    l功能主治】功能滋阴清热凉血.主治血友病。
    l处方组成l细生地巧克、玄参15克、A'* 15 A;.玄参9
克、大青叶30克、紫草茸9克、丹皮9克、赤芍9克、自芍9克、红
枣了枚、白茅根”克、山桅9克,水煎服.
    【辞证加减I气虚加黄茂15克血盛甚加豆mfi: 90克制首
乌12克、丹参9克热盛加紫花地丁30克、蒲公英30克,煎汤代
茶.
    [临康泞91 f1怡疗1例,服药12剂,&P痊愈。
    【处方来耳1张苹农。
    工按语】本方生地、玄参、麦冬、首乌、拘祀子.红枣补血
等均俱为培本而设紫花地丁、大青叶、紫草茸,丹皮、山振.白茅根
清热凉血,善于消炎.张氏认为本方疗效显著是与重用拘祀子有
头。(施忠君)
        +八、血管性假血友病
    血管性低血友病是一种常染色体企性遗传的出血性疾病,简
漪VWD.木病的基本缺陆为因子祖的合成障碍,同时有一系列
五小饭功能缺陷.}I$沐表现为典型者与女友病相似,但梢轻,一般
以之欣拈膜出血为主,严重时有胃肠道出血和五尿.深部组织及
关节出血少见,无关节崎形之后慈。
    本病诊断的主要依据是轻撒损伤后出血,实验室特点是出血
时问延长.血小板计数正常,白内土部分凝血活晦生成时问延长,
血桨国子皿:CXVIR. Ag农度均减低.
    现代医学对木病的治疗是局翻止血,必要时补充新鲜血液或
血装.DDAVP对本病有效.禁服阿司匹林、潘生丁、溉炎痛等影
响血小板功能的药物.
    本病多属中医“血证“、‘嘘劳”范略.其病机与血友病相似治
以清热凉血,健牌养血.活血化决为主(施忠君)
              1.益气化庭汤
    【功能主治】功能益气活血化典.主治血管性假血友病.
    【处方来派1桃仁s克、红花s克,生地12克、白芍s克、川
苟,克、当归s克、三七a克、丹参12克阿胶s克、丹皮。克、黄
茂15克、党参12克,廿草3克.水煎服.病情稳定后,常服归脾丸
LN善后调理.
    !临床疗效】治疗1例25岁女性患者,1年内皮肤关节反复
出血住院8次,发痛频繁,每次均大量输血才能止血服本方治疗
后,皮肤关节出血消失,情况良好.面色红润、纳佳,双小腿肌肉萎
缩好转,恢复工作,随访2年半朱再出血
    !处方来沥】四川省重庆医学院第一医院张淑慎。
    【按语】根据患者皮肤关节反复严重出血,结合实验俭
查符合血管性假血友病乙型的诊断,临床上属于重型,口前尚无
根治方法.中医认为缤血不去,新血不生,祛寮才能消肿止痛,故
用益气活血、化爽之法.本方名和剂量由编者所拟(施惠君)
+八、血管性假血友病
    血管性低血友病是一种常染色体企性遗传的出血性疾病,简
漪VWD.木病的基本缺陆为因子祖的合成障碍,同时有一系列
五小饭功能缺陷.}I$沐表现为典型者与女友病相似,但梢轻,一般
以之欣拈膜出血为主,严重时有胃肠道出血和五尿.深部组织及
关节出血少见,无关节崎形之后慈。
    本病诊断的主要依据是轻撒损伤后出血,实验室特点是出血
时问延长.血小板计数正常,白内土部分凝血活晦生成时问延长,
血桨国子皿:CXVIR. Ag农度均减低.
    现代医学对木病的治疗是局翻止血,必要时补充新鲜血液或
血装.DDAVP对本病有效.禁服阿司匹林、潘生丁、溉炎痛等影
响血小板功能的药物.
    本病多属中医“血证“、‘嘘劳”范略.其病机与血友病相似治
以清热凉血,健牌养血.活血化决为主(施忠君)
              1.益气化庭汤
    【功能主治】功能益气活血化典.主治血管性假血友病.
    【处方来派1桃仁s克、红花s克,生地12克、白芍s克、川
苟,克、当归s克、三七a克、丹参12克阿胶s克、丹皮。克、黄
茂15克、党参12克,廿草3克.水煎服.病情稳定后,常服归脾丸
LN善后调理.
    !临床疗效】治疗1例25岁女性患者,1年内皮肤关节反复
出血住院8次,发痛频繁,每次均大量输血才能止血服本方治疗
后,皮肤关节出血消失,情况良好.面色红润、纳佳,双小腿肌肉萎
缩好转,恢复工作,随访2年半朱再出血
    !处方来沥】四川省重庆医学院第一医院张淑慎。
    【按语】根据患者皮肤关节反复严重出血,结合实验俭
查符合血管性假血友病乙型的诊断,临床上属于重型,口前尚无
根治方法.中医认为缤血不去,新血不生,祛寮才能消肿止痛,故
用益气活血、化爽之法.本方名和剂量由编者所拟(施惠君)
十九、原因不明性巨球蛋白血症
    原因不明性巨球蛋白血症是具有琳巴细胞—装细胞特征的
细胞恶性增生.临床表现为异常细绝廿脏器的浸润和大量单克隆
IsM ( ,球蛋白)的产生。fil发生于老年,男性多于女性.初起症
状较轻,可特续数年。随着病情发展,出现叶、脾和林巴结肿大,出
血和发热,酷似淋巴瘤和隆性淋巴细饱性白血病。00帕患者有血
清招度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头
痛、头昏、睛晕、雷诺氏现象,重者脑内血管检塞引起褚睡、痴呆,甚
至昏速、瘫夜
    本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨随
象中典型的异常淋巴样细胞.
    现代医学对本病的冶疗有坑化剂、青霉胺等,必要叶作血装分
  离术。
    中医虽无本病的记载.但据临床表现及瘫理特点,似与寒令
  怪袭、正气内伤有关.囚休虚受寒.气血被遏,阳气不能温运四
  服而发雷诺氏现象,血液执滞脉络,脑失濡莽,轻则头痛、眩晕,女
  则嗜睡、咨达‘瘫疾:气滞血爽,雍遇络道,成为点积.治宜用温经散
  宋、益气活血之法.(施惠君)
              1.益气温经活血汤
      I功能主治】功能温经散寒,益气活血.土冶原因不明性巨
  球蛋白血症
      I处方组成]桂枝10克、细辛3克、川芍”克、黄优5克,当
  归12克、红花to克、赤芍10克,白芍10克、地龙10克,甘草“
克,水煎服.
    IR*fr2tl治疗I fpj 4s岁患者,四肢末11肤色改变半年
余伴雷诺氏等症牺丸西医诊为原发性巨球蛋白血症合并肺心病、
肝硬化.经本方治疗3剂底四肢转孤唇红透红,35刘后全身症
状随之悉减,雷诺氏现象消失,手足有力,能独自行走,疗效满意、
    I处方来娜1学院附属医院袁维平.
    【破祖】本方名由编者所拟.(舞惠君〕

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