患者一:女,63 岁,既往肝硬化及慢性肾脏病病史,以全身乏力及恶心就诊,实验室检查时血氨水平明显增高,347 μMol/L。DWI 示对称性皮质弥散受限,中央沟旁皮质、枕叶中央皮质及基底节区未受累。 ![](http://image79.360doc.com/DownloadImg/2014/11/1816/47225259_1.jpg) ![](http://image79.360doc.com/DownloadImg/2014/11/1816/47225259_2.jpg) ![](http://image79.360doc.com/DownloadImg/2014/11/1816/47225259_3.jpg) 患者二:男,38 岁,既往肝病病史,现出现昏迷。FLAIR 示脑皮质水肿,DWI 示明显弥散受限。 ![](http://image79.360doc.com/DownloadImg/2014/11/1816/47225259_4.jpg) ![](http://image79.360doc.com/DownloadImg/2014/11/1816/47225259_5.jpg) 临床表现:嗜睡,呕吐,烦躁甚或癫痫发作,昏迷,脑水肿。 病因:继发于各种疾病的急性肝功能异常,包括门体分流术后,药物(化疗药物、丙戊酸钠等),感染,甲状腺功能减退,多发性骨髓瘤或骨髓移植术后。在儿童群体中主要原因为先天性代谢异常,如尿素循环障碍或有机酸尿症。 主要诊断要点:对称性双侧皮质受损,弥散受限、T2 及 FLAIR 信号增高,特别是在岛叶和扣带回皮质,而在中央沟旁顶叶皮层、枕叶中央皮质及基底节区往往不受累。严重的损伤往往可影响上述相对不受累的区域,甚至基底节区、丘脑、皮质下白质及脑干也会受累。影像学特点及临床表现在治疗后往往是可逆的,根据疾病的严重性及高氨血症的持续时间而有所不同。 鉴别诊断:缺氧缺血性脑病,低血糖性脑病,CJD 及癫痫急性发作等。 治疗:乳果糖,如果再 48 小时内没有明显改善可加用利福昔明。
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