肌无力

2014-04-27  果色青春...

肌无力

1 基本简介

  肌无力

  肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。

  眼外肌受累具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

  实验室检查可见2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多数患者的血清中,乙酰胆碱受体(AchR)抗体增高。胸部X片、胸腺X片常可见胸腺增生或胸腺肿瘤。肌电图检查可见肌肉动作电位振幅降低,单纤维肌电图可见纤维间兴奋传递延缓或阻断。

  西医对肌无力的治疗主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。手术疗法适合于胸腺瘤患者。

  如果肌无力累及延髓肌、呼吸肌而使机体不能维持正常通气功能,进入危险状态,称为肌无力危象,这时最主要的措施是保持呼吸道通畅,应尽早作气管切开或鼻腔插管,放置鼻饲导管和辅助呼吸,另外应预防肺部感染和消化道出血。本病在中医学中属于“痿证”的范畴。

2 预防介绍

  一、合理饮食,对于肌无力患者来说正确的饮食调理可以帮助患者早日恢复健康。饮食不足的话,患者的身体缺少营养,直接影响的就是患者的病情,还会导致体质虚弱。因此,重症肌无力患者在饮食上要注意荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要改正自己的不良饮食习惯。

  二、肌无力的预防方法就是要避免劳累。一些患者就是因为劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致的病情发生。因此重症肌无力患者的病情在恢复的期间,一定要注意起居有常,劳逸结合,只有这样才能有效的配合治疗,早期的控制住病情的发展。

  三、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

  四、避风寒、防感冒。肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅《会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

  五、由于患者受到疾病的困扰,在心态上不是很稳定,但是良好的情绪是治疗肌无力的关键。精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅。

3 治疗

3.1 中医五行疗法

  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,调整免疫功能,改善痿症患者的症状,如重症肌无力患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。

  中医治疗

3.2 中医学说

  根据中医五轮学说的观点,眼睑部位属于脾;根据脏腑学说的观点,脾主四肢和肌肉,因此对肌无力的各种临床证候,大多运用中医脾胃学说作为指导,同时根据五脏六腑的关系,肺脾肾三脏关系密切,因此该病又与肺和肾有密切关系。肌无力的病因特点是肺脾肾虚,致气虚下陷,脾虚失运,肾虚失固,筋脉肌肉失养,脏腑功能失调,而肌肉痿软无力。同时,由于肺脾肾虚,卫外失固,湿浊内生而致外感风邪,内伤痰湿,内外合攻,加重病情,故治疗时当注重邪(外邪、湿痰)、正(肺脾肾),权衡标本。在治疗上首先祛邪扶正。

  肌无力在中医上称之为“痿证”,病因归为五类,即肺热津伤,湿热浸淫,脾胃虚弱,肝肾亏虚,血虚血瘀。但这些病机是独立存在的,同时又是互相有联系的,中医药理论上作了详细的辨证,同时分别以清肺滋阴、调补肝肾,强筋壮骨、调和脾胃、气血等治则导向进行施治。

3.3 治疗方式

  治疗肌无力的方法有很多种,其中中医也能治疗肌无力。肌无力属中医睑、视岐、痿症范畴。本中医治疗肌无力一类的痿病重视热邪为患,把“热致津伤,筋脉失养”作为本证的重要病机。以热邪为患来概括肌无力一类痿斑点发生的主因,具有重要的临床意义。

  它明确了一个基本的概念,那就是热邪可以导致津伤,只有去除热邪,才可以保证津液不致枯竭,生化有源,肌无力一类痿症可起。给了施治者一个基本大法,不管面前的患者目前有没有“热”的表现,但热的影响是时刻存在的,治疗时不可不顾及。

  此外,“热”作为一个全身性的表现,必然累及各个脏腑,治疗肌无力一类的痿病必须调理脏气,恢复正气,方能起陈疴,扶积弱。

  肌无力中医将此称为痿证。痿证就是指肢体筋脉驰缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类病症。中医认为痿症的成因主要是由于“热”和“虚”,先天不足,后天失养,脏腑亏虚,功能失调所致。

