病例挑战：飘忽不定--“双腔征”的罕见原因
作者：Richard S. Kalman, Morgan A. Bresnick, Christopher S. Huang来源：国际医学期刊2014-03-27 11:25 点击次数:594发表评论
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问题：
一位80岁的海地男性，因痉挛、弥漫性腹痛伴恶心、呕吐1天而就诊于我院。患者自述过去5年内类似症状曾间断发作，最近的12个月里其体重减轻了30磅。此前做过的检查有：2年前在海地做了食道、胃、十二指肠镜检查（esophagogastroduodenoscopy，EGD），报告说有一性质未明的“肿物”，但后来再做EGD则报告无明显异常。
就诊于我院时，体检见上腹部触痛，但无反跳痛、无抗拒、未触及肿物。实验室检查见肝功能异常（总胆红素、直接胆红素水平分别为1.4mg/dL、0.9mg/dL，碱性磷酸酶237U/L，丙氨酸氨基转移酶87U/L，天冬氨酸氨基转移酶138U/L）及胰酶升高（淀粉酶1274U/L，脂肪酶＞1000U/L）。腹部及盆腔CT扫描，在十二指肠处见一4.5cm肿物、似与胃部相通，伴胆总管及胰腺导管分别扩张至1.3cm、8mm（图A、B）。ECG检查见胃粘膜沿胃小弯侧有一长的宽蒂样物，跨过幽门。翻转后可见该组织起自胃底（图C）。继续进镜有一定难度，但最终仍到达了十二指肠球部，此处完全受阻。退镜，下垂的这一组织回复至胃部，在胃底部可见一伴有局灶溃疡的大的粘膜下肿物（图D）。
请问：上述实验室检查及影像学结果的最可能诊断是什么？
答案：胃的胃肠道间质瘤降入十二指肠致胰胆管梗阻
如图
超声内镜见一个大的、圆形、回声稍低的肿物位于粘膜下层，内含少许囊性区。壶腹部内镜及超声内镜检查均正常。内镜检查后，患者的症状迅速改善，肝功能检查及胰酶随之正常。EGD检查一天后，继而行腹部超声，见胆管及胰腺导管扩张恢复。患者的胃部肿物做了腹腔镜下楔形切除（图E）。对标本进行组织学检查，见4.5cm、有包膜的梭型细胞肿瘤，核分裂低（<5/50个高倍视野）。免疫组化染色CD117阳性，明确诊断为胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。
胃肠道间质瘤是消化道最常见的间质性肿瘤，但仅占胃肠道肿瘤的1%以下1。胃肠道间质瘤的临床表现非常不一，主要与肿瘤大小及位置有关。胃十二指肠套叠是胃部胃肠道间质瘤的不常见表现2，极少数病例伴有胆管梗阻或胰腺炎等并发症3。患者可以表现为周期性腹部疼痛、恶心、呕吐，可能是套叠及自发复位反复发生所致。外科切除是局部胃肠道间质瘤的主要治疗手段。尽管对于较长的带蒂肿瘤发生急性梗阻时，手术技术极具挑战性，但如此例所做，腹腔镜下楔形切除肿物、蒂部及基底部，仍考虑为首选手术方式。我们这一例表明，胃部的胃肠道间质瘤可以表现为一过性的“双腔征”，这一表现在对胃十二指肠套叠进行内镜复位后可以缓解。本例患者术后顺利恢复、无其他症状。
参考文献：
1. Gupta P, Tewari M, Shukla HS. Gastrointestinal stromal tumor. Surg Oncol 2008;17:129–138.
2. Rittenhouse DW, Lim PW, Shirley LA. Gastroduodenal intussusception of a gastrointestinal stromal tumor (GIST): case report and review of the literature. Surg Laprasc Endosc Percutan Tech 2013;23:e70–e73.
3. Senadhi V, Arora D, Jani N. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) presenting with acute pancreatitis. Endoscopy 2011;43:E76.
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