184血卟啉病

血卟啉病
血卟琳病（血紫质病）系由先天性卟味代谢紊乱，叶啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属儿科学范围。

肝性血卟琳的临床表现可分为：（l）急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。（2）迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍了生物吸收光波后被激活而放出荧光，破坏皮肤表皮细胞溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、字痕形成和色素沉着。（3）混合型。兼有前二型症状。（4）遗传性莫卟啉型。有家族史，临床特点是粪便中排出粪卟啉且增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤损害的表现。

本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理，当血红素生成障碍，失去负反馈作用，就失去对α-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变，失去正常的抑制，使α-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加，酶的缺陷，如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿啉卟原Ⅲ而只形成尿卟啉原Ⅰ，以致产生多量的型异构体；或尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿卟啉原等；均可产生多量的卟啉和卟啉前体，而导致本病。

本病诊断依据为临床症群（皮肤症群、腹部症群及神经精神症群），实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉，间歇性急性型还可有肝功能损害，卟胆原测验阳性。

本病无特殊治疗方法，一般采用对症处理，支特疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症，由呕吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌过多等，因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。

本病在中医学中可属“腹痛”，“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中理气止痛，养心安神，疏肝理气，健脾燥湿，活血化瘀，清热解毒等，主要根据临床不同表现，进行辩证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗


1.[处方名称]三黄卟啉方


[功能主治]功能清热化湿通腑。主治肝性血卟啉病急性间歇型。


[处方组成]大黄（后下）10克、黄连6克、木香10克、陈皮10克、黄芩10克、法夏10克、厚朴10克、竹茹12克、泽泻10克，水煎服。


[辨证加减]湿重呕恶者加佩兰10克；腹痛甚者加元胡10克、川楝子10克；腹胀者加枳实10克；腑实者加玄明粉（冲）10克。


[疗程疗效]治疗5例，经3～7天（平均5.4天）治疗，临床  症状消失，尿叶胆原试验明性。经3个月至4年随访，未见面发。


[处方来源]江苏省沭阳县中医院张红兵


[处方备注]从本方朝组成分析，可治疗气滞热结的腹痛，方中木香．陈皮、厚朴、半夏理气化湿阻病，大黄、黄连．黄芩清热解毒荡滞。本方名由编者所拟


2.[处方名称]归芎卟啉方


[功能主治]功能养血活血，化瘀止痛。主治肝性血卟琳病急性间歇型（瘀血气滞型）。


[处方组成]当归15克、川芎10克、桃仁10克、红花10克、白芍15克、元胡30克、干姜  7.5克、甘草10克，水前服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例，服药1周后，腹痛次数减少，继服本方2周后，诸症尽除，尿卟胆原复查4次均为阴性。经随访亦无复发。


[处方来源]辽宁中医学院附属医院王树元


[处方备注]盖气为血帅，气行则血行，气滞则血瘀，寒凝亦可导致血瘀，故用温中散寒、理气止痛、活血化瘀之剂。用药合理，疗效显著。本方名由编者所拟


3.[处方名称]桃红卟啉方


[功能主治]功能活血化瘀，行气止痛。主治红细胞生成性血卟啉病。


[处方组成]桃仁5克、红花3克、当归5克、赤芍5克、川芎3克、丹皮3克、延胡5克、灵脂5克、乌药5克、山楂5克、枳壳5克、甘草5克，水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例儿童患者，服本方1剂后腹痛消失，食欲、大便均正常，服药第1周后，查两次尿卟胆原试验呈弱阳性，第2周后尿卟胆原试验阴性，连服14剂而愈。随访3年余，未见复发。


[处方来源]周振群


[处方备注]本方名由编者所拟


4.[处方名称]芩复卟啉方


[功能主治]功能疏肝清热，降逆止痛。主治肝性血卟啉病急性间歇型。


[处方组成]樗白皮15克、黄芩10克、姜半夏10克、生姜3克、当归10克、川芎6克、白芍10克、甘草5克、青龙齿15克、徐长卿15克，水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例女性患者，平素忧郁，皆于月经来潮前后发病，并见心烦、口渴、苔黄、脉急弦细，属于肝郁血虚挟热之象，服药后冲气停止上逆，腹痛缓解，连服3剂，腹痛痊愈，续服原方调理，共服8剂，未再发作。


