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【病例陈述】
一位有高血压史的57岁女教师因胸部有非放射状压迫感和头晕到急救中心就诊。那天早晨，她刚到学校就受到5年级1位学生家长的粗野恐吓，随后开始出现胸部压迫感。稍事休息后她的症状好转，但下班时症状加重。回家后，她的丈夫在为她测量血压时发现其收缩压为80～90 mmHg，心率约为110次/分。饮水后症状和血压无改善，她立即到上述急救中心就诊。 胸部压迫感有可能提示多种疾病，从良性疾病到危及生命的急症。当病人存在低血压时，初始评估必须重点除外危及生命的急症，包括急性冠状动脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞、食管破裂和张力性气胸。此例病人的表现也符合其他心脏疾病，例如心肌炎或心包炎。可引起胸部压迫感的非心脏疾病包括胃食管反流病、消化性溃疡病、肋软骨炎、带状疱疹（病毒）感染、胸膜炎和惊恐发作，但预计它们都不会导致低血压。 这例病人有控制良好的高血压史，但没有其他疾病。她唯一使用的药物是赖诺普利（5 mg/d）。她没有早发性冠状动脉病或心性猝死的家族史。她已吸烟30年，大约每天5支，很少饮酒，自称不用违禁药。 初次评估时，病人报告有轻度胸部压迫感，但不是剧痛。她不发热，血压83/50 mmHg，心率110次/分，呼吸14次/分。当她通过鼻管吸氧2升时，脉搏血氧仪测量的氧饱和度为99%。她的颈软，颈静脉压不升高。医师在胸部听诊时发现有一响亮的渐强型收缩期杂音，在胸骨右上缘听得最清楚，肺部听诊清晰。腹部检查无显著异常。下肢温暖，远端脉搏对称，无水肿。其余体检结果正常。 此例病人的低血压和心动过速令人担心，它们提示病人处于休克早期，应进行紧急诊断性检查，并给予相应的处理，特别是对于有胸部压迫感的病人。她的高血压和吸烟史增加了急性冠脉综合征和主动脉夹层的可能性。响亮的渐强型收缩期杂音可能与某种慢性病相关，例如二叶主动脉瓣伴狭窄、肥厚型梗阻性心肌病或肺动脉瓣狭窄。新出现的杂音预示存在心肌梗死的机械性并发症，例如室间隔破裂或乳头肌断裂，它们都可导致急性二尖瓣反流。 我们可以通过心电图检查迅速除外其中某些疾病。 应该进行的其他检查包括拍摄胸片，检测心脏的生物标志物和经胸超声心动图检查，尽管急救机构可能没有超声心动图检查设备。 医师在患者出现胸部压迫感后大约12小时，为其进行了12导联心电图检查，结果显示正常窦性心律，V2～V4导联ST段抬高1～2 mm，V3导联T波双向，V4～V6导联的T波倒置、深而对称（图1）。医师申请进行实验室检查，包括心脏生物标志物。X线胸片显示纵隔正常，双侧有少量胸腔积液和克利B线，这些结果符合轻度间质性肺水肿（图2）。
心电图所见符合急性心肌梗死，但还需要考虑伴有ST段抬高因而酷似心肌梗死的其他疾病。伴有复极异常的左室肥厚最常见，但它通常不表现为心前导联T波对称性倒置，而且妇女的ST段抬高通常<1 mm，呈凹形而不是凸形。急性心包炎病例的ST段抬高是弥漫性的，不是局限性的。心尖球囊样综合征（apical ballooning syndrome）也可导致ST段抬高和弥漫性T波倒置。该综合征是一种急性心肌病，其左室功能障碍是可逆的。心尖球囊样综合征常常由精神紧张事件促发，这与此例病人的情况相符。 医师给予病人口服阿司匹林325 mg，静脉注射肝素4000 U，然后持续静脉点滴肝素。医师准备将病人紧急转往可施行经皮冠脉介入术的医院。 由于病人的血压低，有心动过速和充血性心力衰竭，直接经皮冠脉介入术可能比纤溶治疗更可取。因此，将病人转往能施行经皮冠脉介入术的医院是理想的选择，但仍急需施行某种类型的再灌注治疗。考虑到病人的胸片上有肺水肿的证据，应避免给予大量液体。可考虑用多巴胺来纠正病人的低血压。由于病人的血压低，我不建议在此时使用β受体阻滞剂或硝酸甘油。 病人到达本院时，胸部压迫感有所减轻，但没有完全消失。血压82/61 mmHg，心率97次/分。