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发疱性皮肤病 天疱疮 天疱疮是一种慢性、复发性预后不良的严重的大疱性皮肤病。中医亦称为“天疱 疮”。其特征为在外观正常的皮肤和粘膜上出现松弛性大疱，尼氏征阳性，病情严重，可 危及生命。 ． 中医文献无明确类似的记载，有其名，其描述和现代医学的天疱疮不同，应注意区 分。如明《外科启玄。天疱疮》中说：“遍身燎浆白疱，疼之难忍，皮破赤沾。”清《外科 大成。天疱疮》中说：“天疱疮者，初期白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身。” 本病好发于成年人，30~50岁发病者占半数，男女之比无明显差异。病程经过慢性， 预后不良。 [病因病机] 1 热毒炽盛 心火旺盛，热邪燔灼营血，则热毒炽盛。 2 湿热交阻 脾虚不运，则心火内蕴与脾经湿热交阻。 3 阴伤胃败 日久则湿火化燥，灼津耗气，胃液亏损，故病之后期每致气阴两虚， 阴伤胃败。 总由心火脾湿内蕴，外感风热毒邪，阻于皮肤而成。 西医学目前认为可能是自身免疫病。 [辨病] 1 临床表现 本病的特征是在正常皮肤或红斑上成批出现蚕豆大小的水疱，疱壁 薄，松弛而有皱折，很易破裂。用手揉搓水疱间的正常皮肤，表皮即脱落，用手指压迫 水疱顶部，水疱向四周扩张，此即为尼氏征阳性，这是本病的重要特征。疱液初清后混， 可有渗血、糜烂、感染，以后结痂，遗留色素减退或沉着，有少许疤痕。 多数累及粘膜，粘膜损害以口腔最常见，且半数病人水疱最初发生于口腔粘膜，其 损害是水疱、糜烂、溃疡、出血。 自觉疼痛，伴全身寒战高热，口渴欲饮，烦躁不安，大便干结，小溲黄赤，苔黄糙， 舌质红绛，脉弦数。 临床常分成四型：①寻常型天疱疮：是天疱疮中最多见和较严重的一种．其特征是 在正常皮肤上出现松弛性大疱。大部分病人在发病初期先出现口腔水疱，经过数月、甚 至数年之后，皮肤才出现水疱，形成典型的寻常型天疱疮。发病初期可以是缓慢的，在 急剧发展期，往往有长时间发烧，高达39"-'40℃以上。如果不伴有合并症，水疱本身不 痛、不痒，或只有微痒．②增殖型天疱疮：可由寻常型天疱疮转化而来，本型比较少见。 其特征是在粘膜和皮肤上发生松弛性大疱，疱破后在糜烂面上常形成肥厚的乳头瘤样增 殖，有恶臭的脓性分泌物。往往多见于皮肤皱褶处，．如腋下、腹股沟、会阴部及乳房下 等。病程慢性，自觉症状轻微。⑧落叶型天疱疮：其特征是在正常皮肤上，有时也可发 生在红斑基底上的极易破裂的松弛性大疱，有的甚至在大疱尚未形成之前已经破裂．水 疱反复成批出现，疱膜和痂皮持续脱落，全身皮肤形如树枝落叶之状，故名“落叶型天 疱疮”。破裂干燥成灰黄色或褐黄色的痂片，似酥油饼状，这是本病的又一特征．初期好 发于头面、躯干，逐渐波及全身。④红斑型天疱疮：较为良性，病程可达十数年或数十 年之久，若不发展成落叶型或寻常型天疱疮，一般健康不受影响。其特征是松弛性易破 裂的大疱和水疱。开始时常在两颊、鼻部或耳部出现片状红斑，表面很快形成脂性鳞屑 和痂皮，颇似脂溢性皮炎，有时皮疹呈蝶形，很象红斑狼疮。四型天疱疮有时可以相互 转化，常见的是寻常型转变成增殖型，红斑型转变成落叶型，甚至两者界限不清，很难 区分。 实验室检查：血清总蛋白明显减少而o1、o2和γ球蛋白增高，血沉加快，寻常型天 疱疮细胞学检查可找到天疱疮细胞。 2 诊断要点 2．1 好发于成年人，30—50岁发病者占半数，男女之比无明显差异。 2．2 全身皮肤和粘膜均可累及。 2．3 本病的特征是在正常皮肤或红斑上成批出现蚕豆大小的水疱，疱壁薄，松弛而 有皱折，很易破裂。用手揉搓水疱间的正常皮肤，表皮即脱落；用手指压迫水疱顶部，水 疱向四周扩张，此即为尼氏征阳性，这是本病的重要特征。多数累及粘膜，表现为水疱、 糜烂、溃疡、出血． 2．4 自觉疼痛，伴全身寒战高热、口渴欲饮、烦燥不安、大便干结、小溲黄赤，苔 黄糙、舌质红绛、脉弦数． 2．5 病程慢性，易复发，预后大多不良。 3 鉴别诊断 3。1 疱疹样皮炎 皮损多形性，红斑、丘疹、水疱、风团、结痂可以并存，典型者 呈环状或半环状排列，周围红晕明显。