[处方来源]徐沛光


[处方备注]肝性血叶琳病急性间歇型，神经精神症状一般在腹痛后出现，亦可同时出现，且从下肢向上发展，故中医称为奔豚气，常是弛缓性瘫痪，类似神经衰弱和癔病的症状，严重者常可导致呼吸麻痹而死亡。诱发因素可与月经周期有关。本方名由编者所拟


5.[处方名称]麦枣方


[功能主治]功能益气养血，主治肝性卟啉病。


[处方组成]浮小麦45克、大枣5枚、生甘草15克、制香附20克、瓜萎9克、党参30克、杭芍30克、当归15克、地龙12克、生蒲黄9克、炒五灵脂12克、元胡1.8克（冲），水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例女性患者，发病2年余，常于情志不畅、月经前后发病，经西药治疗效率不显，改用中药治疗，服上方10剂后，症状改善，尿卟原阴性，继服原方33剂，多次复查尿外原阴性，实验室检查基本正常，临床近期治愈。


[处方来源]北京部队总医院张东瀛


[处方备注]本方名由编者所拟


6.[处方名称]张氏验方


[功能主治]（1）方功能疏肝理气，清热化湿通利；主治湿热内滞，脾胃失调之血卟啉病。（2）方功能疏肝理气，止痛通络；主绐湿热郁阻、肝气失调之血卟啉病。


[处方组成]柴胡9克、赤芍12克．白芍12克、木香9克、郁金9克、枳壳12克、川楝子12克、元胡12克、蒲公英30克、生大黄9克（后下）水煎服。（2）柴胡9克、黄芍60克、生甘草12克、威灵仙20克、蜈蚣3条、茯苓30克、木香15克、台乌药12克、桂枝9充、蒲公英30克、生大黄6克（后下），水煎服。



[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗2例，l例发病4年，经辩证服用（l）方12剂后，请证均有好转，再服大补元气、和中柔肝药半年后，小便检查尿叶原阴性。另1例有家属性血卟啉病史，发病近20年，间断服用（2）方加减2年，症状逐渐减轻，尿外原检查阴性。


[处方来源]上海中医学院张志称


[处方备注]本方由曹强整理。（l）方重在于“通”，疏肝理气，通腑泄毒；（2）方重在理气，故在疏肝理气法中加强调畅气机。本方名由编者所拟。（

7.[处方名称]游氏卟啉方


[功能主治]功能清热通腑，活血化瘀，主治肝性血卟啉病急性间歇型。


[处方组成]桃仁10克、桂枝7克、大黄9克、芒硝15克、白芍15克、甘草3克，水煎服。


[辨证加减]腹痛甚者加元胡、失笑散；瘀血重者加土鳖、丹参；呕吐者加半夏、藿香；腹胀者加枳实、厚朴；黄疸者加茵陈、栀子；血压高者加石决明、夏枯草；烦躁者加天麻、钩藤；谵妄者加珍珠母、琥珀；肢麻者加牛激、地龙。


[疗程疗效]治疗35例，治愈（临床症状与体征消失，腹痛解除，黄疸消退，血压复常，复查肝功能和尿卟胆原阳性，随访半年以上无复发）31例，占88.6%；好转（症状与体征基本消失，但有周围神经症状，复查肝功能指标转阴，尿卟胆原弱阳性，随访3-  6个月内复发）3例，占8.6%  ；无效1例，占2.9%。总有效率为97.2%。


[处方来源]福建省漳州市医院游开涨


[处方备注]方用大黄之苦寒，芒硝之减寒，软坚润下，清热药涤；佐甘草之缓，使攻而不伤正；桃仁、桂枝，活血化瘀；佐以白芍敛阴止痛，减桂枝之辛热。本方名由编者所拟