吸收不良综合征（小肠解剖图）吸收不良综合征（malabsorption syndrome）显著不是一个单一性的疾病，它是一群疾病的组合，凡是可导致脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素、电解质、矿物质和水吸收障碍的任何一种紊乱，均可列入这一综合征的范畴。历其主要临床表现为腹泻、腹痛等。吸收不良不仅是腹腔的口炎性腹泻、热带口炎性腹泻和其他小肠疾病，而且也可以是胰腺酶缺乏、胆盐缺乏、二糖酶缺乏、消化道手术后异常、内分泌紊乱和药源性疾病。
当淋巴癌侵犯胰腺时，可并发吸收不良综合症。
吸收不良综合征可概分为原发性及继发性二类：
1、原发性吸收不良综合征：又称为原发性腹泻（primary sprue），属于此类者有脂肪痢（celiac sprue）及热带性腹泻（tropical sprue）二种。脂肪痢发生在幼儿者称小儿脂痢病（celiac disease），发生在成人则称为特发性脂痢（idiopathic steatorrhea）。患者消瘦，营养不良，腹泻，呈脂肪便。本病病因可能与遗传有关的代谢异常及免疫因素有关。据报道约有80％本病患者带有人白细胞抗原HLA-B8、HLA-DW3。人食谷物后其麸质中所含的麦胶蛋白肽（gliadin peptides）在肠中水解时需要有关的肽酶，如患者肠粘膜上皮缺少此酶，则未被水解的麦胶蛋白刺激肠粘膜引起本病。也有认为本病是麸质过敏性肠病（gluten sensitive enteropathy），过敏原是麦胶蛋白。将麦胶蛋白加到体外培养的空肠粘膜上，可见引起组织内T细胞增生。本病患者空肠粘膜上皮的绒毛及微绒毛呈明显萎缩，粘膜表面扁平。粘膜固有层显慢性炎性改变，有淋巴细胞、浆细胞，有时有嗜酸性粒细胞浸润。如患者饮食不含麸质类食物，则上述肠粘膜病变可以恢复。
热带性腹泻的临床表现与病理改变均与成人脂痢相同，只是病变较轻，服叶酸制剂可治愈。
2、继发性吸收不良综合征本病较原发性者多见。多见于胃肠手术后，肠的炎症及肿瘤疾患，胆道及胰腺疾病等时。患者显全身症状，出现消瘦、贫血等营养不良症状，脂肪吸收障碍明显，患者腹泻，便中出现脂肪及蛋白质。
小肠切除术术前（左）术后（右）吸收不良综合征的原因为：
一、胰腺酶缺乏：慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纤维化。
二、胆盐缺乏：胆道梗塞、肝合成减少（如慢性肝炎、肝硬化）、克隆病、回肠切除、由于郁滞所致的的空肠细胞过度生长（如手术产生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病）。
三、二糖酶缺乏：乳糖和其他二糖酶的缺乏。
四、小肠疾病：广泛的手术切除（如肥胖者作空肠旁路手术、外伤后）、放射性肠炎、肠道局部缺血、腹腔口炎性腹泻、Whipple氏病、原发性肠淋巴瘤、血内丙种球蛋白过少、疱疹样皮炎、嗜酸性胃肠炎、淀粉样变性、甩寄生虫病、肠淋巴管扩张、葡萄糖一半乳糖吸收不良。
五、消化和吸收的多项缺陷：胃切除术后、糖尿病、内分泌病（Addison病、甲亢、Zollinga-Ellison综合征）、类癌瘤、系统性肥大细胞疾病、硬皮病。
六、药物：泻药、秋水仙硷、消胆胺、对氨基水杨酸（PAS）、新霉素。
现将Johnson提出的分类法介绍如下：
一、腔内因子：
1.有效长度的减少：
⑴胃或小肠的切除。
⑵肠道造瘘术。
⑶蠕动过程。
2、消化活动减退：
⑴胰液：①胰腺炎，②胰腺癌，③胰切除术，④囊性纤维化，⑤伴梗塞的胰管结石。⑥胰皮瘘。
⑵胆汁：①肝炎，②肝硬化，③T形管引流，④胆汁阻塞，⑤胆盐吸收不足，⑥胆盐的先天性缺乏。
3、微生物群的变化：
⑴盲襻。
⑵小肠憩室。
⑶肠郁滞：①内脏神经性疾病，②原发性神经病，③硬皮病，④部分梗塞。
⑷口服抗生素（新霉素）。
⑸贾第虫病（包括钩虫、鞭虫）。
⑹急性传染性腹泻。
⑺胃酸缺乏。
