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201真性红细胞增多症

 学中医书馆 2014-01-13

真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛,头胀、眩晕耳鸣,神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊、视野缩小、复视、皮肤痊痒,有1/3可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。

本病病因尚不清楚,认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果,而并非红细胞寿命延长所致。研究提示,红细胞的增生与造血干细胞的异常有关。

诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120一240毫升/公斤(正常为65一90毫升/公斤),红细胞压积>50%,血沉降显著减慢,红细胞大多在700万一1000万/立方毫米,血红蛋白可达18—24克/分升以上,常伴有白细胞(1~3万/立方毫米粒细胞核左移)、血小板(40一100万位方毫米)等增多,网织江细胞正常或偏高,中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升而。骨髓增生明显活跃,往与幼红细胞比例下降。铁染色显示,骨髓内血存铁减少。

现代医学治疗本病主要采用静脉放血,马利兰、环磷酒胺等化疗及放射性核素磷(32P)的治疗等。

本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热,其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞、活血化瘀、清热解毒,佐以泻肝火,平肝阳等法


1.[处方名称]活血降红方


[功能主治](1)方功能活血化瘀,养阴清热。(2)方功能活血化瘀,理气和胃。主治真性红细胞增多症。


[处方组成](1)丹参12克、当归9克、赤芍9克、白芍9克、丹皮9克、红花6克、益母草9克、大黄炭9克、三七根9克、生地12克,玄参9克;生牡蛎30克、龙胆草3克、青黛1克、茯苓9克、甘草3克,水煎服。(2)丹参12克、当归9克、赤芍9克、白芍9克、蒲黄9克、五灵脂9克、大黄炭9克、砂仁3克、川朴6克、佛手3克、半夏9克、茯苓9克、甘草3克,水煎服。


[辨证加减]湿热明显者可适当减少滋腻药,酌加白花蛇舌草、蒲公英、薏苡仁、冬瓜仁,出血明显者可以加茜草根、大小蓟、生地榆;胸骨痛明显者加石决明、夏枯草、菊花;胃痛极酸者酌加元胡、乌贝散、左金丸。


[疗程疗效]治疗7例,症状明显改善。


[处方来源]河北省保定地区医院吕奎杰。


[处方备注]活血化瘀合理气和胃或养阴清化湿热,和其肝气,顾其脾肾之气,乃是求本之治。本方名和剂量由编者所拟。(


2.[处方名称]减红方


[功能主治]功能凉血活血清热。主治其性红细胞增多症


[处方组成]广犀角、丹皮、赤芍、鲜生地、丹参、桃仁、三棱、莪术、紫草、地骨皮、玄参、苦胆草片、黄药脂、狗舌草、白英,水煎服。


[辨证加减]血压高加羚羊角粉、钩藤、黄芩、桑寄生、白芍;胸闷不适加瓜蒌、薤白、降香、郁金;肢体酸痛加羌活、独活、秦艽、伸筋草;舌有裂纹、疲乏,加天冬、麦冬、川石斛、皮尾参;艰寐纳呆加辰茯苓、远志、麦芽。


[疗程疗效]治疗2例,l例完全缓解,1例部分缓解。


[处方来源]上海中医学院附属曙光医院吴翰香等


3.[处方名称]卷柏鳖甲方


[功能主治]功能更肝理气,活血化瘀,消症化积,清热解毒。主治真性红细胞增多症。


[处方组成]鳖甲10克、甲珠10克、遮虫10克、赤芍10克、丹皮10克、红花10克、柴胡10克、当归10克、桂枝10克、厚朴10克、枳壳10克、卷柏30克、青黛10克、甘草6克,水煎服。另牛黄解毒片,每次3片,每日2次,每周用2日。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例,症状逐日好转,以致完全缓解,实验室检查指标正常。


[处方来源]贵州省铜仁地区医院丁毅。


[处方备注]方中鳖甲软坚散结;加遮虫、赤芍、丹皮、红花活血化瘀,解其血分之郁结;厚朴、枳壳、柴胡正气活血;辅以当归活血补血,使祛瘀而不耗损阴血;卷柏、青黛清热解毒;伍桂枝温通经络,则逐瘀能力更强,协以诸药达到消症化瘀之功。


