讲述
手指发凉青紫，原来患上硬皮病
走进以岭医院风湿免疫二科的病房，刚刚二十出头的小丽（化名）正在躺在病床上做艾灸。看见有人进来，她连忙坐起身来满面微笑地跟主治医生打了个招呼。根据小丽的主治医生孙大夫介绍，她刚来时可不是这样，因为这个硬皮病她压力很大，基本不怎么说话，更别说有笑容了。“是啊，现在病好多了，自然心情也就好啦。”由于疾病的影响，小丽笑起来虽然有些僵硬，但并不妨碍她灿烂如花。
说起自己的病，年轻的小丽也是颇多感慨：“刚开始时不知道，只是手指头发凉、青紫，以为只是受凉，就没太当回事；可是越来越重，才去医院检查了，说是硬皮病。”到后来，由于皮肤增厚纤维化严重，她的皮肤逐渐变得紧硬、增厚，面部僵硬，胳膊的皮肤还交替出现色素沉着和色素脱失，不仅影响了外貌，而且还影响了她的关节活动功能。小丽是云南人，确诊为硬皮病后，昆明的大医院几乎都跑遍了，后来又听朋友的建议来到了河北以岭医院，虽然路途遥遥，“但都是为了治病嘛。”刚入院时小丽的皮肤增厚、具有色素沉着和脱失，各关节活动受限，而且吞咽功能也受影响，伴有腹泻。医生针对她的病情拟定了中西医结合的治疗方案，通过内服纯中药制剂和汤剂，外用药浴、离子导入等方法，以控制炎症，抑制纤维增生，终于使小丽的症状得到了改善，皮肤重新变软，手、腿等处的关节活动有了很大的改善，吞咽不利、腹泻的状况也有了好转。
分析
女性多发，受多种因素影响
说起硬皮病，大多数人可能感觉很陌生，河北医科大学附属以岭医院风湿免疫二科主任郭刚指出，硬皮病虽然不多见，但对人的身体影响却很大，它除了影响全身皮肤关节，而且还可累及内脏甚至影响生命。像大多数风湿免疫类疾病一样，硬皮病也是女性较为多见，且容易发生在女性育龄期内。导致硬皮病发生的病因目前仍不太明确，但一般认为与感染、环境、存在免疫异常、性激素异常等因素有关；且有一定的遗传背景（具有家族聚集性）。另外，郭主任表示，抑郁、紧张等不良情绪也可刺激发病；且该病在秋冬季节多发，这与受寒冷影响血液循环有一定的关系。
症状
首发雷诺征，除了皮肤病变还可累及多脏器多系统
由于硬皮病有皮肤的症状表现，所以许多患者一开始是按照皮肤病来治疗的，这就很容易造成诊疗的延误。因此，郭主任建议最好能了解一下硬皮病的相关表现，一方面避免误诊误治，另一方面也提醒患者该病不仅仅有皮肤的改变，还可能会累及多个脏器系统。
“硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两大类型，其中系统性硬皮病的首发症状往往表现为雷诺综合征。”郭主任指出，雷诺综合征多是在寒冷或情绪激动时引起肢端（手指、足趾等）或鼻端、耳垂等部位皮肤出现发凉、苍白，继而转为青紫、再转为潮红的三相变色。像小丽刚发病时的手指变凉、青紫等就是雷诺综合征的表现。
随着病情的发展，患者会逐渐出现皮肤的症状表现，典型的皮肤症状可分为肿胀期、硬化期和萎缩期。在肿胀期，皮肤会出现红肿发热，继而进入硬化期，皮肤变得紧硬、增厚、出现色素沉着并兼有色素脱失，正常的皮皱、汗腺、汗毛等消失；进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，关节可出现溃疡或结疤。
对于系统性硬皮病来说，除了皮肤症状，还可累及肌肉、关节、筋膜以及内脏器官，从而出现相应症状。如累及关节可造成肿痛、僵直或挛缩畸形；累及到肺可致肺纤维化、肺动脉高压等；累及到消化道，可致食管或肠道病变，出现吞咽不利、烧心反酸、大便干稀交替、腹胀、消化不良、营养衰竭等症；累及心脏则可致心律失常、心包积液、传导阻滞等病变；若累及于肾则说明病情较为危重，甚至可危及生命。
治疗
提倡中西医结合，辨证治疗
郭主任表示，硬皮病的治疗提倡中西医结合，这是因为硬皮病的发生除了有炎症改变，更为突出的是具有胶原纤维的异常增生（皮肤增厚变硬等）；常规西医对硬皮病的治疗通常只是应用激素或免疫抑制剂，这对于抑制炎症是有一定作用的，但对于纤维增生则效果不大明显，而合理的中医药应用则对于抑制纤维增生有很好的效果；此外，危及硬皮病患者生命的因素除了肾累及、肺部继发感染外，治疗过程中由于滥用激素和免疫抑制剂所导致的继发感染也是其中一个重要的原因，所以配合中医药治疗也可以对避免出现这种意外而起到一定的作用。