急救医疗机构的实验室检查结果为：血红蛋白水平11.1 g/dl，血小板计数190000/mm3，白细胞计数10300/mm3，血清肌酐水平0.7 mg/dl(62 μmol/L)，血尿素氮水平17 mg/dl(6.1 mmol/L)，血糖水平106 mg/dl (5.9 mmol/L)，肌酸激酶水平135 IU/L（正常范围为26～180 IU/L），肌酸激酶MB同工酶水平14.1 ng/ml(正常范围为0～4.9 ng/ml)，血清肌钙蛋白I水平4.23 ng/ml (正常值<0.30 ng/ml)。复查心电图显示ST段抬高和T波倒置继续存在。 心脏生物标志物水平轻度升高证实有心肌损伤，但不符合冠状动脉完全阻塞12小时。心脏生物标志物的水平有点出乎意料，这种情况提示全天都有自发的间歇性冠脉再灌注，或者存在其他心血管病，例如心肌炎、心包炎或肺栓塞。尽管心脏生物标志物有可能峰值已过，现在正在下降，但时间进程和心电图所见与此解释不符。超声心动图检查有可能发现区域性室壁运动异常、瓣膜病、心包积液、急性心肌梗死的机械性并发症（如上所述），甚至主动脉近端病变。然而，在此种情况下，导致ST段抬高和心脏生物标志物水平升高的最可能原因仍是急性心肌梗死。必须立即进行左心导管检查和冠状动脉血管造影。 患者接受了急诊冠状动脉血管造影，结果显示有轻微管腔不规则，没有斑块破裂或血栓的证据（图3）。左心导管检查显示左室舒张末压为30 mmHg（正常范围为5～15 mmHg），左室收缩压为123 mmHg。但主动脉与左室的收缩压压力阶差为49 mmHg（图4）。对此压力阶差的进一步评估显示它位于瓣膜下。左心室造影显示远端前外侧、心尖部和横膈部有严重运动障碍，而基底段收缩亢进。有中度二尖瓣反流，估计的总体射血分数为35%（图5）。
这些改变综合在一起符合心尖球囊样综合征，该综合征往往由情绪紧张促发，特点是左室壁收缩运动突然改变，但血管造影没有发现显著的冠状动脉病。左心室造影显示独特的室壁运动异常，中段和心尖段无动力（akinesis），基底段（收缩）功能保存。这些异常超出了任何一支冠状动脉的分布范围，因此，不太可能是闭塞性血栓自然消失或发生了间歇性血管痉挛。这是一个重要的观察结果，因为心尖球囊样综合征是一个排除了其他可能性之后的诊断。 尽管见于此例病人的左室流出道内动力性阻塞少见，但心尖球囊样综合征的患者可能会有这种情况，有人认为这是基底段代偿性运动过度所致。与肥厚型心肌病时一样，低充盈压或后负荷下降可加重动力性流出道阻塞。此例病人的二尖瓣反流程度也给人留下了深刻的印象。其原因是通过动力性阻塞部位的血流加速，引起文图里（Venturi）效应（漏斗效应），结果二尖瓣前叶被吸入左室流出道。心室造影时看到的主动脉瓣的外观和仔细评估心室内压力曲线，可除外主动脉瓣狭窄。 现在我们为低血压的原因找到了解释，它是左室收缩功能差和左室流出道动力性阻塞所致。考虑到这些检查所见，避免使用全身性血管扩张药和避免变力性刺激是重要的，因为它们可增加流出道的压力阶差。在此种情况下，液体的应用要谨慎，因为病人的左侧充盈压升高，并有肺水肿的证据。如果她有症状，可小心地给予血管加压药，如去氧肾上腺素，以升高血压，降低流出道的压力阶差。由于她的血压低，在此种情况下应用β受体阻滞剂有争议。然而，β受体阻滞剂有可能降低左室基底部的高收缩性，从而降低流出道的压力阶差，增加舒张期充盈（量），提高体循环的血压。 病人被转入心脏重症监护病房。阿司匹林治疗继续，并开始用他汀治疗。经过一夜后她的胸痛消失。心脏生物标志物水平从入院时的峰值降了下来。她的血压和心率保持稳定。住院第3天，她开始用美托洛尔和赖诺普利治疗，都是小剂量。经胸超声心动图检查显示射血分数为35%，有中度二尖瓣反流，收缩期瓣叶向前移动，轻度心室收缩功能障碍，心尖、中部前壁、中部近前壁间隔壁、中部间隔和中部后壁无运动（见录像1和2，观看它们以及获取本文全文可登录NEJM.org）。她在住院的第4天出院，出院后用阿司匹林（81 mg/d）、赖诺普利（5 mg/d）、辛伐他汀（40 mg/d）和缓释美托洛尔（25 mg/d）。