4.[处方名称]化瘀降红汤


[功能主治](1)方功能活血化瘀,行气止痛。主治血瘀气滞型真性红细胞增多症。(2)方功能活血化瘀,泻肝稗实火。主治血瘀气滞兼肝胆实火型真性红细胞增多症。(3)方功能活血化瘀,滋阴凉血。主治血瘀气滞兼热入营血型真性红细胞增多症。


[处方组成](l)当归9克、生地12克、桃仁6克、红花3克、枳壳9克、赤芍9克、郁金12克、柴胡9克、甘草3克、川芎9克、牛膝12克、三棱12克、莪术12克,水煎服。

(2)桃仁6克、红花3克、生地12克、当归9克、赤芍9克、龙胆草3克、黄芩9克、栀子6克、泽泻12克、车前子12克、柴胡9克、甘草3克、青黛1克、雄黄0.3克,水煎服。

(3)水牛角15克、生地12克、白芍9克、丹皮9克、知母9克、麦冬9克、阿胶9克、生牡蛎30克、旱莲草15克、茜草12克、小药12克、党参15克、黄芪12克、生甘草3克,水煎服。


[辨证加减]瘀血明显者加大黄庶虫丸;脾大显著者加当归龙荟丸。病情解后,改用归脾汤或保元汤加桃仁、红花、三棱、莪术,以巩固疗效。


[疗程疗效]治疗6例,有效(症状明显好转,血红蛋白下降2克%以上,且能维持1个月以上)5例,无效1例。


[处方来源]北京中医研宪院西苑医院郑金福等。


[处方备注]本方名由编者所拟。(



5.[处方名称]归芎柏仁汤


[功能主治]功能清热利湿,化瘀通络。主治真性红细胞增多症。


[处方组成]当归尾10克、川芎10克、黄柏10克、桃仁10克、赤芍10克、柴胡10克、银花15克、萆邂15克、生地15克、甘草25克,水煎服。外贴铜绿膏以散瘀止痛,日换1次。


[辨证加减]腹部痞块加鳖甲10克、地龙10克、黄芪30克。


[疗程疗效]治疗1例男性患者,用各种抗菌素无效,经服本方27剂,诸症大减,血有为悄常规恢复正常。随访3年无复发。


[处方来源]湖南省衡阳县中医院冯纯初。


[处方备注]本方名由编者所拟。


6.[处方名称]清热降红方


[功能主治]功能清热降火,凉血解毒,生津育阴,活血。主治真性红细胞增多症。


[处方组成]夜交藤30克、山萸肉12克、丹参15克、麦门冬15克、玄参15克、石斛15克、山栀子12克、川黄连12克、川芎10克、炒枣仁15克,水煎服。配以牛黄解毒丸,l日3次。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例男性患者,5个月后诸症悉平,瘀斑消失,红细胞由治疗前的880万/立方毫米降至450万/立方毫米,血红蛋白从23.6%降至12克%,白细胞从18000/立方毫米降至8800/立方毫米。


[处方来源]河北省石家庄市中医院刑月朋等


[处方备注]本方名由编者所拟。(


7.[处方名称]清肝化滞汤


[功能主治]功能清肝凉血,化瘀消滞。主治真性红细胞增多症。


[处方组成]龙胆草15克、黄芩15克、泻泽15克、川芎15克、藕节30克、白茅根30克、鸡血藤30克、山栀9克、桃仁9克、红花9克、三棱18克、莪术18克、银柴胡12克、银花25克、丹皮5克、芦荟2克、青黛(后下)3克,水煎服。


[辨证加减]便溏、乏力减龙胆草,去芦荟;便秘加大黄;脾虚加党参;若血色素下降而白细胞增高宜加地丁、蚤休、白花蛇舌草。


[疗程疗效]治疗数例,症状体征消失,红细胞、血色素均恢复正常范围。


[处方来源]郭土魁


[处方备注]郭氏认为。本症进展期多属肝热血滞的实证,拟寒凉直析,务需大便变稀通畅,实热外泄方可取效。青黛凉血泄火效佳,但使用时应后下另煎(即先煎它药,去渣后加青黛再煎15分钟),效果可靠。