为了提供给硬皮病患者更好的中西医结合治疗与研究，以岭医院风湿免疫科成立了硬皮病诊疗中心，这是全国最大也是成立最早的硬皮病诊疗中心，2012年和美国、意大利、英国、日本、印度等国相关科研单位共同成立了“硬皮病临床与研究国际协作网”。郭主任指出，硬皮病诊疗中心以“临床与科研结合，内治与外治结合、传统中药与现代制药技术结合、中医络病理论和干细胞技术结合”为特色，坚持中西医结合治疗硬皮病。郭主任指出，在中医药治疗硬皮病方面，以岭医院综合运用自制中药制剂、中药汤剂、外治理疗以及各种创新方法，采取中药“三期软化疗法” 进行分期、分阶段治疗。在发病早期的皮肤肿胀期，治疗应以清热解毒、活血消肿为主，减轻肿胀，控制病情发展；第二期为皮肤硬化期，此期应采用温阳散寒、活血通络药物为主，软化皮肤，恢复皮肤弹性；第三期皮肤萎缩变薄，甚至出现肌肉萎缩和内脏病变，此期采用补益气血、养荣生肌方法，治疗重点促进萎缩的皮肤、肌肉生长，控制病情向内脏发展。
“我们根据患者的不同症状和病证分型，自制了十种左右的纯中
药制剂，不仅可改善皮肤症状，也能改善患者体质，并对硬皮病所累及的内脏系统如消化道、呼吸道等处所出现的病变进行针对性的治疗。”对于具体方法的运用，郭主任首先介绍了以岭医院自制的中药制剂，其中的参麦开肺散经实验验证，对肺纤维化有较好的作用，经研究该制剂与环磷酰胺相比，抗炎作用相当，而抗纤维化作用更高。郭主任表示，目前围绕参麦开肺散已申报了两项国家课题，以期通过进一步的研究来更好地发挥其治疗作用。
中药汤剂的应用，无论是在普通疾病还是硬皮病等疑难病症中，都是较常见的。郭主任表示，虽然中药汤剂貌似平凡，但汤剂是根据病人的具体病情表现来组方、并能根据病情变化随时调整用药，因此针对性更强，更符合中医辨证施治的优势。而且随着对硬皮病研究认识的深入，中药汤剂更能发挥出优势，取得较好的疗效。
中医药外治法，与内治相结合，能更直接地达于病所起到治疗作用。除了中药药浴、外用药膏，以岭医院还会根据具体病情配合使用离子导入、蜡疗、长波紫外线照射等多种方法以改善症状。
郭主任表示，在以上方法之外，以岭医院还探索运用多种创新方法来治疗硬皮病。例如胸导管引流术，针对系统性硬皮病在病情发展时，使用这种方法将体内的免疫复合物经淋巴液引流导出，使体液免疫亢进状态得到改善。
提醒
正确认识疾病，树立信心
由于硬皮病属于较为疑难的疾病，因此患者往往走向两个极端，要么自暴自弃、放弃治疗，要么迷信“偏方”、追求彻底治愈。对此郭主任提醒，这两种态度都会影响硬皮病的规范治疗，建议患者要了解一些疾病的相关知识，正确认识疾病，并树立治疗信心。首先，由于病情复杂，硬皮病的治疗需要长期坚持，只要能坚持规范治疗及定期复查都会收到一定的治疗效果；若放弃治疗，不仅系统性硬皮病会逐渐累及损伤多个内脏系统，危及生命，即使是局限性的硬皮病，若不能及时治疗也会逐渐进展、影响外貌和关节活动功能。
其次，要明白目前硬皮病尚不能彻底治愈，即不能“除根”，所以千万不要因为某些虚假宣传而上当、延误治疗。郭主任提醒，硬皮病的治疗目的主要是控制病情发展，改善症状，提高生活质量，延长生命。而通过及时、规范有效的治疗，这些目的也是完全可以实现的。
另外，郭主任提醒，不良情绪以及寒冷刺激等都会影响硬皮病的发生，因此患者应在正确认识疾病的基础上，尽量保持乐观情绪，尤其是在秋冬季节更要注意防寒保暖，并通过适当锻炼、均衡营养等提高免疫力。
链接
查不出原因的“怪病”
要想到风湿免疫疾病
郭主任指出，由于风湿免疫病大多会影响到多个系统或器官，可造成多系统多脏器受累，因此症状表现较多且病情复杂，诊断困难，极易误诊。例如，除了硬皮病可影响到皮肤，秋季较多见的干燥综合征可影响外分泌腺造成口干、无泪、皮肤干燥等症状，同时还会累及关节、血液、肾脏等多系统，或并发自身免疫性肝炎等疾病，造成损害；肌炎皮肌炎可造成肌肉的疼痛、无力、萎缩或上眼睑淡紫色皮疹，重者还可致肺纤维化或影响呼吸、吞咽功能。
因此郭主任建议，对于一些总查不到原因、表现复杂的“怪病”，要能够想到风湿免疫疾病，最好能做做相关的检查以帮助诊断。 本报记者 向然
专家档案
郭刚 主任中医师，硕士生导师，河北医大附属以岭医院风湿免疫二科主任。擅长中西医结合治疗硬皮病、多发性肌炎、红斑狼疮、干燥综合征、各种关节炎、白塞病、肺纤维化等风湿免疫病。
