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病历摘要： 患者男性，44岁。主因“阵发性头晕2天，咽痛伴头部不适感1天”来我院就诊。 患者2天前于体力劳动时突发头晕，伴视物旋转，无意识不清，无恶心、呕吐，休息大概10分钟左右症状缓解。患者今晨于劳动时发作咽痛，伴头部不适感，持续无缓解，无胸闷、胸痛，无发热、寒战，无咳嗽、咳痰，无意识障碍，未给予特殊治疗，为进一步系统诊治来我院，门诊测血压70/50mmHg,行心电图及D-二聚体检查后不排除“肺动脉栓塞”，遂收入我科进一步检查。患者既往有高血压病史1年，血压最高达150/80mmHg左右，在外口服硝苯地平等药物治疗，未监测血压变化。吸烟20余年，每天10支左右，饮酒 20余年，每天1两左右。 体格检查 BP110/70 mm Hg，神志清，精神可，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，心律规则，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无水肿。 辅助检查 ECG示（院前）：窦性心动过缓，心率48次/分，无ST-T异常。 D-二聚体（院前）：0.6 mg/L。 入院诊断1.冠心病，不稳定型心绞痛；2.肺动脉栓塞？3.心律失常，窦性心动过缓；4. 高血压病1级 第1次查房(入院后第2天) 住院医师 汇报病历如上。患者入院后嘱其卧床休息，给予拜阿司匹林抗血小板，低分子肝素抗凝，瑞舒伐他汀稳定斑块及对症支持治疗。今日各项辅助检查回示：复查心电图：窦性心律，心率72次/分，无明显ST-T改变。大生化未见重要异常，心肌酶示肌酸激酶 205U/L，肌酸激酶同工酶 7U/L，乳酸脱氢酶 322U/L。血、尿常规无重要异常。血气分析示PO2：98mmHg，PCO2：36.3mmHg，SO2：98％。目前患者症状缓解，安静状态下无头晕，无咽痛，血压100/70 mmHg。今日查心肌酶正常范围内，复查心电图未见ST-T异常，目前可排除急性心肌梗死。请上级医师分析病情，指导下一步治疗。 主治医师甲 根据患者入院时的情况结合相关辅助检查结果，目前考虑主要诊断为：1.冠心病，不稳定型心绞痛。患者虽无冠心病史，但有吸烟及高血压病史，症状发作均与劳动有关，查心肌酶正常范围，复查心电图未见动态改变，可排除急性心肌梗塞，但不能排除不稳定型心绞痛，需进一步结合心脏彩超、冠状动脉造影等检查明确病情。2. 肺动脉栓塞？患者入院时有低血压及心动过缓症状，经详细询问病史，患者无长时间下蹲，无大汗及饥饿感，故可排除体位性低血压、低血容量性休克及低血糖等可能，患者虽无下肢静脉血栓史，无长期卧床、手术、恶性肿瘤等危险因素，但血D-二聚体升高(0.6 mg/L)，虽血气分析正常范围内，但结合症状尚不能排除肺动脉栓塞，建议行CT肺动脉造影(CTPA)检查。 主治医师乙 本患者既往有高血压病史及长期吸烟史，无明确冠心病史，本次入院病史较短，观察心电图未见明显ST-T改变，查心肌酶正常范围内，目前不稳定型心绞痛不能排除。但不稳定性心绞痛患者发病时多表现为心率增快，血压增高，除少数心肌损伤严重导致心源性休克者可出现心率减慢、血压降低，一般不会出现此种表现，另外本患者在排除体位性低血压、低血容量性休克及低血糖等可能之外，对于阵发性头晕、咽痛伴头部不适感、血压降低等表现难以用一般原因解释，结合血浆D-二聚体轻度升高，不排除肺动脉栓塞可能，建议行肺动脉造影明确病情。 第2次查房(入院后第3天) 住院医师 患者昨日行肺动脉造影示：主动脉自根部、升主动脉、主动脉弓、降主动脉均见双腔改变，并累及右侧头臂动脉，真腔明显受压变小，肺动脉及其各级分支均充盈良好，未见狭窄及充盈缺损。提示：主动脉夹层。治疗上立即停用抗血小板、抗凝，嘱患者严格卧床休息，给以吸氧、心电监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统体征，静脉泵入硝酸甘油，口服倍他乐克，使血压控制在120/70mmHg以下，心率60～80次/分,目前患者无胸闷、胸痛，无头晕、咽痛等不适，尿量正常，请上级医师做病情分析，指导进一步治疗。 主治医师甲 患者在行肺动脉造影的过程中发现主动脉夹层，结合病史及相关辅助检查，目前可排除不稳定型心绞痛及肺动脉栓塞，修正诊断为：主动脉夹层。