【典型病例】吴女士39岁，半年前无明显诱因出现活动后胸闷，活动耐力逐渐减退。一周前突然出现咳嗽、咯血，伴有食欲不振、乏力等症状入院就诊。就诊前曾于外院做超声心动图检查，发现“肺动脉内占位性病变”，考虑为肺动脉栓塞，此次发病以来体重较前有明显下降。
入院后检查发现，吴女士双肺可闻及干湿性罗音，心率90次/分，心律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进。超声心动图提示“主肺动脉及左、 右肺动脉内可见异常回声团块填塞,右心室增大”；放射性核素肺灌注扫描结果为“左肺形态正常，右肺不完整，多个肺段核素分布稀疏或缺损”；EBCT（电子束CT） 检查显示“左、 右肺动脉干管腔内巨大充盈缺损，各肺叶、 段分支血管内亦可见多发充盈缺损。”结合多项检查，医生考虑多发性肺动脉栓塞（PTE）。
次日，吴女士被送入手术室，术中发现吴女士肺动脉瓣处有一肿瘤，几乎占据了所有管腔，外观为灰白色鱼肉状。术后病理诊断为“肺动脉纤维肉瘤”。
【为什么会误诊】肉瘤是指来源于间叶组织（包括结缔组织和肌肉）的恶性肿瘤，多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端，而发于肺动脉者称“肺动脉肉瘤”，主要表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、 咳嗽和咯血等。该病极为罕见，至今国外报道约有138例，而目前国内仅有个案报道，累计不到10例。
肺动脉栓塞（简称PTE）是内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其主要分支，引起肺循环障碍的一组临床综合征。其主要病理改变是由于肺动脉的堵塞，或由此引起的体液的变化导致肺动脉阻力增加、肺动脉压力升高，甚至右心功能衰竭。由于该病临床表现多种多样，且缺乏特异性，故也易造成误诊和漏诊。
该案例中的患者由于肿瘤生长在肺动脉内，导致了肺动脉堵塞，出现了与PTE相似的病理生理学改变和临床表现，加之该病的发病率极低，故导致了最初的误诊。
【鉴别诊断】由于肺动脉肉瘤患者可出现与PTE相似的症状、动脉血气、心电图特征，甚至放射性核素肺灌注检查结果，因此两者极易混淆。但是，以下几点有助于肺动脉肉瘤与 PTE 的鉴别。
(1)肺动脉肉瘤起病隐匿，病情进展缓慢，缺乏 PTE 的突发性；(2)肺动脉肉瘤患者多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现；(3)肺动脉肉瘤患者一般缺乏引起PTE 的栓子来源，如下肢深静脉血栓形成等；(4)肺动脉肉瘤患者影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞。肿块边界不规则，可见分叶或分隔现象，而这些特征在单侧中心型PTE少见；(5)肺动脉肉瘤经抗凝或溶栓治疗后病情仍恶化。原发性肺动脉肉瘤的治疗以手术为主，术后1、2、5年的存活率分别为31%、24%和6%，术后辅以放疗和(或)化疗可提高1-2年的生存期。
北京阜外医院心血管内科主任医师
