39单纯红细胞再生障碍性贫血

单纯红细胞再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血，后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形；属特发性及继发性纯红再障，病程缓慢，至进行性贫血。

本病的病因，多数认为与自身免疫有关，系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。

本病的主要诊断依据有严重贫血，血中红细胞及网织红细胞显著减少，白细胞及血小板正常或轻度减少，骨髓系统细胞显著减少，其他系统正常。

现代医学对本病的治疗，急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素、6-疏基嘌呤及定期反复输血，必要时作脾切除。继发性纯红再降主要针对原发病治疗，如摘除胸腺瘤等。

本病属中医“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾康化生气血的功能失调而贫血，肾虚精髓不充，则造血机能障碍。活拟健脾益肾，补血填精。


1.[处方名称]再障煎


[功能主治]功能健脾益肾，补血填精。主治原发性获得性单纯红细胞再生障碍性贫血。


[处方组成]黄芪15克、潞党参9克、当归9克、鹿角胶9  克、龟版9克、阿胶9克、赤芍9克、白芍9克、陈皮9克、首乌1212克、枸杞12克、生地10克、淫羊藿10克、紫河车6克、红枣10枚，水煎服。


[辨证加减]低热加地骨皮12克。


[疗程疗效]治疗1例，治疗2周余，头昏、心悸、乏力、低热等症状逐渐减轻，2月后骨髓象示红细胞系统增生、粒红比值为0.98比1，余均正常．治疗后血红蛋白6.5%，白细胞6800／立方毫米，血小板16万/立方毫米。随访2年，疗效巩固。


[处方来源]贵州省贵阳中医学院附属医院陈慈煦等。


[处方备注]方中党参、黄芪、红枣健脾益气；生地、当归、赤日芍药滋补阴血；枸杞、首乌、淫羊藿补肾温阳，紫河车、鹿角胶、阿胶等填精补血，脾肾皆补而健旺，流血充裕，故贫血纠正，骨髓增生，诸症自愈。本方名由编者所拟。


2.处方名称]生血丸


[功能主治]功能补肾多精，健脾益气。主治单纯红细胞再生障碍性贫血。


[处方组成]生地15克、熟地15克、山茱萸15克、旱莲草15克、地骨皮15克、丹皮15克、山药15克、枸杞子15克、首乌15克、白芍15克、牛膝15克、阿胶9克、当归9克、知母9克、补骨脂9克、丹参9克、女贞子30克、黄芪30克、红参6克、三七6克、黄柏4克，共为细末，炼蜜为丸，每丸10克，每次1丸，每日3次。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗2例，诸症渐减至消失，血红蛋白由7.8克%、4.8克%、分别升高至13.2克%、8.4克%，骨髓大都恢复正常。


[处方来源]陕西省西安医学院附属第一医院王晋源等。


[处方备注]方以生熟地、山茱萸、山药等滋阴补肾；女贞子、枸杞子、早莲草均入肾经，助上药滋阴补肾之力；知母、黄柏、丹皮、地骨皮以清阴虚内热；加补骨脂助阳以生阴；首乌、阿胶、当归、白芍有滋肝肾、补阴血、敛精气、治阴虚血枯之效；人参、黄芪健脾益气；虚可留瘀，故佐以丹参、牛膝、三七活血散瘀。本方药味虽繁，但组方严谨，可奏脾肾双补、精血充裕之功。


3.[处方名称]纯红再障方


[功能主治]（1）方功能疏散水湿，宣肺清热。（2）方功能益气补血。主治纯红再障。


[处方组成]（l）炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克，水煎服。（2）生黄芪60克、当归12克，水煎服。（l）方服1日，（2）方服两日，交替服用。忌鱼肉，素食为主。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例33岁女性患者，伴有左肺多发性肺囊肿、右肾盂积水、肝脾肿大，严重贫血性全身水肿。服本方5个月后，血红蛋自由治疗前1.6克%上升至10.5克%，诸证悉平，体力恢复。


[处方来源]浙江省工学院卫生科苏尔云。


[处方备注]苏氏认为，本方重在补气血与调脾胃。用小剂量炙麻黄等，发越脾气使津液通行，水肿消退：并以黄芪、当归补益气血，使脾气旺盛，阴血可生。久病反复输血者应考虑到含铁血黄素沉着，应于活血祛瘀治之。本方名由编者所拟