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持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球蛋白血症一例

 渐近故乡时 2018-02-06



刘璇    陈柳青


作者单位:江汉大学(刘璇);武汉市第一医院皮肤科(陈柳青)

DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.02.023

《中华皮肤科杂志》,2018,51(2):155-156


本文第一作者:

刘璇


持久性隆起性红斑(EED)是一种白细胞碎裂性血管炎,该类疾病的典型皮损多对称分布在四肢关节伸侧,皮损多为红色至棕红色丘疹、结节、斑块。坏疽性脓皮病是一种持续性疼痛性溃疡为特征表现的疾病。EED与坏疽性脓皮病有两个共同点,在真皮中均有致密的中性粒细胞聚集,均与某些相同的系统性疾病相关(炎症性肠病、IgA球蛋白血症、骨髓瘤等)。刘璇等报道1例持久性隆起性红斑与坏疽性脓皮病合并IgA单克隆丙种球蛋白血症,系统应用左氧氟沙星、青霉素钠、泼尼松等联合局部换药治疗后,皮损逐渐好转。


患者手指关节、膝关节、踝关节、跖关节伸侧可见典型紫红色斑块、结节


皮损组织病理:血管周围可见不等量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,真皮深层可见组织细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞呈团块样浸润,伴较多核尘及血管外红细胞(HE × 100);左侧胁肋部可见一约手掌大小溃疡面伴少许脓性渗出物,溃疡外缘暗红色水肿




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