|
泠蓝：男性，60 岁，20 年前开始面容逐渐改变，头颅增大，鼻唇肥厚，耳大，身高 170cm，体重一度维持在 90kg 左右。7 年前突然出现糖尿病典型症状，三多一少，在二甲医院确诊为“II 型糖尿病”，住院治疗 1 星期出院，出院后一直常备二甲双胍，但未定期服用。饮食控制血糖一直维持在 6.3-7.0 之间。近一两年偶尔出现心悸，近期查心电图：心率 54 次 /min，提示“窦性心动过缓”。查甲状腺，提示“甲状腺功能减退”。寻高手讲解病程变化，并推荐治疗方法。 yjb509：可能是 GH 瘤引起的 DM。 TSH 水平如何？如果下降，可能是 GH 瘤引起的。 窦性心动过缓可能是甲减引起的。 这就可以用一元论解释了。 先查垂体 MRI，如果确诊，治疗就是垂体手术了。 XUHUANYU：曾经整理的东西，可以参考。 肢端肥大症伴心衰 男性，40 岁 2000 年 6 月患者轻微活动后即出现气短及端坐呼吸。 查体：无发热，BP100/60mmHg，P:90 次 /min，规律。 无奇脉。颈静脉压升高，心前区听诊闻及第三心音，无心脏杂音，双肺底闻及粗湿罗音。 心电图：窦性心率，电压示左室肥大。 胸片：心脏肥大伴肺水肿。 超声心动图：左室扩张（左室舒张末期直径 90mm 收缩期 82mm），广泛性运动功能减弱，缩短分数 9.32％（正常 30－40％）。 左心导管插入示：冠状动脉正常。 初步诊断为扩张性心肌病致充血性心力衰竭。 血，尿，电解质，肝功，甲功，铁，心肌酶正常。 空腹血糖 11.3mmol/l，TG3.4 mmol /L。 心内膜活检：心肌病但无心肌炎证据。刚果红染色无淀粉样变。 初步给予呋塞米，赖诺普利，美托洛尔，地高辛，华法林治疗。效果不佳。 仔细查体， 凸颌，齿距增宽，巨舌，皮肤增厚，手脚粗大，诊断为肢端肥大症。 比较 10 年前后照片患者面部变得越来越粗糙。 OGTT 示葡萄糖耐量降低。伴生长激素基础浓度升高（33.6，正常不大于 10）。给与 75 克葡萄糖后不能降低生长激素的浓度。IGF-1 升至 1241ug/L。促乳素正常。睾酮降至 6.8nmol/L(9.4-37)。 MRI：垂体左叶 1.3 cm *1.8cm 囊性肿物，未触及视交叉。 最初考虑左心室功能不全，不易全麻。遂给与奥曲肽降低生长激素。 2002 年 2 月心脏功能改善后，接受经蝶垂体瘤切除术，组织学确定生长激素分泌腺瘤。 术后 IGF-1 降至 195ug/L。 复查 MRI 无残余肿瘤。 03 年 4 月超声心动图：缩短分数 29％。左室轻微扩张（左室舒张末期直径 60mm 收缩期 43mm）。 03 年 12 月内分泌临床检查证实康复。 启示：心血管并发症是肢端肥大症患者首位致死原因，死亡率是一般人群的 2 倍。 左心室肥大在肢端肥大症患者很常见，并非动脉血压增高所致。 左心室扩张少见，仅在疾病晚期并发心力衰竭时出现。 组织学表现: 心脏显著的胶原纤维增生导致广泛的间质纤维化。 肢端肥大症心肌病与疾病持续时间相关，与生长激素 IGF-1 浓度无关。 最佳治疗选择：应用一段时间的生长抑素同类物治疗后外科手术切除肿瘤。 肢端肥大症作为扩张型心肌病一个潜在而可逆的病因，虽不多见。但应该引起我们的注意！ 这是一例由心血管疾病为始发病，经检查确诊以内分泌疾病为原发病。在疾病的诊断中，细致的查体，敏锐的思维触觉使我们要培养的一种技能。在临床实践中，内分泌系统疾病有各种各样的首发症状，需要我们脑中要存有一些概念，对某些其他系统疾病，要想到内分泌系统疾病原发的可能。 泠蓝：感谢楼上两位前辈不吝赐教~ 现在我想探讨的问题是：患者目前状况良好，心悸只是偶然发生，血糖也稳定，外貌除了肢端肥大典型容貌外，余无任何不适。