作者：上海交通大学医学院附属第九人民医院脊柱外科 田建平
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）是一种以脊柱前外侧韧带钙化为特征、可累及全身的骨骼疾病，最早在1950年由Forestier和Rotes-Querol描述。多发生于中老年人群，男性多见，我国尚无相关流行病学研究，国外研究资料提示在年龄超过50岁的人群中，男性发病率为25%，女性为15%。颈椎DISH最常见于C4～C6，高位颈椎DISH较少见,我们遇到1例，报道如下。
临床资料
患者男性，70岁，因“颈肩部疼痛及活动受限20余年，吞咽困难5年，加重半年”于2014年4月23日入院，患者20余年前无明显诱因下出现双侧颈肩部疼痛，颈部活动度（前屈及后伸）进行性减小，无双上肢麻木、活动障碍，轻度行走不稳，近5年来患者出现吞咽困难，近半年症状加剧，进食流质无障碍，无呛咳，无咽喉部疼痛。
近年来，睡觉时鼾声逐渐加剧。有高血压病史10余年。查体：脊柱未见明显畸形，无压痛，四肢感觉、肌力及肌张力正常，腱反射正常，Hoffmann征（-），巴氏征（-）。胸廓活动受限，4字试验及骨盆挤压试验（-）。颈部前屈后伸活动度约为10°。
实验室检查：C反应蛋白（CRP）：3.17mg/L，血沉2mm/h，类风湿因子（RF）：9.9IU/ml，人白细胞抗原-B27（HLA-B27）（-）。颈椎侧位片及颈椎CT提示颈椎椎体前缘（C2～C7）广泛流注样钙化（图1、2），颈椎动力位片示颈椎活动受限，C2/3椎间不稳（图3、4），食道钡餐造影提示C2/3及C6/7相应水平食道狭窄（图5），骨盆正位片未见明显骶髂关节破坏。诊断为颈椎DISH。
治疗：清醒插管，全麻下行前路C2～C3、C6～T1椎体前缘骨赘切除+C2/3、C6/7椎间盘摘除+椎间植骨融合术（图6），术后第1周留置胃管，鼻饲流质，术后2～3周行流质饮食，后逐渐过渡为半流质饮食。术后患者吞咽困难症状部分改善，颈肩部疼痛仍存在，患者出现轻度声音嘶哑症状，1个月后症状缓解。术后4个月门诊随访，患者吞咽困难症状有进一步改善，但仍以半流质饮食为主，颈肩部疼痛无明显缓解。
讨论
DISH是累及全身的非炎性疾病，病因尚未明确，可能与骨韧带连接处成骨细胞的异常生长相关。其诊断主要根据Resnick提出的影像学诊断标准：①连续四个或四个以上椎体前外侧流水样钙化，伴椎体和椎间盘结合部的骨化；②受累部位椎间盘的高度无明显塌陷；③骶髂关节无侵蚀、硬化或骨性融合。鉴于该标准对早期DISH无法诊断，且DISH尚存在脊柱外表现,如髌骨、跟骨、尺骨鹰嘴等肌腱附着点处骨化，1984年Utsinger结合脊柱外表现提出了新的诊断标准，但该标准的临床效用尚未等到证实。
颈椎DISH可引起吞咽困难、声音嘶哑、颈背部僵直酸痛、打鼾甚至呼吸困难等症状；约50%的DISH患者合并有颈椎后纵韧带骨化，可引起脊髓受压的临床表现；此外，脊柱骨折在DISH患者中少见，但若发生则后果严重，骨折多累及椎体，椎间的钙化带骨折线少见。
颈椎DISH主要应与强直性脊柱炎及食管型颈椎病相鉴别：①强直性脊柱炎为慢性进展性炎性疾病，发病年龄早，多40岁前发病，病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎，脊柱病情由腰部向颈胸部进展，受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱，同时血沉增快及CRP增高，HLA-B27多为阳性。
②食管型颈椎病在1992年国内第一届颈椎外科研讨会上将食管型颈椎病确定为颈椎病分型的一种；颈椎间盘退变引起椎间高度丢失，椎节不稳，导致椎体前缘骨质增生，形成骨赘，压迫咽部及食管，造成咽部异物感或吞咽困难；多不伴有椎体前外侧流水样钙化。
此外，颈椎DISH还需与Eagle综合征、食道肿瘤等疾病相鉴别。颈椎DISH的治疗根据患者病情的严重程度分为保守治疗和手术治疗。保守治疗包括口服非甾体类抗炎止痛药、物理治疗、局部封闭等；Mader等报道DISH患者常伴有代谢性疾病，且较非DISH人群有更高的罹患冠心病的风险，故建议应同时治疗相关代谢性疾病。若患者有明显吞咽困难、呼吸困难等症状，则建议手术治疗。
颈椎DISH所引起的吞咽困难症状与以下几个因素相关：
①骨赘的直接压迫；
②会厌软骨等咽喉部结构活动受限；
③咽部的锯齿状狭窄引起近端梨状窝的扩大及食物残留；
④食道的炎性水肿，炎性反应可引起纤维组织增生，进而导致食道内源性狭窄。
故术前应行食道钡餐造影，明确狭窄部位，同时请耳鼻喉科会诊，明确是否存在食道自身病变或内源性狭窄，必要时联合手术治疗。本病例请耳鼻喉科会诊，排除了食道自身病变及内源性狭窄。DISH患者的颈部活动受限及咽喉部狭窄可造成麻醉时插管困难，本例患者行纤维支气管镜引导下清醒插管。手术多采用前路或前外侧入路。多数学者认为对于吞咽困难的患者，行单纯骨赘切除即可缓解症状，随访结果提示复发率低。若合并椎节不稳或脊髓受压，则另行椎间盘摘除及椎间植骨融合。
本例患者颈椎CT及钡餐造影均提示C2~C3及C6~T1骨赘增生明显，对眼部及食道产生严重压迫，故术前考虑患者吞咽困难主要由上述两部位引起，同时患者存在轻度行走漂浮感，颈椎动力位摄片提示C2/3椎节不稳、颈椎MRI提示C6/7脊髓受压明显，遂行C2～C3及C6～T1骨赘切除及椎间植骨融合术。术后患者仍残留部分吞咽困难症状，可能与C2椎体前方骨赘未完全切除、C3~C6椎体前方骨赘未切除有关。术后患者颈部疼痛症状无明显缓解，甚至有所加剧，具体原因不明，可能与患者术后颈椎活动度进一步减小相关。
因骨赘紧贴食道后壁，术中稍有不慎即可导致食道破裂，引发食道瘘，术后应严密观察患者伤口及全身情况的变化；此外，手术还可导致声嘶、Horner综合征等并发症的产生。本例患者术后未出现食道瘘，有轻度声音嘶哑症状，1个月后症状缓解。结合该患者术后吞咽困难症状的缓解情况及颈肩部疼痛的变化，笔者认为引起吞咽困难症状的弥漫性特发性骨肥厚症手术的关键在于充分切除骨赘，解除压迫，恢复受累节段的活动度，合并椎节不稳或脊髓受压者，应同时行椎间盘切除+椎间植骨融合术。患者的远期治疗效果有待进一步随访。
来源：中国脊柱脊髓杂志2014年第24卷第10期