二、肠壁的变化：
1、粘膜上皮细胞：
⑴儿童的腹腔疾病。
⑵谷蛋白衣发的肠病。
⑶热带斯泼卢。
⑷二糖酶缺乏。
⑸放射性肠炎。
⑹药源性肠炎。
⑺甘油三酯酶缺乏。
2、基础物质：
⑴淋巴瘤、白血病。
⑵WhIPPlE病。
⑶节段性肠炎。
⑷系统性肥大细胞疾病。
⑸淀粉样变化。
⑹结核病。
⑺癌、肉瘤。
三、血液或淋巴管道的异常：
1、血液：
⑴动脉或静脉机能不全。
⑵充血性心力衰竭。
⑶脉管炎。
2、淋巴：
⑴肠淋巴管扩张。
⑵淋巴梗塞。
四、不明确的原因：
1、Zollinger-Ellison综合征。
2、恶性类癌瘤。
3、A-β-脂蛋白血症。
4、蛋白丧失性肠病。
5、恶性贫血。
6、甲状腺功能亢进。
7、甲状腺功能减退。
8、肠壁橐产积气症。
9、血色素沉着症。
11、血内丙种蛋白过少。
12、肾上腺——垂体机能不全。
13、肠系膜淋巴结结核。
一、麦胶的致病作用：最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10－15％的麦胶（gluten），被分解后产物为麦胶蛋白（gliadin）及麦谷蛋白（glutinen）。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。 除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体（IgA）。摄入麦胶（抗原）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3－6个月后，该抗体可以消失。
二、遗传因素：本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16％，一卵双生者可达75％，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。
吸收不良综合征由于人体的吸收功能主要在小肠部位，故小肠粘膜的变化十分明显。
由于小肠绒毛萎缩，肉眼所见的粘膜可从正常的海虎绒毛状变为平绒状。在显微镜下活检可见到：柳叶状的绒毛缩短，形态不规则，尖端变钝，互相融合，有时绒毛可消失。表层环状细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平，胞浆有环细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平，胞浆有空泡，核大小不一，微绒毛模糊不清。有些病例可见粘膜粗厚，呈慢性炎变，绒毛仍存在但杂乱无章。此外，肠腔可有不同程度的扩大，这在幼儿乳糜泻中最为明显。
小肠粘膜绒毛的发育障碍，可使粘膜的吸收面积大量的减少，甘油三酯的细胞内再合成功能减退，可能是引起吸收不主奶的起因。
在小肠吸收不良发生之后，一些继发性因素，例如肠腔扩大、运动减少、肠内粘液过多、细菌感染等可进一步阻碍食物透过肠粘膜层。
小节段的小肠切除，患者一般虽能耐受，但也有吸收不良的可能。Compston等人发现：仅仅切除一个短节段的小肠，出现的慢性维生素D和钙吸收不良就可导致骨软化。切除小肠越多，吸收不良越严重。当小肠切除超过50%以上时，吸收不良将成为一个明显的临床问题。
对于长期腹泻、体重减轻的患者，特别是脂肪痢患者，应考虑到有吸收不良的可能性。此外，凡接受过食道部分切除术、食道胃切除术、胃全切除术、部分胃切除术、迷走神经切断术、小肠切除术等手术的患者，有胰腺功能减退、肝胆疾病、盲襻综合征和其他需要作手术的小肠病变的患者的，均可能有吸收不良综合征的存在。
诊断的要点在于通过病史的采集、上述各种检查途径明确以下三点：①造成吸收不良的疾病部位和个体病种；②是一种营养素还是多种营养素的吸收不良？③如果是一种营养素吸收不良，则究竟是哪一种？如果是多种，则以那几种为主？
吸收不良综合征的临床表现，除了导致吸收不良的原发性疾病的特有症状和体征外，主要是各种各样营养素吸收障碍所引起的一系列病理生理改变。常见的症状和体征如下：
