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????? 上期病例来自于《国际皮肤性病学杂志》2013年第6期401页病例报告《泛发的持久性隆起性红斑一例》！本次继续邀请吉林大学第一医院皮肤科副主任医师于艳为大家解读！（如果你有不同意见，也可以在下面留言评论哦～）  于艳 （医学博士，硕士生导师） 现任吉林大学第一医院皮肤科副主任医师，从事皮肤性病学专业10余年。2014年作为国家公派访问学者在世界著名的美国阿克曼皮肤病理研究所留学一年。擅长疑难皮肤病理及皮肤免疫病理，负责皮肤科病理诊断工作，发表国家级核心期刊及SCI多篇。 持久性隆起性红斑( erythema elevatum diutinum， EED) 是一种较为少见的慢性的白细胞碎裂性血管炎，由 Hutchinson于 1878年首先报道［1］。可发生在任何年龄, 多见于中年人和老年人, 男女发病率无差别，目前尚未发现本病发病率在不同种族中的差异。临床表现为持久性无痛性的紫色、红棕色或淡黄色的丘疹、斑块、结节, 少数皮损表面可出现水疱、大疱［2］. 皮损初起为水肿性 ，随后由于纤维化皮损逐渐坚实，一般皮损处无症状，但也可出现疼痛或瘙痒。皮损分布具有很高的特征性, 即对称性地位于四肢伸侧, 尤其是肘膝关节伸侧和手足背侧。另外, 臀部和阿基里斯(Achilles)跟腱也是好发部位。躯干很少受累。病程多持续数月至数十年， 一般无明显全身症状。 本病病因不清，由慢性抗原暴露或高循环抗体水平所致的免疫复合物沉积可能是本病潜在的发病机制。目前认为系免疫复合物沉积在血管管壁，激活补体，导致中性粒细胞的趋化和血管的损伤。 EED与很多疾病相关，如感染性疾病:慢性复发性链球菌感染、结核杆菌、肝炎病毒、HIV等［3］；自身免疫性疾病: 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、炎症性肠病，如Crohn病及溃疡性结肠炎、复发性多软骨炎、Weneger肉芽肿及皮肌炎等;血液系统疾病: 如高球蛋白血症、 IgA单克隆丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤 ；眼部病变：角膜溶解及溃疡性角膜炎等［9］。目前已有多篇报道提示 EED 伴发恶性肿瘤时， 在肿瘤治疗的同时或切除后， EED 可完全消退， 且没有复发， 故推测EED 属于副肿瘤综合征［4、5］。 组织病理上 EED 表现为白细胞碎裂性血管炎，属于嗜中性粒细胞增多性皮病病谱， 其组织病理改变随着皮损的时期不同而有所不同，早期皮损表现为白细胞碎裂性血管炎， 主要是中性粒细胞浸润及较多核尘; 进展期皮损， 炎性浸润被肉芽组织纤维化， 脂质物沉积所取代，晚期血管周围真皮纤维化。EED病理改变可分为有渗出性坏死性血管炎表现的Hutchinson型和有显著淋巴和组织细胞浸润及结缔组织增生特点的Bury 型，实际上两型病理改变反应了EED的不同阶段［1、6］。 目前本病的诊断主要根据临床及病理表现，在实验室检查方面，Ayoub 等学者认为 IgA 型 ANCAs(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性率达 100%, 对 EED 有特异性的辅助诊断意义［7］。本病早期需与Sweet综合征、坏疽性脓皮病、面部肉芽肿、类风湿性关节炎等鉴别；晚期皮损需与结节性黄瘤、环状肉芽肿、类风湿结节、皮肤纤维瘤、杆菌性血管瘤病鉴别［9］。鉴别关键点是EED总是能看到白细胞碎裂性血管炎的病理改变以及特征性发病部位。总之，对于典型早期的EED诊断并不难，关键是晚期EED诊断难度增大，诊断需要排除很多疾病。 目前多主张首选氨苯砜， 磺胺嘧啶也被作为一线用药，但是需要注氨苯砜治疗停药后易复发及副作用问题［9］。其他药物如秋水仙碱，烟酰胺联合四环素、环磷酰胺、氯喹、糖皮质激素( 包括局部应用及口服) 等也被提出可用于治疗本病。近年，一些学者将免疫抑制剂环孢素应用于本病的治疗［8］。总之，对于临床医生重要的是一定要知道EED可以出现在系统疾病之前或暗示潜在系统疾病的活动或复发。所以首先要针对患者的潜在系统疾病的治疗，这对缩短病程和改善预后有至关重要的影响［9］。 本次讨论病例报道了一例典型EED，临床及病理都非常典型，体格检查及相关化验室检查比较全面，但如果条件允许可以检测患者IgA 型 ANCAs,进一步证实诊断，另外在治疗上未首选氨苯砜，不知是该药市面很难购到还是出于其他治疗考虑。 