如果进行手术，会不会使患者的生存质量下降？因为垂体瘤术后并发症很多，患者的生存状况势必受到影响。如果只进行保守治疗，会不会更好一些？ 请各位前辈出谋划策，不胜感激！！ 泠蓝：为什么没有人回答我的问题？ 其实是施很简单的问题啊！ 只要是有经验的医生就可以给出中肯的意见啊~ 到底是保守好还是手术好啊？ 只想看看大家一般怎样来发自内心的做出自己的判断。 泠蓝：到底是保守好还是手术好？ lpm002：自己的看法：应该手术治疗，解除垂体占位，患者已有甲状腺功能减退，如果 TSH 是低的，提示垂体性甲减，如不解除垂体占位，垂体瘤继续增大，会有全垂体功能低下的危险及垂体周围压迫症状。 张树彪：症状的出现应是垂体压迫反应，本病除手术外，可选用溴隐停、赛更定等药物治疗控制激素水平！ viky20032133：首先进行葡萄糖抑制实验观察其生长激素水平, 若能测胰岛素样生长因子水平更好, 确定肢端肥大症是否处于活动期, 若属于活动期应该积极治疗, 首先要行垂体 MRI 确定其大小, 根据楼主描述好象还没有明显大压迫症状 (有无视野缺损, 有无头疼症状). 治疗首选手术, 若患者不同意可考虑药物治疗. 如楼上说的可选用溴隐停、赛更定等药物治疗控制激素水平, 但效果不太好, 目前有进口的生长抑素效果不错,, 但价钱较贵. 20 年前开始面容逐渐改变，7 年前突然出现糖尿病典型症状，考虑继发糖尿病可能性大, 若肢端肥大症控制好, 糖尿病也应该好控制了. 个人拙见, 请其他战友补充 psf936：应该手术治疗, 保守治疗效果很不理想. ranjm：临床诊疗中固然要尊重患者的意见，但临床医生是真正的把关者，患者的预后如何、一种治疗方案的取舍等等，有赖于医生对患者整体情况的分析，这是真正的对病人负责。就此患者而言，根据楼主的资料，尚有太多不可知 (也可能是查过了，没发上来)： 1. 患者有肢端肥大症的临床表现，但影像学是否已明确为垂体瘤？肿瘤的位置、形态、与周围组织的关系如何？(对治疗方案的选择至关重要) 2. 患者血 GH 水平如何？(尤其是葡萄糖负荷下的抑制效应)；IGF-1 的水平是否检测 (直接判断肿瘤的活动度及评价疗效)？ 3. 甲状腺功能提示为“减退”？是否为垂体性甲减？(对判断肿瘤压迫情况有直接意义) 4. 有无进行其它轴的功能检查：包括肾上腺、性腺、PRL(判断肿瘤压迫及为围手术期的准备、术后处理打基础)。 5. 肢端肥大症中 GH 作用的靶器官损害程度 (尤其是骨骼、心脏结构。功能等) 检查对决定治疗方案的选择也很重要。 希望能看到以上资料综合分析，如果垂体 GH 瘤诊断明确、垂体性甲减明确提示肿瘤压迫，个人倾向于手术或生长抑素受体配体 (SRL) 治疗，但后者的新型制剂目前国内稀有，且代价昂贵。 最后附上 Melmed 2006 发表在 NEJM 上关于肢端肥大症治疗流程，个人觉得较全面、合理，供参考： Algorithm for the management of acromegaly Melmed S. Medical Progress: Acromegaly. N Engl J Med 2006; 355:2558-2573. mzj2005：现在的患者主意太多了，不那么容易跟临床医生配合的。 泠蓝：几天没上来，看到了这么多前辈的留言，心中不胜感激！ 患者目前血 GH 为 28，血糖水平在 6.2-7.0 之间波动，无头痛、视野损害，除了多汗，无其他任何不适症状，考虑到经济原因，患者及其家属目前不愿接受手术治疗及其它更多检查…… 泠蓝：我想请教各位前辈：国内外有没有关于肢端肥大症更为详细的研究文献资料？我总觉得这个病相关的研究报道太少了。 |
|
|