1、腹泻和腹痛：大多数患者的腹泻可为经常性或间歇发作，由于脂肪吸收障碍，可导致脂肪痢，其典型者的粪便为淡色、量多，油脂状或泡沫状，常飘浮于水面，且多有恶臭。脂肪酸和胆盐吸收障碍患者的腹泻可呈现稀便状。但临床上有5%～20%的病例可无腹泻，甚至表现出便秘的症状。腹痛多为胀痛，少有绞痛，常在排便前出现，可伴有轻度压痛及胃胀气。
2、消瘦、乏力、易疲劳：这是由于脂肪、蛋白质和碳水化合物吸收障碍致使热量吸收减少所致，但脱水、低钾、食欲不振也是重要因素。严重患者可呈现恶病质，体重减轻10～20kg以上。
3、维生素和矿物质吸收障碍的表现：铁吸收障碍可致缺铁性贫血。维生素B12和叶酸吸收障碍可致巨细胞性贫血。钙、镁、钾、维生素D吸收障碍可致感觉异常、手足搐搦，维生素K吸收障碍可使患者有出血倾向，出现瘀斑、黑便和血尿。维生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、脚气病等。
4、水肿、腹水、夜尿、发热：主要表现为低蛋白血症，可出现周围水肿和腹水，水吸收障碍性夜尿症，由于吸收不良，免疫功能下降，故易于感染，可有发热表现。
5、牛乳不耐症：由于乳糖吸收障碍所致，表现为绞痛、胃胀气和腹泻。此种患者粘膜服糖酶水平可下降，Flat乳糖耐量试验阳性。
小肠水成像一、血液学检查：大多数为巨成红细胞性贫血，亦有正常细胞型或混合型（大细胞低血红蛋白）。热带性口炎性腹泻多为巨细红细胞型贫血。血清铁、钾、钙、钠、镁的浓度均可降低。血清胡萝卜素含量可下降。血浆白蛋白、脂类和凝血酶原均可降低。凝血酶原时间可延长。
二、粪脂测定：
1、定性试验：可先肉眼观察，检查有无悬浮脂肪滴，然后在显微镜下检查。可使用苏丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈阳性，而每日粪脂量在6g以下者则为阴性。
2、定量试验：正常人进变通膳食每日粪脂排泄量不超过6g，或为所摄入脂肪的5%。
国际上采用摄入一排出平衡试验。方法是；吃含脂量为50～80g的标准试餐4～5天，然后留取3天的粪便全样，每日用化学方法测定粪脂量，如平均每日粪脂量超过7g，则可诊断为吸收不良的脂肪痢。这是一种非常可靠的传统标准方法。
三、小肠吸收功能试验：
1、α-木糖法：口服25g α-木糖后，收集5小时尿，作定量分析，正常排泄量应该为5g或5g以上。这一方法可作为对弥散性小肠疾病的一种普查试验。
2、放射性同位素标记测试技术：如用131I白蛋白、131IPVP（聚乙烯吡咯烷酮）、51铬白蛋白和67铜血浆铜蓝蛋白等定量测定蛋白质吸收障碍。此外，57钴标记测定维生素B12吸收，好Schilling试验。还可用放射性同位素测定铁、钙、氨基酸、叶酸、吡哆醇、维生素D的吸收不良。
四、X线检查：包括胃肠道检查和骨胳摄片。吸收不良综合片的X线检查阳性率一般可达80%～90%。
胃肠钡餐造影可见小肠大多有功能改变，以空肠段为最明显。主要X线病变有肠腔扩张、积液与钡剂沉淀。肠曲分节呈雪片状分布现象，粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“蜡管”征。钡餐通过时间延缓。骨痛部位摄片可见有骨质疏松、骨软化征象或病理性骨折。
五、小肠粘膜活组织检查：经口途径的小肠粘膜活检，可在选择性患者在用于检查吸收不良。这一技术大大加深了对吸收不良的组织病理学基础的认识。
六、导致吸收不良的各种原发性疾病的特殊检查：如肝炎、肝硬化患者的肝功能检查、胰腺疾病患者检查淀粉酶以及糖尿病患者检查血糖等等。
吸收不良综合征吸收不良综合征的治疗，应该困难而异。首先应该治疗原发性疾病，如肝、胆、胰、小肠疾患。然而，这些患者的治疗也有一些共同遵循的原则和方法：
一、饮食控制：最好采用高热量、高蛋白质、高维生素、易消化、无刺激性的低脂肪饮食。特别是脂肪痢患者，更应严格限制脂肪，每日的脂肪量不宜超过40g。