8.[处方名称]清肺养胃汤


[功能主治]功能清热润燥养肺胃。主治真性红细胞增多症。


[处方组成]南沙参、藕节、桑白皮、玉竹、枇杷叶、茅根、甘草、丹皮、板蓝根、桑枝、蜕舌草,水煎服。


[辨证加减]若腰酸肾亏者加菟丝子、续断;善饥多食者加生地、生石膏、水牛角、新鲜旱莲草。


[疗程疗效]治疗1例,症状完全消失,肝脾肿大恢复正常血象基本正常。


[处方来源]广东省汕头市第二人民医院陈树园。


[处方备注]本方以桑白皮、枇杷叶、甘草、南沙参、玉竹、茅根清肺养胃,润燥生津;因兼瘀热,放以板蓝根、藕节、丹皮等凉血散瘀;有肾虚精亏者,佐以补益脾肾因之品,对火亢消谷,重加石膏、生地等,以泻肺胃二经之火。本方名由编者所拟


9.[处方名称]祛湿化痰熄风汤


[功能主治]功能健脾祛湿,化痰熄风清热。主治真性红细胞增多症。


[处方组成]半夏12克、云茯苓12克、白术10克、天麻10克、陈皮10克、石菖蒲10克、菊花10克、黄芩10克、僵蚕8克、胆南星8克、甘草6克,水煎服。


[辨证加减]若痰火之象减轻,去菖蒲、菊花,加薏苡仁30克、释泻10克;皮肤瘀斑、瘀点未消,减僵蚕、胆星、黄芩,加丹参15克、赤芍10克、红花6克。


[疗程疗效]治疗1例男性患者,服上万1个半月皮肤瘀斑、瘀点全部消散;诸证悉除,血红蛋白由治疗前的20克%,降至14克%,红细胞由700万/立方毫米降至359万/立方毫米,其余血象和骨髓象均恢复正常。续服1月余病愈,随访2年未见复发。全部治疗过程未加用西药。


[处方来源]湖北省蒲折价人民医院马景智


[处方备注]本方名由编者所拟。

真性红细胞增多症
   降红汤
[药物]白花蛇舌草、知母各 30 克,半枝莲、赤芍各 25 克,川芎、虎 杖备 20 克,漏芦、丹参各 50 克,黄柏、三棱、莪术、黄药子各 15 克,青黛 5 克,雄黄粉(分冲)1 克。 [用法]每天 1 剂,水煎服。 [疗效]此方治疗真性红细胞增多症 2 例,并经随访 2~5 年,疗效较 好。 [病例] 彭×\u65292X男,  42 岁,6 个月前因发热指趾麻木,继而休克, 曾在某医院诊为真性红细胞增多症。经用马利兰、环磷酰胺等多种药物治疗, 效果不显。患者不同意换血疗法,要求中医治疗。刻诊:头痛头晕,肢倦乏 力,腰膝酸软,指趾麻木疼痛,皮肤瘙痒,左胁下胀痛,齿龈时有出血,血 压 21.3/13.3 千帕斯卡,脉搏 80 次/分,面唇紫红,呈醉酒貌,结膜明显充 血;肝大肋下 1 厘米,脾大肋下 3.5 厘米,质中等硬,压痛(++);四肢 运动自如,手掌红赤,双下肢有散在性紫斑;舌暗红、苔薄黄而干,脉弦数 有力。血液检查:红细胞 6.44×\u65297X09 /L血红蛋白 183 克/L,白细胞 36.5 ×109L,分叶 0.81,淋巴 0.15,单核 0.04,血小板 350×\u65297X09/L。证系热毒 内蕴,肝火血瘀,治以清热解毒,活血化瘀。降红汤连服 36 剂后,齿衄和皮 下紫斑消退,诸症明显好转,肝未触及,脾大肋下 1.5 厘米。继用降红汤减 雄黄,增鳖甲 15 克,连服 24 剂,检查血压 16.0/11.3 千帕斯卡,脾未触及; 血液检查红细胞 4.5×\u65297X09/L ,血红蛋白 140 克/L,白细胞 7.8×\u65297X09/L,分 叶 0. 75,淋巴 0. 23.单核 0.02,血小板 230×\u65297X09/L;骨髓象示大致正常骨 髓象。临床缓解。继服上方 1 月以巩固疗效。1981 年 5 月以后,连续血液检 查 4 次,均在正常范围。随访 5 年病情稳定。 [来源] 刘大同,辽宁中医杂志

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