1. 什么是过敏性紫癜肾炎? 过敏性紫癜是由于免疫性损害引起的全身性坏死性小血管炎,是一种以皮肤、关节、胃肠及肾脏损害为主的多系统疾病。过敏性紫癜肾炎(Henoch-Sch?nlein Purpura Nephritis ) 是儿科最常见的继发性肾小球疾病,它是由过敏性紫癜引起的肾损害。 2. 尿常规正常说明没有过敏性紫癜肾脏损害吗?
不是。肾脏是过敏性紫癜的主要靶器官之一,20%~100% 的患儿常有不同程度的肾脏损害,是过敏性紫癜最常见的特征之一。尿常规因受检测方法、条件等影响,仅有20-60%患儿能够测出异常。更精确得检测方法,如肾小管系列,可发现80—100%的过敏性紫癜患儿异常,而如果做肾脏活检,90—100%的患儿出现肾脏损害。因此,不能仅凭借一次尿常规正常否认存在过敏性紫癜肾损害的发生。
3. 过敏性紫癜皮疹与肾脏损害关系
有研究显示,过敏性紫癜皮疹持续时间与肾脏受累及有密切相关,皮疹持续时间越长、分布越广泛, 则肾脏受累的可能性越大。 4. 过敏性紫癜其他表现与肾脏损害关系 关节痛与肾脏损害无关; 腹痛、消化道出血者,肾脏受累概率增加; 而血尿合并蛋白尿、大量蛋白尿者, 肾脏损害迁延的可能性增加。
5. 肾小管系列中RBP、NAG意义: RBP、NAG是早期反映小管间质受损的敏感诊断指标。正常尿中RBP排泄量少,当肾近曲小管受损时,尿BRP排量增高,且在酸性尿中稳定,故为近曲小管损伤的标志物。NAG是 肾小管释放的酶,不能通过肾小球滤过屏障,在尿液不易失活,排出量相对稳定,肾小管受损后,NAG释放,故其尿排泄量增加亦为肾小管损伤的标志。
6.在过敏性紫癜肾炎时,为什么血压正常还要服用卡托普利
卡托普利属血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),可降低肾血管阻力,增加肾脏血流,促进水、钠排泄。ACEI扩张肾小球出球小动脉的作用超过扩张入球小动脉的作用,因此肾小球滤过率保持不变或轻度下降。ACEI对于肾脏病伴有蛋白尿(如HSPN)的患者具有明显的肾脏保护作用,可改善肾小球内高压、高灌注和高滤过的三高状态,因此可减少蛋白尿。 7. 过敏性紫癜肾炎诊断标准:
(1)Mollica标准: 过敏性紫癜出现下列指标中的2项,即可诊断过敏紫癜性肾炎: 1. 尿蛋白 >4mg/(m2·h), 2. 尿红细胞>10/HP, 3. 血压大于该年龄正常值±2s, 4. BUN>19.3mmol/L,血肌酐>70.7μmmol/L
(2)上海市肾病专业组提出HSPN诊断方案: 1. 两下肢或四肢出现对称性紫癜或同时有胃肠道、关节等症状; 2. 血小板计数正常; 3. 病程中或紫癜消失后出现镜下或肉眼血尿、蛋白尿或管形; 4. 尿蛋白定量>0.1g/d
(3)2000年11月全国儿科肾小球疾病临床分类会上提出HSPN诊断草案: 在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和/或蛋白尿即可诊断。
8. 过敏性紫癜临床分型: Ⅰ.单纯性血尿或单纯性蛋白尿 Ⅱ.血尿和蛋白尿 Ⅲ.急性肾炎型 Ⅳ.肾病综合征型 Ⅴ.急进性肾炎型 Ⅵ.慢性肾炎型
9.过敏性紫癜病理分型
2000年11月珠海会议上提出其病理分级草案: Ⅰ级:肾小球轻微异常; Ⅱ级:单纯系膜增生a.局灶/节段,b.弥漫性; Ⅲ级:系膜增生,a.局灶/节段,b.弥漫性,伴<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死);
Ⅳ级:系膜增生,a.局灶/节段,b.弥漫性,伴 50%~75%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死); Ⅴ级:系膜增生,a.局灶/节段,b.弥漫性,伴>75%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死); Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎 10. 临床表现与病理分型相关性: 临床表现 | 病理所见 | 肾衰危险 | 肉眼/镜下血尿±轻度蛋白尿 | Ⅰ~Ⅱ很少Ⅲ | <5% | 血尿+持续蛋白尿 | Ⅰ~Ⅳ | 15% | 急性肾炎综合征 | Ⅱ~Ⅳ | 15% | 肾病综合征 | Ⅱ~Ⅳ少Ⅰ和Ⅴ | 40% | 血尿及肾病综合征 | Ⅱ~Ⅴ多Ⅴ | >50% | 急进性肾炎 | Ⅴ~Ⅵ | >50% |
11. 过敏性紫癜性肾炎治疗方案 2001年国内肾病组制定
⑴孤立性血尿或病理Ⅰ级:给予双嘧达莫和(或)清热解毒中药。
⑵血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级:雷公藤多甙片1mg/kg/d,每日最大<45mg,疗程3个月,必要时延长疗程。
⑶急性肾炎型(蛋白尿>1.0g/d)病理Ⅱb、Ⅲa级:雷公藤多甙片,疗程3~6个月。
⑷肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级:泼尼松+雷公藤多甙片,或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜量大、长期应用,一般于4周后改为隔日顿服。
⑸急进性肾炎型或Ⅳ、Ⅴ级:甲基强的松龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫四联治疗,必要时透析或血浆置换。
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