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【病例】深井杯盏:巨幼细胞性贫血致精神障碍一例

 看书学习198 2014-03-23

巨幼细胞性贫血致精神障碍一例

2013-09-16 20:01 来源:中华内科杂志 作者:李世俊等
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患者男,47岁。因出现乏力伴活动后气促、面色苍白半个月于2006年8月8 13就诊于我院,患者不伴有发热,无恶心、呕吐,无胸闷、憋气,无头晕、头痛。血常规:WBC 4×109/L,血红蛋白(Hb)78 g/L,红细胞平均体积(MCV)124.6fl,红细胞平均血红蛋白含量(MCH)45.6 Pg,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)366 g/L,血小板计数(PLT)76 X 109/L,以贫血待查收入血液科。次日发现患者言语不清。

体检:体温36.5℃,脉搏84 次/min,呼吸19次/min,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清楚,中度贫血貌,全身皮肤黏膜未见出血点、黄染、皮疹及蜘蛛痣,周身浅表淋巴结未触及肿大,结膜苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,光反射存在,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。

心率84次/min,律齐,腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,肝肾区无叩痛,肠鸣音正常,双下肢无浮肿,四肢肌力、肌张力正常,左下肢Babinski征可疑阳性。患者之前身体健康,工作稳定,否认精神病和精神刺激史,否认高血压、糖尿病、消化道溃疡、结核、肝炎,否认家族性精神疾病史。

血常规:WBC 2.41 x 109/L,红细胞计数1.56×1012/L,Hb 70 g/L,红细胞压积0.192,MCV 123.1fl,MCH44.9Pg,MCHC365g/L,PLT94× 109/L;D-二聚体:0.74mg/L;凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、凝血酶时间及纤维蛋白原均正常。

生化:尿素氮(BUN)8.9 mmoL/L,总胆固醇2.35 mmoL/L,铁38.9μmoL/L,总胆红素24.6μmoL/L,直接胆红素10.2μmoL/L,谷草转氨酶43.3 U/L,电解质、血肌
酐、血脂、血糖、白蛋白、铁蛋白、肝功能等均正常;叶酸15μg/L,维生素B12<60 ng/L。

胸片:两肺纹理稍强,未见明确实变影;B超:肝、胆、胰、脾、双肾、输尿管未见明显异常;骨髓穿刺:骨髓增生明显活跃,巨幼红细胞增多,可见巨幼样变粒细胞及胞核分叶过多、多核巨核细胞;骨髓铁染色及中性粒细胞碱性磷酸酶均正常。

考虑为巨幼细胞性贫血可能性大,予口服叶酸10 mg 3次/d,甲钴胺500μg 1次/d,为明确贫血原因,欲行上消化道造影。此时,患者表现出精神异常、言语不清,查头颅CT后未见明显异常,立即请精神科会诊。

家属诉患者人院前2天出现语乱、睡眠差、敏感多疑,存在被害妄想,有自杀倾向,精神科检查发现注意力不集中,记忆力差,回避问题,敏感多疑,考虑精神障碍一幻觉妄想状态,建议严防自杀,予利培酮1 mg 2次/d,阿普唑仑0.4 g每晚1次口服治疗。8月10日,患者2次自杀未遂,故暂停上消化道检查,再请精神科会诊,予氯丙嗪25 mg、异丙嗪25 mg肌注,并转入精神科进一步治疗。

8月11日精神科检查发现患者被动接触,语音小,语速慢,语量少,不承认自己精神上有问题,注意力不集中,目光游走不定,远近记忆均明显减弱,情感淡漠,不与他人接近,对家属的离开无任何表示,考虑患者存在幻视、被害妄想、多疑等精神异常,诊断为:(1)精神障碍待查,精神分裂症?(2)巨幼细胞性贫血。

故予停用甲钻胺,换维生素B12 500 μg隔日1次肌注治疗,继续予以叶酸、利培酮及阿普唑仑口服。患者可以配合药物治疗,并行中心治疗、行为语言训练、行为矫正治疗及认知心理治疗。患者精神方面病情曾有所加重,于8月14日加用氟哌啶醇5 mg2次/d肌注治疗。

后患者上述症状逐渐好转,情绪稳定,被害妄想较前好转,可意识到之前自己言语不对,精神不正常,思维条理恢复,监测血象贫血程度改善,Hb升至83 g/L,复查维生素B12 890.7 ng/L,叶酸20μg/L,故排除精神分裂症诊断,支持贫血致精神障碍诊断,于8月19日停用氟哌啶醇和维生素B12肌注,改为甲钴胺500μg 1次/d口服继续治疗。

上消化道钡餐造影示胃窦小弯侧溃疡,予奥美拉唑20mg 1次/d口服治疗。最终患者精神症状得到有效控制,复查血常规:WBC 8.15× 109/L,红细胞计数3.08×10 12/L,Hb109g/L,红细胞压积0.332,MCV 107.8  fl,MCH 35.4 Pg,MCHC 328g/L,PLT 247×10 9/L。于2006年9月11日出院。出院后继续口服叶酸、甲钴胺、奥美拉唑、阿普唑仑1个月,随访至今未出现精神异常,血常规均处正常范围。

讨论

巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏,导致细胞DNA合成障碍,骨髓三系细胞的核浆发育不平衡及无效造血而致的大细胞性贫血,一般表现为全血细胞减少,或伴有胃肠道症状及神经系统症状。缺乏维生素B12所致的精神异常由于脊髓后、侧索和周围神经受损,多表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。

临床上可见脊髓亚急性联合变性(SCD)、感觉性周围神经病、痴呆、帕金森综合征、Charles Bonnet综合征。副以及轻度精神障碍等。国外报道维生素B12缺乏致SCD、抑郁、痴呆者多见。合并严重精神障碍情况者国内外鲜有报道。

本例患者表现出类似精神分裂症的严重精神障碍,经规律补充维生素B12及精神治疗后,患者精神症状消失,可见临床常见的巨幼细胞性贫血也可出现严重的精神方面症状,临床医生应引起注意。

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