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急性横贯性脊髓炎 (acute transverse myelitis，ATM) 是各种感染后变态反应引起的急性脊髓炎性病变，临床表现为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。发病原因可能是病毒感染后所诱发的自身免疫性疾病。常见部位为颈胸段，其次为腰椎，圆锥罕见。巨细胞病毒 (cytomegalovirus，CMV) 感染常见于免疫缺陷患者，可能是通过性传播或血液传播，全身各个系统均可受累。在免疫功能正常人中发生由 CMV 诱发的 ATM(CMV-ATM) 累及圆锥实属罕见。现报道 1 例本单位收治的免疫功能正常成人感染 CMV 引起的 CMV-ATM。
图 1 患者圆锥肿胀、增粗，T2 片状高信号影，增强后边缘有轻微强化；L5-S1 椎间盘突出 图 2 圆锥肿胀较前明显减轻。T2 片状高信号影较前范围缩小；L5-S1 椎间盘突出同前
临床资料患者男性，27 岁，主因 "小便费力伴右大腿外侧及臀部麻木 3 周，双下肢无力 1 周" 于 2013 年 4 月 18 日入院。患者人院前 3 周感冒发热后出现小便费力，伴右大腿外侧及臀部麻木，无尿频、尿急、尿痛，无头痛、头晕，无腰背部疼痛，无下肢无力，未予重视；入院前 2 周症状逐渐加重，有尿不净感，就诊于某医院，行腰椎 MRI(2013 年 4 月 9 日) 示 L5-S1 椎间盘突出，予抗炎治疗后，症状无明显改善；入院前 1 周出现尿潴留，予导尿并留置尿管，右大腿外侧及臀部麻木逐渐发展至双下肢，伴双下肢无力，蹲下不能站起，不能上台阶。 到我院泌尿外科就诊，行腰椎 MRI(2013 年 4 月 16 日) 示圆锥肿胀、增粗，T2 片状高信号影，增强后边缘有轻微强化；L5-S1 椎间盘突出 (图 1)。为进一步诊治收入神经内科病房。既往 25 年前患川崎病，无后遗症。对花粉过敏。吸烟 7 年，6 支／d。未婚，无冶游史。入院体检：意识清楚、语言流利，体检合作，记忆力、定向力、计算力正常。脑神经 (-)，肌力：双上肢肌力 V- 级，双下肢近端肌力Ⅳ- 级，远端 V- 级。肌张力不高。 腹壁反射：上腹壁反射正常，中下减弱；提睾反射消失。腱反射上肢对称 (++)，膝腱反射 (+++)，左侧更高，阵挛 (+)，跟腱反射加强未引出。双侧病理征 (+)。双下肢屈侧面及鞍区 (S1-S5) 痛觉减退，双手掌指关节以下可疑痛觉减退，深感觉正常。共济运动稳准，颈软。 入院后完善各项检查，血尿便常规未见异常，自身抗体 (-)，红细胞沉降率 8 mm，乙肝五项 (乙肝表面抗原、乙肝表面抗体、e 抗原、e 抗体、核心抗体)、丙肝、梅毒、艾滋病抗体 (-)，免疫球蛋白 IgG、IgM、IgA、补体 C3、C4 脑脊液检查 (2013 年 4 月 19 日)：无色清亮，压力 160 mmH2O(1 mmH2O=0．0098 kPa)，脑脊液白细胞 3×106／L，葡萄糖 3 mmol／L(血糖 5．4 mmol／L)、蛋白 658 mg／L、氯化物 123．8 mmol／L，脑脊液病理示未见肿瘤细胞，可见大量淋巴细胞；巨细胞病毒，EB 病毒，柯萨奇病毒，风疹病毒，单疱病毒 1 和 2，腺病毒 3、7 和 11 抗体示脑脊液巨细胞病毒 IgM(+)，血 IgM(-)。寡克隆区带：血 (-)，脑脊液 (-)。脑脊液的 IgG 鞘内合成率 13．88 mg／24 h(正常 <7 mg／24 h)，血和脑脊液抗水通道蛋白抗体 (-)。 入院后予甲泼尼龙冲击 (1 g，连续 3 d，之后每 3 天减半量，27 d 减完)、静脉注射更昔洛韦 0．5 g 抗病毒，每 12 小时 1 次 (连用 21 d)；并给予维生素 B1、B12 营养神经治疗。治疗 3 d 后自觉双下肢肌力较前有所恢复。4 周后患者自觉双下肢无力明显改善，蹲下可站起，上台阶不费力，双臀部麻木较前范围缩小。 5 周后拔除尿管，出现尿痛、尿排不净感，膀胱残余尿量 96 ml，尿常规示：泌尿系统感染；加用左氧氟沙星静脉点滴 0．2 g，每天 2 次。