【病例】罕见疾病：桶人综合征一例

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桶人综合征一例

2012-09-14 09:46 来源：中华神经科杂志 作者：韩 文杰等

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临床资料 患者女,80岁,因“双上肢无力20余天”于2011年3月25日入我院。入院20余天前,患者半夜醒来时感到左侧肩部疼痛,左上肢不能抬起,随后又出现右侧肩部疼痛,右上肢不能抬起,不伴有肢体麻木、双下肢无力、大小便障碍,急诊人当地I爰院,治疗20余天后,患者右上肢力量较前有所好转,肩部疼痛缓解,左上肢力鼍无明显缓解,仍伴有肩部疼痛,遂转入我院。既往史、个人史、家族史无特殊。入院体检:生命体征平稳,内科体检无特殊。专科体检:意识清楚,高级神经活动正常。脑神经检查阴性。左上肢近端肌力Ⅱ级,远端Ⅳ+级,右上肢近端肌力Ⅲ级,远端V-级,双下肢肌力V级,四肢肌张力正常。深浅感觉正常存在。四肢腱反射对称存在。病理征阴性。辅助检查:颈椎磁共振成像:颈3~6椎间盘突出,颈3~4水平横韧带增厚,椎管变窄,脊髓受压(图1A),轻度变性,脊髓灰质前角见对称性增强的点状信号,即“蛇眼征”(图1B);颈2~3椎体部分融合。肌电网检查显示双上肢肌肉呈神经源性损害表现。血常规、肝肾功能、电解质、C反应蛋白、凝血常规、输血前全套、口服葡萄糖耐量试验、大小便常规未见明显异常。头部磁共振成像、心电图、心脏彩超、甲状腺彩超、腹部彩超未见明显异常。入院后给予患者神经营养等治疗,家属考虑患者年事已高,拒绝转骨科手术治疗,入院后5 d要求出院,出院时患者上述症状无明显缓解。

                   

讨论 桶人综合征(man-in-the-barrel syndrome。MIBS)是以双上肢瘫痪为主要表现的神经系统疾病,不伴有面部和双下肢瘫痪,无感觉障碍及病理反射。该综合征由Sage等于1983年首先报道。我们将国外对于该综合征的病例报道及其常见病因和致病机制总结为表l。本例患者于夜间睡眠中出现双上肢近端无力,不伴双上肢感觉障碍,皮肤无色泽改变,肌电图检查显示四肢感觉运动神经传导、F波潜伏期未见异常,可以排除周围神经脱髓鞘和神经细胞轴突变l生可能。患者颈椎磁共振成像显示颈。椎体水平脊髓受压明显,脊髓灰质前角见“蛇眼征”,提示脊髓受压处可能存在脊髓前动脉受压或血管痉挛,导致脊髓前动脉梗死。Alpert曾报道1例患者突发双上肢瘫痪,持续20~25s,颈椎磁共振成像证实颈3~4椎体水平脊髓受压,与本文报道的病例相似。这2例患者有共同的临床症状和体征,其可能的发病机制为颈3~4椎体水平脊髓前动脉受压.血管狭窄,易造成相应血管供应区域的缺血坏死,表现为脊髓梗死或短暂性脊髓缺血发作。

                

总之,MIBS可发生于急慢性上下运动神经源性疾病。因该综合征临床上较为少见,病因复杂,容易造成误诊和漏诊,临床医生应对其有正确的认识。颈3~4椎体水平脊髓受压明显,脊髓出现脊髓前动脉梗死特征性影像学表现“蛇眼征”,是MIBS的又一临床特点。