心尖球囊样综合征患者的预后通常很好，左室功能在4～6周内完全恢复。考虑到此例病人有其他危险因素，出院时开具他汀类处方药可能是合理的，但没有专门的证据支持给心尖球囊样综合征患者使用他汀类药物。在发生急性（心脏）重塑的病例中，血管紧张素转换酶抑制剂是否有益也还不清楚，因为有人认为左室收缩功能障碍是心肌顿抑引起的，而不是心肌损伤所致。
在理论上，给高血压病人长期使用β受体阻滞剂治疗，可能有助于抑制应激时的儿茶酚胺水平， 尽管一些医师担心β受体阻滞剂可导致在α肾上腺素能受体局部出现高浓度的儿茶酚胺，而且没有拮抗。一些专家建议对所有心尖球囊样综合征的病人进行隐性嗜铬细胞瘤的检查。最后，病人应该戒烟，因此，我鼓励她参加一个戒烟项目。 出院后1个月，病人到门诊随访。她已恢复工作。她没有复发胸痛或呼吸困难。复查超声心动图显示左室肥厚，左室功能正常，估计的射血分数为75%，（见录像3和4），二尖瓣反流消失。由于病人完全恢复，证实了心尖球囊样综合征的诊断。6个月后，病人的情况仍很好，没有症状，心电图也没有异常。 评论 人们对心尖球囊样综合征的认识不断提高，该病酷似急性心肌梗死。在推测有急性心肌梗死的就诊病人中，估计心尖球囊样综合征的发生率为1%～2%，它通常累及50～70岁的绝经后妇女。与很多心尖球囊样综合征的病人一样，我们的病人是在心导管室确诊的。考虑到病人在应激事件后出现临床症状，加上心电图所见和心脏生物标志物水平升高，讨论者在检查的早期就已机敏地考虑到了此诊断。 心尖球囊样综合征的关键特征是病人有独特的左室“球形变”，但没有梗阻性冠状动脉病，“球形变”是严重的心尖前部无动力和基底段收缩亢进所致1。此病于1991年首次被描述，曾有多个名称，包括Tako-Tsubo心肌病2、应激引发的心肌病和伤心综合征1,3。心尖球囊样综合征的病理生理学还未阐明。主要假设包括短暂的儿茶酚胺毒性作用4，血栓自发溶解导致ST段抬高心肌梗死半途中止，冠状动脉痉挛和微循环功能障碍4-6。类似的室壁运动异常也见于其他儿茶酚胺过多的情况，例如蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤7,8。 尽管迅速鉴别心尖球囊样综合征与急性心肌梗死非常重要，但鉴别两者可能具有挑战性。没有任何心电图改变可以明确区分心尖球囊样综合征与急性心肌梗死。出现心尖球囊样综合征时，患者的肌钙蛋白水平升高程度通常远远低于根据室壁运动异常作出的预测9。然而，单纯依据心脏生物标志物很难进行鉴别，因为在急性心肌梗死早期它们常常只有轻度升高。 尽管心尖球囊样综合征的病人通常有情感诱因，但其他伴有胸痛的急性疾病，例如急性心肌梗死或主动脉夹层，也可先有情感事件10。因此，当血管造影没有发现显著的冠状动脉病时，常只有在心导管室才能得到明确诊断11。当诊断不明确时，停止抗血栓药治疗（例如肝素和阿司匹林）通常是不明智的，因为急性心肌梗死要常见得多。作出有关纤溶疗法的决定更加复杂，因为纤溶疗法与颅内出血的危险有关。无论何时只要可行，就应施行急诊冠脉血管造影，以帮助临床医师作出决定，就像在此例病人那样。 50%的心尖球囊样综合征病人有心衰，15%的病人有心源性休克12。大约20%的病人还出现了与瓣膜下压力阶差有关的短暂收缩期杂音，可能酷似肥厚型梗阻性心肌病13。 我们这例病人主动脉与左室的收缩压压力阶差为49 mmHg。在这种情况下，治疗应主要保证血管内容量充足，以减轻流出道梗阻。也可考虑用β受体阻滞剂来减慢心率和增加舒张期充盈时间1。尽管来自临床试验的资料很少，但一些专家建议给病人使用β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂治疗，直至其左室收缩功能恢复正常。有人还提出了下述假设：β受体阻滞剂治疗有可能降低复发的危险1（一项病例研究报告复发率大约为10%14）。应该避免使用变力性药物，因为它们有可能增加流出道压力阶差。应考虑给并存冠状动脉病的病人使用阿司匹林。一些临床医师建议给有严重收缩功能障碍的病人使用数周华法林抗凝，以预防左室血栓形成。15 与多数心尖球囊样综合征病人一样，采用支持疗法治疗后，此例病人的病情迅速改善。患者的心脏收缩功能通常在4～6周内完全恢复，总体预后通常极好。 （N Engl J Med 2009;361:1010-6. September 3, 2009）（蒋鸿鑫 译）作者： 托马斯·T·蔡等 美国丹佛退伍军人管理局医学中心和科罗拉多大学内科系等 来源：中国医学论坛报 日期：2011-04-15