尼氏征阴性，碘试验阳性，常不累及粘膜，自觉 剧痒。血嗜酸性白细胞明显增高。好发于两肩、腰骶及四肢伸侧。 3．2 大疱性类天疱疮 在红斑上或正常皮肤上出现紧张性大疱，这种大疱壁厚难破 易愈，尼氏征阴性，但在炎性红斑上压迫水疱，有时可移动，而正常皮肤决无擦脱现象． 一般无粘膜损害。自觉有明显的瘙痒。多发于腋窝、腹股沟、中腹部及四肢屈侧． 3。3 大疱性表皮松解症 多见于出生后不久的小儿．皮损为在易摩擦、外伤或受压 的手、足、肘、膝发生松弛性的大疱或血疱，数天后糜烂、结痂，遗留色素沉着，或萎 缩、疤痕。病程较长，预后良好。 3．4 大疱性多形性红斑 皮损为在红斑基底上出现大疱或血疱，常同时或先后发现 虹膜样红斑，尼氏征阴性。自觉有瘙痒和烧灼感。 [辨证] ． 1 热毒炽盛证 多起病急骤，水疱成批发出，焮红糜烂、灼热、或有血疱、或有渗 血、或有感染，红肿疼痛。伴有寒战高热，口渴欲饮，烦躁不安，大便干结，小溲黄赤， 苔黄糙，舌质红绛，脉弦细而数。 2 湿热交阻证 红斑水疱散在，成批发作偏少。糜烂流汁较多，或已结痂，病情稳 定，或有增殖，稍有蔓延，或伴有胸闷纳呆，腹部胀满，大便溏薄，苔薄黄而腻，脉濡 滑数。 3 阴伤胃败证 病情稳定，或是后期，多数结痂，或有少数水疱发出，消耗过多， 人体消瘦，神疲肢软，汗出口渴欲饮，饮食不多，咽干唇燥开裂，口角糜烂结痂，苔光 剥体胖舌红绛，脉沉细虚数而无力。 (治疗工 1 内治法 1．1 辨证论治 1．1．1 热毒炽盛证 治宜凉血清热，利湿解毒。方用犀角地黄汤加减。生地、赤芍、 丹皮、银花、连翘、生山栀、黄芩、黄柏、生石膏(打)、白鲜皮、地肤子、生大黄(后 下)、土茯苓、生甘草。 加减法：神志不清者，加安宫牛黄丸或紫雪丹，腹胀呕吐者，加陈皮、厚朴；大便 溏泄者，加淮山药、银花炭，去生大黄、银花。 1．1。2 湿热交阻证 治宜清火健脾，利湿解毒。方用除湿胃苓汤加减。黄连、苍术、 白术、淮山药、猪苓、茯苓、赤小豆、茵陈、芡实、干蟾皮、蒲公英、车前子、甘草。 加减法：胸闷纳呆者，加陈皮、鸡内金；流汁多者，加滑石、泽泻，有乳头状增殖 者，加丹参、夏枯草、牡蛎；红斑明显者，加丹皮、生山栀；有继发感染者，加草河车、 半枝莲。 1。1．3 阴伤胃败证 治宜益气养阴，和胃解毒。方用益胃汤加减。生黄芪、太子参、 生地、玄参、玉竹、北沙参、赤芍、银花、地骨皮、生甘草。 1.2 成药、验方 外科蟾酥丸，每次3—5粒，1 日2次，温开水送服。 1．3 西药治疗 1。3．1 皮质类固醇激素 病情严重者，每日应用泼尼松60~80mg，分次口服，病 情稳定后逐渐减量，若在3—5天内无进展，则应及时增加用量，增加剂量应为原剂量 40％一50％。 1.3．2 免疫抑制剂 当患者已使用大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮损，或有使 用皮质激素的禁忌症，应选用免疫抑制剂，常用环磷酰胺每日50~lOOmg，硫唑嘌呤每 日100~150mg． 1．3。3 抗生素 继发感染者，加用抗生素。 2．外治法 2．1 银花30g，地榆30g，野菊15g，秦皮15g，煎汤外洗。 2．2 青黛散麻油调搽。 2．3 滋水不止者，用青黛散加煅海螵蛸粉、煅牡蛎粉等份，在患处先用麻油湿润后 干扑，或麻油调搽，1日3—4次． 2．4 滑石粉30g，绿豆粉30g，研末和匀外扑，每日多次。 2．5 绿豆粉50g,氧化锌5g，樟脑工g，滑石粉加至lOOg，和匀外扑，每日多次。 [预防与护理] ． 1 卧床休息，经常翻动身体，防止发生褥疮。 2 预防全身和局部继发感染。 3 给予高蛋白、低盐饮食。 4 皮损结痂或层层脱落时，可用麻油湿润，轻轻揩之，不宜水洗。 [古籍选粹] 《外科启玄．卷之六．天疱疮》 遍身燎浆白疱，疼之难忍，皮破赤沾。 <<外科大成．卷四。天疱疮》 天疱疮者，初起白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子， 延及遍身，疼痛难忍。 《医宗金鉴．外科心法要诀。