|
患者女，8 岁。因 "间歇性头痛，伴呕吐、行走不稳 4 个月余，加重 8 d" 就诊。头颅 MRI 提示孤立性第四脑室并梗阻性脑积水 (图 1a)，脑脊液电影提示中脑导水管返流消失。临床诊断：孤立性第四脑室并梗阻性脑积水。行神经内镜下第三脑室底造瘘术 + 中脑导水管成形术。
图 1 a. MRI 示孤立性第四脑室并梗阻性脑积水；b. 术中见中脑导水管第三脑室开口处有隔膜封闭 术中见中脑导水管第三脑室开口处有隔膜封闭 (图 1b)，用双极电灼隔膜与第四脑室贯通。术后症状消失，7 d 复查 MRI 示双侧脑室、第三和四脑室较术前缩小。脑脊液电影示中脑导水管返流恢复，痊愈出院。随访 4 个月，无异常不适。 讨论 孤立性第四脑室临床少见，形成原因不明，可见于第四脑室出血、肉芽肿、寄生虫、先天畸形的病例。治疗方法有：(1) 后颅窝减压粘连松解术，但无法解除中脑导水管堵塞；(2) 第四脑室脑脊液分流术，但术后并发症较多。神经内镜下可行第三脑室底造瘘术，同时也可行中脑导水管成形，解除粘连，打通第三、四脑室及侧脑室。 通过建立脑室与蛛网膜下腔的通路，还原脑脊液的生理循环，具有低感染率、无异物植入、低病死率的优势，亦无过度分流或分流不足等并发症。本例术前考虑为孤立性第四脑室，术中发现中脑导水管第三脑室开口处闭塞。患儿在其生长发育过程中逐渐出现头痛、呕吐等高颅压症状，且近期加重，推测最初可能是第四脑室出口堵塞，近期中脑导水管第三脑室开口隔膜形成。 由于第四脑室闭塞，其内的脉络丛分泌的脑脊液无法进入脑脊液循环，导致第四脑室内的压力增高，压迫脑干、小脑出现功能障碍。 另外，幕上脑室内脉络丛分泌的脑脊液不能通过中脑导水管进行脑脊液循环，从而加重梗阻性脑积水。若单纯行脑室 - 腹腔分流术或神经内镜下第三脑室底造瘘术无法解决第四脑室闭塞致幕下高颅压的问题。因此进行神经内镜下第三脑室底造瘘术，同时行中脑导水管成形术。 术中未将闭塞的第四脑室与蛛网膜下腔相通，是考虑该处靠近脑干，其结构复杂，将闭塞的第四、第三脑室沟通后即可解决颅高压症状；其次，即使脑脊液不能经第四脑室下方正中孔及双侧侧孔流动，脑脊液亦可经第三脑室底造瘘口进行肺脊液循环。术后证实手术得当，疗效满意。 编辑： qianqian |
|
|
