肥厚型心肌病致病因子被发现

肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称，研究小组找到了导致病情恶化的物质。

肥厚型心肌病是因心肌变厚，导致其难以向全身输送血液而发病的，有时会导致心力衰竭，是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向，目前尚无有效疗法。

庆应义塾大学研究人员利用肥厚型心肌病重症患者和健康人的体细胞培育出诱导多功能干细胞（iPS细胞），然后培育出心肌细胞。经对比发现，健康人的心肌细胞内部整齐地排列着称为肌原纤维的纤维状结构，但肥厚型心肌病患者心肌细胞内肌原纤维的排列则非常混乱，心肌细胞的收缩也存在异常。

研究人员进一步分析导致病情恶化的因子时发现，一种被称为内皮缩血管肽－1的物质会大幅加剧肌原纤维排列的混乱。内皮缩血管肽－1是心脏因运动而承受负荷时产生的激素，不仅存在于血管内皮，也广泛存在于各种组织和细胞中，是调节心血管功能的重要因子，对维持基础血管张力等起重要作用。

研究人员认为，肥厚型心肌病患者的心肌细胞肌原纤维应该是生来就存在稍许的排列紊乱，因内皮缩血管肽－1的影响而加剧。

研究同时发现，一种名为内皮缩血管肽受体拮抗剂的药物能改善心肌细胞肌原纤维的排列混乱，以及心肌细胞的收缩紊乱现象。这种药目前已被用于治疗肺动脉高压，其对人体的安全性已得到确认。

相关论文已刊登在新一期的《美国心脏病协会杂志》上。