抗炎 3 d 后自觉尿痛、尿不净感明显缓解，复查膀胱残余尿量 31 ml，复查尿常规未见异常。神经科体检：脑神经 (-)；四肢肌力 V 级，肌张力不高；腹壁反射：上腹壁反射正常，中下减弱；提睾反射左侧存在，右侧消失。腱反射上肢对称 (++)，膝腱反射对称 (++)，跟腱反射加强未引出；双侧病理征 (+)；鞍区 (S3～S5) 痛觉减退，深感觉正常；共济运动稳准；颈软。 2013 年 5 月 28 日复查脑脊液，压力 160 mmH2O，脑脊液白细胞 3×106／L，葡萄糖 3．1mmol／L(血糖 5．4 mmol／L)、蛋白定量测定 515 mg／L、氯化物 121．8 mmol／L，脑脊液巨细胞病毒 IgM(-)，血巨细胞病毒 IgM(-)、IgG(+)。复查腰椎 MRI 示圆锥肿胀较前明显减轻，L5-S1 椎间盘突出 (图 2)。临床症状明显改善遂出院。 出院 1 个月后门诊复查：膀胱残余尿量 11 ml。体检：腹壁反射：上、中腹壁反射正常，下减弱；膝腱反射对称 (++)，跟腱反射 (++)；双侧病理征 (+)；肛周针刺觉减退，范围较前明显减小。随访至今，未再复发。 讨论 巨细胞病毒感染常见于免疫缺陷患者，可能是通过性传播或血液传播，全身各个系统均可受累，引起间质性肺炎、心肌炎、肝炎、血小板减少、溶血性贫血、胃肠道溃疡、视网膜炎和内分泌紊乱。CMV 感染累及中枢神经系统可出现吉兰 - 巴雷综合征、脑膜脑炎、脑病和急性横贯性脊髓炎。 中枢神经系统 CMV 感染最常发生于严重免疫缺陷患者，如 AIDS 或骨髓移植、器官移植患者；免疫功能正常人罕见。PCR 是诊断中枢神经系统感染的 "金标准"；急性神经系统感染后所取的脑脊液标本，鞘内 IgM 抗体有诊断价值。若怀疑 CMV 感染应及时开始抗病毒治疗，静脉点滴更昔洛韦、静脉膦甲酸或两者合用；西多福韦是第二选择。 分析我们报道的病例：以小便费力、双下肢无力起病，腰椎 MRI 示圆锥肿胀、增粗；脑脊液 CMV IgM(+) 支持 CMV 诊断。免疫功能正常人患 CMV-ATM 罕见，国外文献仅报道过 10 例。1 副；累及圆锥的 ATM，我们报道的是第 1 例。经过大剂量激素冲击治疗及 21 d 的更昔洛韦抗病毒治疗，患者症状明显改善。约 40％ATM 病例报道前驱感染病源包括：疱疹病毒、肠道病毒、肝炎病毒、麻疹及腮腺炎病毒或肺炎支原体。 发病机制除了神经细胞的直接受感染外，可能还包括需要激活周围免疫系统的自身免疫机制。Kerr 和 Ayetey 复习文献总结导致脊髓炎的可能发生机制：血管炎或炎性肉芽肿学说已在系统性疾病 (如系统性红斑狼疮、结节病) 伴发 ATM 中得到证实；原发性 ATM 的组织学评估显示脊髓实质内部或周围血管细胞的渗出引起脱髓鞘和神经元损伤；病理生理机制包括因微生物超抗原引起的淋巴细胞分子模拟和淋巴细胞的活化。此外，高水平的循环抗体因免疫复合物沉积可能导致 ATM。 Fux 等报道的病例以及既往报道的其他 9 例病例脑脊液中未发现 CMV-DNA，作者认为神经细胞受损机制可能为免疫介导而非病毒的直接感染，鞘内 CMV 抗体缺如也支持该假设。Karunarathne 等近期报道的 1 例免疫功能正常人患 CMV-ATM，行脑脊液 PCR 发现 CMV-DNA(+)，作者认为发病机制可能是神经细胞直接受 CMV 病毒感染而非免疫介导所致，即推翻了之前的说法，并提出 CMV 可作为病原体在免疫功能正常人中发病。我们的患者脑脊液 CMV IgM(+)，血 CMV-IgM(-) 可能也支持此观点。 免疫功能正常人患 CMV-ATM 预后良好。我们的患者出院 3 个月后复查，仅遗留有小便轻度费力伴双下肢腱反射亢进、双侧病理征 (+)。此患者入院时行自身抗体(-)，免疫球蛋白 IgG、IgM、IgA、补体 C3 和 C4 及 T 淋巴细胞亚群(-)、HIV-Ab(-) 提示免疫系统相对正常。但儿时曾患川崎病，且对花粉过敏，这些是否提示该患者较常人免疫系统功能弱，以至此次发病，值得进一步探讨。 编辑： qianqian |
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