该患者无典型主动脉夹层表现，极易漏诊，风险极大，具有以下特点：1.无典型疼痛。疼痛为主动脉夹层的最常见症状，为本病最突出和最主要的表现。疼痛发作开始即达高峰，极为剧烈，不能耐受，多为撕裂样尖锐性疼痛，甚至伴有窒息感。该患者至今没有典型疼痛病史，属少见情况，易被误诊，临床上应引以为戒。2.有低血压休克表现。患者在门诊测血压70/50mmHg，具有低血压病史，主动脉夹层患者多数因疼痛而同时伴有难以控制的高血压，但约有1/3-1/2的患者在急性发病后出现颜面苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、低血压等休克表现，然而血压与休克程度常不呈平行关系，有时虽然休克表现很明显，但血压仅稍有降低，并维持在一定高度。此两点使该患者不易诊断，易出现误诊误治。请上级医师指导下一步治疗。 副主任医师 同意主治医师甲的意见，该患者主动脉夹层诊断成立。本患者临床表现极为特殊，缺乏典型表现，为临床上诊断及治疗带来极大难度，幸而在行肺动脉造影时及时发现，但患者具有低血压休克病史，且用其他疾病难以解释，可以作为提示主动脉夹层存在的重要依据之一，应引起重视。该患者主动脉夹层自根部延伸至降主动脉，属于DeBakeyⅠ型，手术风险极大，目前无严重并发症，可选用内科治疗，治疗目标主要是阻止夹层血肿进一步扩展，防止病情恶化避免猝死。治疗上：1.严密监测血压、心率、心律、液体出入量、尿量及神经系统体征，严格卧床休息，给予吸氧、润便，加强护理工作。2.药物治疗：①控制血压，应在最短的时间内将收缩压降至100-120mmHg水平，首选硝普钠静脉点滴，逐渐增加剂量，使血压降到尚能维持重要器官供血的最低水平，也可选用硝酸甘油、乌拉地尔等药物。②β受体阻滞剂，减慢心率至60-70次/分及降低左室射血速度，防止夹层进一步扩展。③绝对禁用抗血小板、抗凝或溶栓治疗。 第3次查房(入院后第5天) 住院医师 治疗上经持续静脉泵入硝酸甘油，联合口服厄贝沙坦控制血压，口服倍他乐克控制心率，患者血压稳定在90/60mmHg左右，心率60次/分左右，目前患者病情平稳，无不适。请上级医师指导下一步治疗。 主治医师甲 经严格的控制血压、心率，目前患者病情平稳，未出现夹层血肿进一步扩展以及各种并发症，可继续给予内科保守治疗。根据以往的报道，内科治疗与手术治疗之间对患者的近期和远期预后均无有意义的差别，故应首选内科治疗，但出现夹层进展或靶器官受累情况后应该手术治疗，然而手术风险大，死亡率很高。请主任医师对患者病情做全面总结分析，指导治疗。 主任医师 同意以上二位医师意见。主动脉夹层在临床上并不少见，多数症状典型，少数患者发生夹层而无疼痛，如马方综合征、行激素治疗者以及其他无痛病例者，称之为无痛性主动脉夹层，更易出现误诊误治，需引起足够重视。由于人口老龄化、高血压动脉粥样硬化发病率增高，目前主动脉夹层在临床上发病率亦逐渐增高。 一、病因： 常见致病因素是高血压，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面，另一病因是中层囊状坏死，如马方综合征，先天性心血管病，主动脉二瓣化，主动脉缩窄，正常妊娠第3个月（可能是激素的变化，改变主动脉结构，容易产生破裂）等。本患者既往有高血压病史，具有致病因素。 二、分型及分期： 根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围，目前医学上主要有两种分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉，本型就为常见。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层仅累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。该患者主动脉夹层自根部延伸至降主动脉，故属于DeBakeyⅠ型。 1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：Stanford A型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型：相当于DeBakeyⅢ型（如图）。 