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临床资料 患者男性,14 岁。反复发作左肢无力伴左手抽搐 5 年于 2010 年 12 月住院。发作时意识清楚，左手抓物不紧、物体脱落, 身体欲跌向左侧，左手指抽搐, 持续约 1min。高血压史 4 个月。近 1 个月左侧无力及左手抽搐发作达每日数 10 次。体检：发育正常，呼吸平稳．无紫绀。双肺及心脏检查无异常发现右上肢血压 140／90 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，左上肢及双下肢血压均 <90／66 mm Hg。双颈总动脉，右桡动脉搏动可，左侧桡动脉、双股动脉搏动弱，双下肢无水肿。四肢肌容积、肌力正常，未引出病理反射。X 线胸片及心电图无异常。超声心动图：主动脉瓣二瓣化畸形，主动脉瓣少量反流。主动脉血管成像 (CTA，图 1)：主动脉形态异常．未显示主动脉弓正常结构；升主动脉延续为无名动脉，形态粗大；右颈总动脉及颈外动脉增粗．右颈外动脉与左颈总动脉异常吻合；双椎动脉亦明艟增粗迂曲、彼此异常吻合；左锁骨下动脉及左颈总动脉起始部近端为旨端．下端分别与降主动脉相连；颈根部见大量增粗紊乱的侧支循环血管影；胸主动脉、腹主动脉及分支末见明显变异头部 MRI(图 2)：右侧顶叶皮质下小片状异常信号．考虑为脑缺血灶。DSA 检查 (图 3)：经右侧肱动脉穿刺于无名动脉造影，见主动脉发育异常，升主动脉延续为无名动脉；无名动脉．右颈总、颈外动脉及右椎动脉增粗；右颈内动脉走形未见异常，发出的右大脑前动脉经前交通动脉向左侧大脑前动脉供血；动脉后期见左颈内、颈外动脉及左椎动脉由右侧血管供血而显影，血流逆行人降主动脉；降主动脉造影见左锁骨下动脉通畅。结合临床考虑有脑内盗血，诊断：先天性主动脉弓闭锁? 转北京上级医院行升主动脉一胸主动脉架桥术，明确为主动脉弓离断 C 型。术后口服尼莫地平、丙戊酸钠，左侧肢体无力及左手抽动发作减少。 
讨论 主动脉弓离断 (IAA) 是指升主动脉与降主动脉之间管腔闭锁及连续性中断，是一种少见的先天性心血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的 1％。根据离断发生在主动脉弓的部位，IAA 分为 3 型：离断位于左锁骨下动脉开口远端的为 A 型；离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间为 B 型；离断位于无名动脉与左颈总动脉之间为 C 型。以往国内报道 A 型最多见，B 型次之，无 C 型病例。本例影像学检查见升主动脉延续为无名动脉；左颈总动脉起始部近端为盲端，下端与降主动脉相连；主动脉弓未屁示，符合 C 型的特点，并经手术证实本例的临床特点是反复发作左侧肢体无力伴左手指抽动。头颅 MRI 见右侧顶叶皮质下小片状缺血灶，我们开始考虑为右厩叶病灶引起部分性运动发作性癫痫合并 Todd 麻痹。但此型癫痫的病灶位于中央沟前，肢体无力或偏瘫在癫痫发作后出现，持续 0．5 h 以上，本例的病灶部位及临床症状均不相符，继而考虑为颈内动脉系统的 TIA，后者以对侧单肢无力或轻偏瘫为常见症状，少数患者手部可能出现类似抽搐的抖动。本例 CTA 及 DSA 检查见左椎动脉及左颈总动脉由右脑血管供血，血流并逆行人降主动脉。推测本例的 TIA 与右颈内动脉血流被盗至左侧颅内外血管及降主动脉有关。
本例的另一特点是四肢血压与脉搏的异常：右上肢血压高于左上肢及双下肢；右桡动脉搏动正常，左桡动脉及双股动脉搏动弱。四肢血压与脉搏的改变是主动脉弓异常的重要征象，也与 IAA 的临床类型有关：A 型的双上肢血压高于双下肢，B 型的右上肢血压高于左上肢及双下肢。但 B 型如合并迷走右锁骨下动脉，由于左右锁骨下动脉均起源于降主动脉，四肢血压可无差异。本例为 C 型患者，左上肢及双下肢血压偏低；左桡动脉及双股动脉搏动微弱，可能与主动脉弓离断于左锁骨下动脉开口的近端，导致左锁骨下动脉及降主动脉缺血有关。本病应注意与大动脉炎鉴别：大动脉炎累及锁骨下动脉时，桡动脉搏动可减弱或消失；累及胸、腹主动脉多伴有高血压：累及降主动脉可出现下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压高于下肢，类似于 IAA。确诊本病需行主动脉的 CTA、MRA 或 DSA 检查。心脏超声对明确 IAA 患者合并心内畸形价值较大。主动脉 CTA 结合心脏超声是 IAA 的首选检查方法。婴幼儿 IAA 患者，应及早手术矫治．未合并心脏畸形的单纯型患者，采取主动脉弓晕建或升主动脉至降主动脉的架桥术，效果良好。本例升主动脉．胸主动脉架桥术后。左肢抽搐无力减少。可能与手术改善了降主动脉缺血继而减轻了脑内盗 m 有关。IAA 患者多合并其他心血管先天性畸形，80％的患者在婴幼儿早期即死亡，罕见能存活至成年。本例 15 岁，长期生存与其无严重心脏畸形及丰富的侧支循环形成有关。
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