知识点：心尖球囊样综合征 心尖球囊样综合征（apical ballooning syndrome）是指临床表现类似于急性心肌梗死，左心室造影或超声心动图出现左心室心尖部室壁运动障碍，收缩末期呈球囊样，但CAG排出冠状动脉狭窄一类综合征。先前由于左心室造影发现左心室收缩末期呈圆底窄颈形，似章鱼套，故命名为“tako-tsubo”，即“章鱼套心肌病”。 近几年随着急诊CAG的开展，心尖球囊样综合征被发现的概率增加，并逐渐引起临床注意，文献报道心尖球囊样综合征占急性心肌梗死的1%。 1990年日本的Hikaru Sato教授在日本发现并描述了一个新的综合征，其临床特征包括伴有胸痛的一过性可逆性左心室功能障碍，心电图改变和轻度心肌酶升高类似急性心肌梗死（MI）。心室造影显示，左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（round bottom and narrow neck）, 形状很像日本用来捕捉墨鱼的瓶子。因此，Sato 教授将之命名为“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是墨鱼（Octopus），tsubo是瓶子。近年来，对该综合征有多种命名，包括急性左心室球形改变（acute left ventricular ballooning），可逆性应激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy），破碎心脏综合征（broken heart syndrome）和应激诱发的心肌顿抑（stress induced stunning）。 以上选自爱爱医 临床上诊断TAKO-tsubo 可能仍有一定的困难，目前尚无统一标准。Mayo Clinic的Kevin Bybee教授介绍了他们建议使用的诊断系统,其诊断标准如下：
1．新发现的心电图异常——ST段抬高或T波倒置 2．冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变 3．一过性可逆左心室不运动或者运动减弱 4．无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤 Kevin Bybee ,et al. Ann Inten Med .2004；141：858～865
Abe等建议的诊断标准：
主要诊断标准：
1.左室心尖部可逆性的球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功能增强
2.类心肌梗死样心电图改变
次要标准：
1.体力或者感情应激诱因
2.一定程度的心肌酶学升高
3.类心肌梗死样胸痛
Abe Y, et al. Heart,2003,89(9):974-976
问题与展望 心尖球囊样综合征是近期才引起关注的一类少见病，到目前为止，对该病的研究并不多，所以存在很多问题：
1.为何中老年妇女更易于患此病？
2.精神应激通过何种机制引起该综合征？
3.为何左室心尖部更易于出现阶段性膨胀？
4.该综合征是一种发病率逐渐上升的新疾病还是一种以前未被认识的疾病？
5.疾病的急性期期间应该启动药物治疗，特别是β肾上腺素能阻断剂和ACE抑制剂，仍然不确定吗？
6.该综合征中心肌间质或心肌细胞的超微结构有何变化？
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