参 考 文 献 [1] Hutchinson J. On two remarkable cases of symmetrical purple congestion of the skin in patches, with induration[J]. Br J Dermatol 1880, 1, 10. [2] Yiannias JA, el-Azhary RA, Gibson LE. Erythema elevatum diutinum: a clinical and histopathologic study of 13 patients[J]. J Am Acad Dermatol, 1992,26(1):38-44. [3] Rover PA, Bittencourt C, Discacciati MP, et al. Erythema elevatum diutinum as a first clinical manifestation for diagnosing HIV infection: case history[J]. Sao Paulo Med J, 2005,123(4):201-203. DOI: /S1516-31802005000400009. [4] Yilmaz F, Arta? M, Ara? M, et al. A case of erythema elevatum diutinum associated with breast carcinoma[J]. Int J Dermatol, 2005,44(11):948-950. DOI: 10.1111/j.1365-4632.2004.02333.x. [5] Nair SR, Viswanath V, Sonavane AD, et al. Erythema elevatum diutinum with verrucous carcinoma: a rare association[J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2010,76(4):420-422. DOI: 10.4103/0378-6323.66595. [6] Bury JS. A case of erythema with remarkable nodular thickening and induration of the skin associated with intermittent albuminuria[J]. Illus Med News 1889,3,145. [7] Ayoub N, Charuel JL, Diemert MC, et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies of IgA class in neutrophilic dermatoses with emphasis on erythema elevatum diutinum[J]. Arch Dermatol, 2004,140(8):931-936. DOI: 10.1001/archderm.140.8.931. [8] Takahashi H, Fukami Y, Honma M, et al. Successful combination therapy with dapsone and cyclosporine for erythema elevatum diutinum with unusual appearance[J]. J Dermatol, 2012,39(5):486-487. DOI: 10.1111/j.1346-8138.2011.01331.x. [9] Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum: a review of presentation and treatment[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014,28(12):1594-1602. DOI: 10.1111/jdv.12566. 患者男，50岁，2014年患者无明显诱因右臀部至大腿、小腿胫前逐渐出现暗红斑，皮肤肿胀变硬。曾诊断为淋巴水肿，给予迈之灵、胰激肽原酶肠溶片治疗，无改善。发病以来无发热、肌痛、盗汗，体重无明显改变。既往史、家族史无特殊，无手术、外伤史。 体检：一般情况差，行走困难，坐轮椅入诊室。颈部、腋下未及浅表肿大淋巴结。甲状腺未见异常。其余各系统检查无特殊发现。 皮肤科检查：右臀部和下肢较左侧显著增大。右臀部、大腿、胫前皮肤弥漫性硬化，表面光滑，触之如石板样坚硬，可见网状暗红斑和黄色斑块及色素沉着和色素减退等皮肤异色改变；局部有色素沉着性萎缩坏死，其上体毛基本正常，边界欠清，无压痛。   实验室及影像学检查：白细胞 2.65 × 109/L，淋巴细胞0.66 × 109/L，中性粒细胞1.60 × 109/L，红细胞沉降率25 mm/1 h，血β2微球蛋白4 mg/L，IgA 5 240 mg/L。肝肾功能、空腹血糖，血清钙、磷，凝血功能无异常。抗核抗体、抗ENA抗体、类风湿因子阴性。髋关节X线平片示右侧股骨大转子骨质密度不均匀，边缘骨皮质毛糙，周围软组织内见斑点状高密度影。淋巴显像示右下肢淋巴结肿大，左下肢未见异常。 右腹股沟皮肤及淋巴结组织病理检查：皮肤组织及皮下组织见大片钙化区，脂肪坏死伴小灶钙化。淋巴结结构存在，淋巴结被膜外脂肪组织内见蓝染的钙质沉积伴脂肪坏死，淋巴结副皮质内见蓝染钙质沉积。
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