二、补充控制：原则是缺什么补什么。早期宜静脉内或肌肉内注射，且应加大剂量，待病情缓解后可改为口服维持量治疗。如缺铁性贫血，应补充铁剂；有出血倾向者，应补充维生素K和C；有骨质疏松、骨软化征象可补充维生素D和钙。国外有些学者提倡使用多种维生素制剂，国内的这类产口有高效施尔康胶囊和21-金维他片。
三、对症处理：对于某些症状特别明显的患者，可在治疗原发性疾病、控制饮食和给予充治疗的基础上，作酌情的对症处理，以缓解症状。
四、抗感染：对伴有继发性感染的患者可酌情使用抗生素，如口服氟哌酸胶囊，一次0.2g，一日4次，饭前服用。
五、手术治疗：对“盲襻综合征”、小肠肿瘤、胰朱肿瘤等患者，可手术治疗。
六、慎用激素：肾上腺皮质激素对某些严重患者可有一定的疗效，因为它可增加消化道对氮、脂肪和其他营养素的吸收，在增强患的食欲方面有一种非特异怀的作用，且可诱发轻度的欣快舒适感。可静脉内注射氢化考的松，剂量为100～300mg/24小时。然而，因有停药后的复发倾向，加之长期应用可导致水钠潴留，加重低钾，并有引起骨质疏松的危险，故一般应谨慎使用。只有极顽固病例，方可考虑在医师指导下酌情应用。
1、水和电解质紊乱：本症患者常有低蛋白血症全身总液量增多使细胞外液呈低渗性当出现呕吐腹泻易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱产生低血钾低血钠低血钙和低血镁引起相应症状
2、常伴有其他营养素缺乏症：尤多见维生素A缺乏症可出现眼角膜干燥软化甚至穿孔也常伴维生素B缺乏引起的口角炎因生长发育滞缓故少见佝偻症常伴发营养性贫血
3、因全身免疫功能低下极易并发各种急慢性感染和传染病：特别多见肠道和呼吸道感染易传染麻疹结核等传染病和寄生虫病消化道或全身霉菌感染也不少见一旦发生感染常迁延不愈得革兰氏阴性杆菌肠炎败血症或泌尿道感染常不易治愈。
1、高蛋白高热能：高蛋白高热能低脂半流质饮食或软食，蛋白质100g/d以上，脂肪40g/d以下，总热能为10.46MJ(2500kcal)，选择脂肪含量少且易消化的食物，如鱼、鸡肉、蛋清、豆腐、脱脂奶等。植物油不宜多，腹泻严重者可给中链脂肪酸，严重者可采用静脉高营养或要素饮食及匀浆饮食，以保证热能及正氮平衡；
2、补充足够维生素：食物补充外，必要时注射补给。结合临床症状，重点补充相应的维生素，如维生素A、复合维生素B、维生素C、维生素D及维生素K等；
3、注意电解质平衡：特别是严重腹泻时电解质补充极为重要，早期可静脉补充。饮食中给予鲜果汁，无油肉汤、蘑菇汤等。缺铁性贫血者可进食含铁丰富食物，如动物肝等，必要时口服铁剂；
4、少量多餐：选择细软易消化食物，既保证足够营养，又不致加重肠道负担。注意烹调方法，以煮、烩、烧、蒸等为宜，避免煎、炸、爆炒等，以减少脂肪供给量；
5、无麦胶饮食:乳糜泻者应严格地、长期地食用无麦胶饮食，并禁饮啤酒。通常用去麸质饮食治疗1～2周即可显效；
6、食谱举例如下:
免麦胶高蛋白饮食参考食谱：
粳米300g 藕粉25g 淀粉8g 脱脂奶粉30g 鸡蛋90g
鸡肉90g 黄鱼80g 猪瘦肉40g 粉丝30g 豆腐160g
番茄120g 冬瓜250g 青菜200g 苹果150g 白糖25g
豆油20g 盐6g 味精1g
总热能9.66MJ(2309.2kcal) 氮:热能1:143.06 P/S比值1.48
碳水化物363.7(63.0％) 蛋白质100.8g(17.4％) 脂肪50.0g(19.5％)
动物蛋白62.1g(61.6％) 豆类蛋白8.0g(7.9％) 食物纤维8.7g
动物脂肪23.6g(47.2％) 胆固醇721.9mg 维生素C186.3mg
对于原发性吸收不良综合征尚无有效的预防措施，对于由胆道系统及胰腺疾病所引起的吸收不良，应注意原发病的治疗，胃肠道手术处理不当，也是引起消化吸收不良的一个重要因素。因此，应慎重处理手术伤口。此外，还应注意预防寄生虫等的感染。