  痿症是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病、肌营养不良症等都属于痿症的范围。我国医学典籍《景岳全书·痿论》记载,五脏使人痿。心肝脾肺肾是一个整体,在痿症的治疗过程中起着关键作用。根据中医从“五脏六腑”整体治疗这一思路,集世界卫生组织(WHO)痿症诊疗标准,北京中医治疗萎症研究治疗中心主任专家组经过几十年的研究,总结前人医学心得和临床经验的基础上,终于成功研制出治疗痿症的攻坚技术------三联一体强筋生肌固本综合疗法。该疗法打破了痿症难治、易复发的治疗瓶颈,它是目前国内治疗痿症最领先、最有效的技术。在诊疗的科学性、准确性、规范性方面有其显著的特点。该疗法同传统疗法相比,疗效更显著,治愈率更是有了新的提高。

3.4 中医辨证治疗

  通过内服中药外加康复锻炼。

  1、肺热伤津:肺主皮毛、宣发、升降。温邪上受,首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。

  病状主要表现为四肢痿弱无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥或伴有发热,呛咳无痰,小便短赤、热痛。

  治疗原则:清肺润燥、益气养阴。

  2、湿热浸淫:湿热之邪损伤胍脾胃,运化不能,湿从内生、浸入筋脉,路道不利,影响气血运行和荣养,致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。

  病状表现为四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,不堪任用。肢体麻木,小便赤热涩痛。

  治疗原则:清热利湿、燥温化痰。

  3、脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢。脾胃虚损,运化无能、气血生化之源不足,肌肉失养而成为痿症。

  临床表现为:肢体软弱无力,肌肉枯萎瘦削,伴有神疲倦怠,食少便溏,面色虚浮无华细。

  治疗原则:健脾生血、益气生肌。

  4、肝肾亏虚:肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。

  病状表现为:下肢痿软无力,不能久立,腰脊酸软。一侧或双侧感觉障碍或痛觉消失。并有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调数。

  治疗原则:益肝补肾、滋阴清热。

  5、血虚血瘀:血虚则四肢失养、血瘀则阻脉络成痿。病状表现为四肢软弱无力,手足麻木不仁,面色无华或唇紫。

  治疗原则:养血活血、祛瘀通络。

4 发病原因

  近年来根据超微结构的研究发现,肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。

  很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。

  肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用,且大量的研究发现,肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

  并且证明,血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

  肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

5 临床表现

  肌无力是一种病程长且难治的疾病,它不但给患者带来身体与心理上的痛苦,同时也给家庭和社会带来很大的负担。

  肌电图临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现,延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

  肌无力具体的临床表现:

  肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。

  此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

  肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

  也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

6 检查

  (一)体格检查

  1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大,如有,则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

  2、肌无力患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验:令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

  (二)辅助检查

  1、根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查:

  2、肌电图检查,适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

  3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定,适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

  4、血清肌酶系列测定,如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

  5、肌肉活检,适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

  6、血钾,适用于周期性麻痹等。

  7、心电图,适用于周期性麻痹等。

7 鉴别诊断

  甲亢性肌无力诊断

  1、具有甲状腺功能亢进的临床表现和血(三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、ft4 (游离t4)的增高。多为青中年,肌无力多出现在甲亢症状之后,但也可在甲亢症状之前出现,呈缓慢发展病程。 

  2、临床表现①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力,少数可波及肢体远端肌肉,波及全身肌肉者极罕见。②肌萎缩。一般较轻或不明显,程度与肌无力常不一致。③腱反射。大多正常或亢进,也可减弱。④偶有肌痛。⑤当甲亢得到有效治疗后,肌无力等症状也随之好转和恢复。 

  3、实验室检查①血清t3、t4、ft3、ft4有不同程度增高。②肌电图呈肌源性损害特征。③肌肉活检。光镜下可见肌纤维粗细不等、少数肌纤维萎缩变性、横纹消失、肌膜核增多等。电镜下可见局限性肌原纤维变性、线粒体异常、脂滴增加、肌膜下糖原累积等

8 护理

  1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。

  2、避风寒、防感冒,肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

  3、饮食要有节,痿症的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。

  4、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

  5、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神剌激和过度脑力(体力)劳累。

  6、注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。

  7、忌食:生、泠、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。治疗其间禁食绿豆。

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。如发现有害或侵权内容,请点击这里 或 拨打24小时举报电话:4000070609 与我们联系。

    猜你喜欢

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多
    喜欢该文的人也喜欢 更多