198原发性血小板最多症

原发性血小板最多症

原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖  性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼些，甚至坏疸，脾及肠系养血管栓塞可致腹痛。肺、脑、因也可发生栓塞。

本病病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。

本病主要依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多，超过80万／立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形；偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。

现代医学对本病的治疗，可用马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷（32P）及抗凝药物。

本病似属中医“血证”范畴，与肝、肾两脏关系较大。肾藏精，主骨生髓，养肝；肝藏血。起病缓慢，久病肾精亏虚，肝阴暗耗，则虚大内积而动血；若肝失疏泄，则气滞血瘀，瘀血内著，雍通络道，成为症积，经脉之中既有痰血踞住，则新血不能安行无恙，终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝，疏以理气，活血化瘀。


1.[处方名称]水蛭汤


[功能主治]功能破血凉血。主治门静脉高压脾切除后血小板增多症。


[处方组成]水蛭18克（打）、虻虫9克、地鳖虫9克、桃仁9克、丹皮9克、赤芍15克、大生地15克、生蒲黄15克（包）、生五灵脂15克；水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗18例，血小板增多速度呈显著减慢，有10例服药2剂后开始下降，有5例服3刑后下降。


[处方来源]上海第二医科大学附属仁济医院素亮甫


[处方备注]秦氏认为本病辨证属“血分有余”的实证。以实证为急，先治实证，后再调虚。（


2.[处方名称]犀地桃仁汤


[功能主治]功能清热，凉血，祛瘀。主治继发性血小板增多症。


[处方组成]广角粉0.9一3克、丹皮9克、生地30克、白芍15克、桃仁9一15克、藏红花1.5克、苡米15-30克，紫草15克，水煎服。


[辨证加减]腿痛、全身有小丘疹作痒、头痛时加川芎9克，徐长卿30克，炒枣仁15克。白花9克。


[疗程疗效]治疗1例女性患者，行脾切除术后12天发现血小板增高62.5万，以后高达157.5万，伴全身乏力、关节酸楚、头痛、舌红苦黄腻，舌尖两侧有瘀点，经用本方18充后，症状基本消失，血小板下降至59万。


[处方来源]山东省青岛市人民医院高衍裔。


[处方备注]本方名由编者所拟


3.[处方名称]疏肝活血汤


[功能主治]功能疏肝活血。主治血小板增多症。


[处方组成]柴胡9克、当归9克、郁金9克、乌药9克、枳壳9克、桃仁9克、丹皮9克、赤芍9克、川芎9克、红花15克，水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例男性患者，用药30余剂，衄血止，紫癜明显减少，诸症悉除，多次复查血小板均小于30万。


[处方来源]上海市瑞金医院夏翔。


[处方备注]夏氏认为，出血多责火盛迫血及气不摄血，本例脉证以肝经气滞，血瘀络道，而外溢致衄。其本为肝郁，其标为血瘀。辨证投药，疗效甚显

4.[处方名称]滋肾活血方


[功能主治]功能滋养肾阴，活血化瘀。主治原发性血小板增多症。


[处方组成]生地30克、玄参30克、川芎15克、赤芍15克、红花15克、三棱9克、桃仁9克、水蛭6克，水煎服。


[辨证加减]湿热重者加茵陈30克、黄芩12克、栀子12克、厚朴6克、银花30克；阴虚火旺者加知母9一12克、丹皮12一18克、黄柏9一12克；为加强活血化瘀可加丹参30～60克、川芎9一15克、益母草18克、紫草12一18克；口干加葛根9-12克；胸闷加降香12一15克；四肢酸软加伸筋草18一30克、桑枝15-30克。


[疗程疗效]治疗2例，结果血小板计数正常，白细胞总数减少，出血倾向消失，骨髓象改善。


[处方来源]河北省中医学院薛芳。


[处方备注]薛氏认为，本症肾阴不足是其本，血瘀脉络是其标。故方以生地、玄参滋养肾阴治其本，阴虚火旺者中知柏，希图抑制骨髓之增殖：川芎、石花、丹皮、桃仁、三棱、丹参、水蛭等药活血化瘀，散瘀止血治其标，以期对抗血小板聚集，防止血栓形成。从临床实践体会，本病宜用滋凉，不宜苦寒泄热和甘温补益；宜用活血散瘀，不宜炭类胶粘。本方名由编者所拟


5.处方名称]消瘤化瘀汤


[功能主治]功能消瘀散结，祛瘀生新，益气清热。主治原发性血小板增多症。


[处方组成]丹参30克、赤芍10克、桃仁10克、红花10克、当归10克、鳖甲30克、三棱10克、莪术10克、大黄5克、青皮10克、泽兰10克、黄芪15克、青蒿15克，水煎服。


[辨证加减]便血好转减大黄3克；为加强清热敌结软坚之力，加连翘30克、去参30克、黄药子10克、水蛭10克；补虚加党参15克、熟地30克、鱼鳔胶30克。


[疗程疗效]治疗1例，血小板异常增高达70一86万／立方毫米。服本方40剂后改为丸剂又服3个月，其间血小板在14一22万／立方毫米之间。骨髓检查已无异常。观察1年，除脾仍大外，余症皆瘥。


[处方来源]海军青岛基地门诊部忡志贵。


[处方备注]本方名由编者所拟


6.[处方名称]降板汤


[功能主治]功能滋阴清肝，祛瘀通络。主治原发性血小板增多症。


[处方组成]忍冬藤25克、连翘20克、柴胡15克、丹皮5克、夏枯草15克、当归10克、川芎7.5克、生地30克、白芍15克、地骨皮15克、知母15克、甘草5克、鳖甲20克，水煎服。另用犀角末1.5克单煎。


[辨证加减]症情改善稳定，服知柏地黄丸以巩固疗效。


[疗程疗效]治疗l例男性63岁患者，血小板增多大于90万，服药28剂，自觉症状明显好转，血象化验始恢复正常，随访1年，血象正常，病未复发。


[处方来源]无


[处方备注]阴阳既济，虚火伏敛，血归于经而不妄行，使升道者伏，其恙乃瘥。本方名由编者所拟。