一月一病：Felty综合征（关节炎-粒细胞减少-脾大综合征）

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明，可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大，此后屡见报道，遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。虽有人认为本症的白细胞减少是由于脾功能亢进所致，但脾切除后，有些病人的白细胞减少并不能被纠正。

本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎，脾脏可从刚可触及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点，但无脾脏肿大。

本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。

费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上肝受累见于60%的费尔蒂病人，可有肝功异常，部分病人组织学上呈现异常，但肝功能正常。

关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、 皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑，也可发生干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。

本病为类风湿性关节炎的特殊类型，常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状，可有：

1、全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

2、皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚呈黑色。

3、皮肤或粘膜溃疡，尤小腿溃疡。

4、脾肿大，个别呈巨脾。

5、部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

并发病症

类风湿性关节炎伴Felty综合征、Sjogren综合征或淀粉样变性较易并发肝脏病变。

检查

1、骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。

2、血象：呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少，中性粒细胞显著减少，严重时可<1×109/L；淋巴细胞无明显变化。

3、红斑狼疮细胞检查阴性，Coomb's试验阴性，R-F乳胶凝集试验常阳性。

鉴别

本病应注意与类风湿性关节炎鉴别。

具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征，再结合其他免疫检查即可确定诊断，但还应结合临床表现，病史和体格检查进一步确立诊断。

治疗

1.激素

通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。

2.脾切除

对激素治疗无效，而粒细胞数又低于1.0×109/L，伴有严重贫血（溶血性）或血小板减少、反复感染者宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善，且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。

3.其他疗法

包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低，使用免疫抑制剂要慎重。近期报道，激素同雷公藤联合使用，可使病情缓解。

4.对症治疗

用抗原性尽可能小的抗生素控制感染，因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应，故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。

预后

本病常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形。约60%的病人有继发感染，感染部位以皮肤和呼吸道多见，肝功能异常。大部分病人有轻至中度的贫血，预后不佳。

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