54进行性肌营养不良

进行性肌营养不良

本病是一种家族遗传性的，以一定随意肌变性逐渐进行，终至萎缩而不能运动为特征的疾病。由于发病年龄的早晚、变性肌肉的部位等差异，本病的临床表现可以分若干类型，而其中以假性肥大型为最多。本病在婴儿期起病者甚少，一般在五六岁时开始发病。患儿通常先觉得下肢无力，步行摇摆如“鸭步”，容易跌跤。上楼梯困难是本病的早期主要症状之一，由于大腿的伸肌衰弱，无力抬举躯干上升，患儿必须一手抓住楼梯的栏杆，另一手撑在大腿上面，以帮助膝股关节伸直。这种病儿从仰卧爬起到直立，有一连串典型的动作，即先翻身成俯卧位，屈起膝关节和股关节，并用上肢支撑躯干成俯跪位；然后将四肢伸直以支撑躯干，再持双手撑在小腿前，使身体成深鞠躬状；以后再把双手沿着小腿、膝、大腿上移，以帮助骨盆和大腿的伸肌，使躯干渐渐直立起来。这一连串典型的动作，多在本病的中期出现。由于肩、臂肌肉无力，患儿举臂时，肩胛骨内侧远离胸壁，宛如鸟翼。当医护人员试图自两腋将患儿举起时，病儿的两臂向上滑脱，肩胛高耸至耳，而躯干则有向下滑落的趋势。腱反射早期存在，以后逐渐减弱，终至消失。但病儿的感觉始终正常，大小便能自己控制，不出现肌肉颤动。本病初期，有少数肌肉常呈假性肥大，其余肌肉则开始萎缩，到后来假性肥大的肌肉也萎缩，患儿日益衰弱。病程一般5一10年，能生存至青春期者不多。

本病由于家族性遗传因素引起肌肉的代谢障碍而致病。

对于本病的诊断，除典型的症状外，有五点值得注意：（1）病肌先出现在四肢近端，左右对称。（2）早期有假性肌肥大，以腓肠肌最多见。（3）皮肤感觉正常，没有肌肉颤动。（4）病情持续发展，但进行缓慢。（5）家族中常有同患此病者。同时患儿血清中醛缩酶与肌酸激酶活力增强，有助于早期诊断。

西医治疗本病，常试用加兰他敏或三磷酸腺管肌肉注射。有人主张用乳酸钠0.5一1.0克作成1／6克分子溶液每日静脉注射，认为能增强肌力，减轻假性肥大。或使病情停止，也有人主张用甘氨酸、谷氨酸、维生素E等，疗效均不肯定。

中医认为本病属“痿证”范畴。所谓痿，即筋骨肌肉柔软无力，渐至痿缩的证候。肾主骨，肝主筋，脾主肌肉，故中医治疗本病多从补益肝、肾、脾三脏入手。同时再配合针灸、推拿，以利气血之流通。

中医认为本病属“痿症”范畴。所谓痿，即筋骨肌肉柔软无力，渐至痿缩的证候。肾主骨，肝主盘，脾主肌网，故中医治疗本病多从补益肝、肾、脾三脏入手。同时再配合针灸、推拿，以利气血之流通


1.[处方名称]参芪鹿地汤


[功能主治]功能补肝肾，益精血，健脾益气。主治进行性肌营养不良。


[处方组成]熟地6克、枸杞子6克、制首乌9克、鹿角霜9克、菟丝子6克、巴戟天6克、杜仲6克、川断6克、川中膝6克、狗脊9克、党参6克、黄芪9克、白术6克、淮山药9克、当归5克、知母6克、黄柏5克，水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]本方治疗2例，均痊愈，疗程在7一8月。


[处方来源]山东省济南市儿童医院范宝安。


[处方备注]本病是筋骨肌肉痿软无力之证。肾主骨，肝主筋，脾主肌肉。三脏兼顾，精气血同补是治疗本病的大法。故本方以党参、黄芪、白术、山药健脾补气；鹿角霜、菟丝子、巴戟天补肾肝之阳；熟地、杞子、首乌、当归补肝肾之阴与血；知母、黄柏强管阴而降火；杜仲、川断、狗脊、牛膝，补肝肾，壮筋骨。诸药共奏扶弱起痿之功。本方名由编者所拟。（


2.[处方名称]马钱复痿灵


[功能主治]功能健脾益气，补肾填精，养血活血，止痛生肌主治进行性肌营养不良。


[处方组成]黄芪10克、山药10克、白术6克、炙甘草6克、当归10克、丹参10克、川芎6克、熟地10克、肉苁蓉10克、地龙10克、川牛膝10克、杜仲10克、桑寄生30克、附子6克，水煎服。

另用马钱子粉0.3克（3岁以下用0.15克，成人用0.6克）。分2一3次于饭后半小时至1小时间冲服。20天为1疗程，停药5一10天再服。


[辨证加减]可配合针刺肩髃、曲池、合谷、髀关、伏兔、足三里等；亦可用按、揉、捏、拿、点等推拿上述穴位。针刺与推拿可交替使用，每周各3次。


[疗程疗效]治疗30例，显效12例，有效12例，无效6例。


[处方来源]北京中医学院第一附属医院沙海汶。


[处方备注]本方用黄芪、山药、白术、甘草健脾益气；当归、丹参、川芎、地龙养血活血通络；熟地、苁蓉、桑寄生、牛膝、杜仲、附子补肝肾，强筋骨。马钱子止痛生肌，能增强肌肉的紧张度。故取此方后下肢有力，走路有劲。

马钱子有毒，口服不可过量。若服后有肌肉抽搐，可刺人中，或肉桂6一10克，或甘草30克，煎场缓缓服下即止