本病又稱特發性小葉性脂膜炎、Weber-Christian綜合徵或回歸性發熱性非化膿性脂膜炎。於1882年由Pfeifer首次報導，繼而由Weber描述了本病具復發性和非化膿性的特徵，1928年Christia又強調了它的發熱性。但至今已報導了不少并無發熱的病便。 【病因學】 病因尚不明，可能與下列因素有關： 1.免疫反應異常：異常的免疫反應可由多種抗原的刺激所引起，如細菌感染、食物和藥物等。已有報告有的病例於發病前有反覆發作的扁桃腺炎。亦有報告本病發生於空迴腸分流術後，其盲曲內有細菌大量增殖。此外，鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發本病。 2.脂肪代謝障礙：有報告顯示，本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發現本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能導致免疫學和炎症反應發生調節障礙。 【病理改變】 脂肪細胞的壞死和變性為特徵。病理變化可分3期：第一期為急性炎症期，此期較短，有脂肪細胞變性伴嗜中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤。嗜中性粒細胞可以很多但不形成膿腫。第二期為巨噬細胞期，除少數淋巴細胞和漿細胞外，不少組織細胞吞噬了溶解的脂肪滴而成為泡沫細胞和噬脂性巨細胞。此時嗜中性粒細胞減少以至消失。本期有診斷價值。第三期為纖維化期，泡沫細胞減少，除淋巴細胞和一些漿細胞外，纖維母細胞增生，最後大量膠原纖維增殖而纖維化。 【臨床表現】 1.皮損：皮下結節是本病的主要特徵。其直徑通常1～2cm大小，大者可達10cm以上。起始於皮下的部分結節向上發展，皮面可輕度隆起，呈現紅斑和小腫；部分則有潛於皮下，表面皮膚呈正常皮色，但喜獲了常與皮膚粘連，活動度小。主覺痛和觸痛明顯。結節常成批發生，對稱分佈，好發部位為臀部和下支，但下前臀、軀幹和面部也可出現。經數周或數月後結節自行消退，消退處局部皮膚凹陷並有色素沉著。這是由於病變處脂肪發生壞死、萎縮和纖維經的結果。結節每隔數周或數月反覆發作，多數 作發病有發熱，熱型不定，有低熱、不規則熱或高熱，高者可達40℃，呈弛張熱型，持續1～2周逐漸下降。除發熱外，還可有乏力、食慾減退、肌肉和關節酸痛等。 偶有少數結節，脂肪壞死時其上之皮膚也被累及而發生壞死破潰，並有黃棕色油狀液體流出，被稱作為「液化性脂膜炎」。 2.內臟損害：內臟損害有的與皮膚損害同時出現；有的皮損在前，內臟損害在後；也有少數病例，廣泛的內臟累及在前，皮損在後，內臟損害的臨床症狀取決於受累內臟之部位，其特徵性症狀，常在損害較大時才顯示得出。肝臟損害可出現右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸繫膜、大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。內臟廣泛受累者預後很差，可死於循環衰竭、出血、敗血症和腎功能衰竭。 Winkelmann和Bowie報告了結節性脂膜炎的一種變型，被稱之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特徵的系統性疾病。他們認為此病與結節性脂膜炎終死於出血。病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關。本病與結節性血管炎的區別在於其有異常的出血性素質和在骨髓、淋巴結、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現眾多的組織細胞。 【輔助檢查】 血沉顯著增高，白細胞輕度增生。如肝腎受累，可有肝腎功能異常，出現血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫學上的異常如補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低。骨髓受累可出現貧血、白細胞下降和血小板低下。 【診斷】 本病特徵為成批反覆發生的皮下結節。結節有疼痛感和顯著觸痛，大多數發作時伴發熱，結合第二期組織病理學可以確診。 【治療措施】 本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環磷酰胺等有一定療效。在急性炎症期或有高熱等情況下，糖皮質激素如潑尼松每天40～60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 【鑑別】 1.結節性紅斑：春秋季好發。結節多數局限於小腿伸側，對稱分佈，不破潰，經3～4周後自行消退，消退處局部我凹陷萎縮。無內臟損害，全身症狀輕微。 2.硬紅斑：結節暗紅色，位於小腿屈側中下部，破潰後形成穿鑿性潰瘍。組織病理系結核性內芽腫。 3.皮下脂質肉芽腫病：本病結節消退後無萎縮性凹陷遺留。無全身症狀，有自愈傾向。 4.胰腺炎或胰腺癌發生的皮下結節性脂肪壞死症：其臨床症狀與結節性脂膜炎相似，但病理組織象顯示脂肪細胞壞死更為嚴重，且伴有厚而模糊的細胞壁和無核的影細胞存在。 5.其他疾病：部分淋巴瘤、麻風和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等均需與結節性脂膜炎相鑒別。
|
|
|
来自： johnney908 > 《经方论坛文章》