三、临床表现：多样复杂,易漏诊误诊。 1.胸痛 74％～90％的急性主动脉夹层患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。主动脉夹层的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径，疼痛的位置反映了主动脉的受累部位。若冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠梗阻多见，这种情况可能掩盖主动脉夹层的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71％ ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外主动脉夹层。 2.休克 病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等。 3.其他系统症状：多由于夹层血肿压迫周围软组织或波及大动脉大分支而形成错综复杂的临床表现。如神经系统症状，如头晕、神志模糊、定向力丧失、嗜睡或晕厥甚至昏迷等；心血管系统症状，如心包积液，心包填塞等。以及呼吸系统、消化系统、泌尿系统症状等。 该患者具有上述不典型表现，但具有休克、头晕症状，可充实诊断思路，但初步诊断较难。 四、辅助检查：主动脉夹层的确诊主要依靠影像学检查，常规实验室生化检查意义不大。依靠主动脉CT造影、主动脉MRA、经胸或食管超声心动图可以确诊。基层医院可以依靠超声心动图确诊。 五、治疗： 1.内科治疗：在患者作诊断检查时治疗即应开始，采用降低血压，降低左心室收缩力及收缩速度，减少血流搏动对主动脉壁冲击的药物治疗。 ①镇痛：根据疼痛程度可选用哌替啶或吗啡，一般哌替啶100mg或吗啡3-5mg静脉注射止痛效果好，必要时可每6-8小时重复1次 ②控制血压：应积极地降低血压以降低血流对主动脉壁的冲击，首选硝普钠静脉点滴，剂量从25-50 ug/min开始，逐渐增加剂量，使血压降低到尚能维持心、脑、肾功能的最低水平。降压程度应按具体情况适当掌握，血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层停止扩展的临床指征。其他可以使用的静脉药物还有：硝酸甘油、二硝基异山梨酯、乌拉地尔等。 ③降低左心室收缩力和收缩速度：单独使用血管扩张剂可降低心脏后负荷和增加心脏收缩速率，导致左室射血速度升高，可能潜在的促进夹层分离的扩展。所以在降低血压的同时，如无药物使用的禁忌症，均应使用β-受体阻滞剂，使心率减慢维持在60-80次/分。可选用普萘洛尔、美托洛尔、拉贝洛尔等，首选静脉注射，逐渐过渡到口服控制。当存在β-受体阻滞剂禁忌时，应当考虑使用其它降低动脉压和左室射血速度的药物如钙通道阻滞剂地尔硫卓等。 ④低血压的处理：如患者出现严重低血压，可能合并有心包填塞或主动脉破裂，须快速扩容。如患者处于休克状态，血压明显低于正常，可静脉输全血或血浆，可用升压药物间羟胺、多巴胺等。需注意的是，治疗前应仔细排除是否假性低血压，如测量了被夹层累及的肢体动脉。 2.内科治疗无效，可以考虑外科治疗或介入治疗，这里不再多加叙述。 3.鉴别诊断：应注意与急性肺栓塞、急性心肌梗死、急性心包炎、不稳定心绞痛等鉴别。 4.下一步治疗措施：患者经过合理治疗，疗效满意，应进一步控制血压、心率，控制在正常底限水平。严密观察生命体征，限制应用抗凝药物。效果不佳可以转入上级医院接受外科治疗或介入治疗。 最终诊断 1. 主动脉夹层（DeBakeyⅠ型），心源性休克；2.心律失常，窦性心动过缓；3. 高血压病1级 给基层医师的启示 本病不是常见病，基层医师需注意以下几点：1.详细询问病史，观察病情仔细。该患者不具有典型的主动脉夹层的胸痛等表现，但具有休克、头晕症状，故可充实诊断思路。2.遇有用急性肺栓塞、急性心肌梗死、急性心包炎、不稳定心绞痛等不能解释时，要想到本病的可能，应注重鉴别诊断。3.在基层医院，重视辅助检查。本病借助靠心脏彩超、主动脉CT造影可以确诊，如怀疑本病，超声心动图可以作为诊断主动脉夹层的良好方法。 |
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