卷七十四》 初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色 赤者为火赤疮，若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水 津烂不臭，上体多生者，属风热盛，宜服解毒泻心汤；下体多生者，属湿热盛，宜服清 脾除湿饮。未破者，俱宜蝌蚪拔毒散敷之；已破者，俱宜石珍散撒之，清其湿热，破烂 白干，甚效。 [现代研究] 1临床研究 1．1 辨证论治 黄鸣用自拟解毒利湿汤治疗本病32例全部有效。药用金银花、蒲 公英、紫花地丁、萆藓、土茯苓、苦参、地肤子、甘草等。发热者，加柴胡、黄芩；口 渴便秘者，加花粉；生地；便溏者，加车前子、滑石；合并感染者，加连翘、蚤休。林 熙然采用健脾益气法治疗本病，并观察到长期服用健脾益气中药(黄芪、党参、白术、茯 苓等煎服或补中益气丸)有稳定病情的作用。姜洁等用清热利湿、解毒凉血法治疗重症 天疱疮工例，药用：生地30g，银花50g，莲子芯15g，白茅根50g，苡仁50g，黄连lOg， 栀子15g，蒲公英50g，地丁20g，土茯苓50g，黄芩15g，生石膏lOOg(先煎)，重楼15g， 甘草lOg。配合静点清开灵60ml加入5％葡萄糖液500ml中，每日1次。服药15帖后症 情基本告愈，后以养阴清热，佐以通络止痛之法巩固疗效。周鸣岐等认为天疱疮多由素 体心火亢盛，脾胃湿热蕴蒸，复因外感风热、湿热之邪，内外合邪，搏结肌肤，内不得 疏泄，外不得透达，而发天疱疮。急重期治以清热利湿、疏风解毒为法，以求病邪表里 双解，邪去病痊。药用白鲜皮、苦参、大黄、黄柏、地肤子清热燥湿；银花、公英清热 解毒；蛇蜕、蜈蚣祛风解毒，既达皮腠，又入经络，搜剔邪毒，赤芍凉血化瘀；薏苡仁、 生甘草渗浊化浊解毒．治疗中后期，要逐渐加用补气益阴扶正之品，以期全功，故减方 中蜈蚣，加土茯苓、威灵仙，以增利湿化浊之力。病久改用扶正祛邪之法，增生黄芪、山 药、生地、石斛等补气益阴之品，去大黄、公英、苦参、黄柏等苦燥寒凉之药，邪毒得 去，正气得复，令顽疾痊愈。 1．2 中西医结合治疗 张志礼等采用中西医结合治疗30例，临床治愈工8例，显效 9例，死亡3例，有效率90％。同时认为：①在急性暴发期，激素仍是首选药物；②中 药治疗可使激素减量速度加快；⑧中医治疗必须随时根据病情辨证论治．袁兆庄用中医 辨证论治，湿热炽盛型多为红斑型及落叶型天疱疮，治以清热利湿，方用除湿解毒汤；脾 虚湿盛型多为寻常型及增殖型天疱疮，治以健脾除湿，方用除湿胃苓汤加减或用二术汤． 西药治疗同时应用皮质激素或硫唑嘌呤或氨苯砜等。并认为尽管目前中药治疗不能控制 重症天疱疮的病情，但其改善症状，减少激素副作用和增强体质作用是可以肯定的。李 清用皮质激素合并雷公藤治疗天疱疮6例，男工例，女5例，年龄38-80岁，病程2周一 1年。其中5例寻常型天疱疮，1例疱疹样天疱疮。6例中4例效果良好。 1。3 单方验方治疗 朱光斗报告雷公藤糖浆治疗天疱疮，一般10~15ml，每日3次 口服，少数每日可达60~80ml，1个月为1疗程，有效续服，依病情酌情增减用量。 2 发病学研究 天疱疮的发病机理目前尚未完全弄清。康克非等认为是一个自身免 疫性疾病。主要根据是：①皮损的直接免疫荧光显示棘细胞间有免疫球蛋白的沉积，而 且沉积部位与天疱疮最初病理变化部位完全一致。②使用间接免疫荧光技术显示患者血 清中存在有抗表皮棘细胞间物质抗体，且滴度与病变的活动度相一致。⑧将具有高滴度 抗体天疱疮患者的血清或IgG被动转移至实验动物，如多次注射于兔的皮内或粘膜内， 可产生表皮棘细胞松解；将上述血清加于组织培养皮片的培养液中，亦可产生表皮棘细 胞松解，而且造成棘细胞松解所需血清量与抗体滴度成正比。④使用免疫抑制剂治疗有 明显效果。 [述评] 天疱疮是一种自身免疫性疾病，发病年龄大，体质差，水疱范围广，一般预后差。目 前仍以大剂量肾上腺皮质类固醇激素控制病情，配合内服中药和雷公藤制剂，能加快递 减激素，调节其免疫功能，对缓解病情有良好作用。 |
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