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格林-巴利综合征(一) 中华神经精神科杂志编委会1993年10月
中华神经精神科杂志编委会于1993年10月在黄山市召开格林-巴利综合征(GBS)研讨会会议，代表们认为该综合征在国内为常见病征，应订出诊断标准，分型及鉴别诊断。因多数患者(儿)分别收住在内科、儿科、神经内科，为便于诊断、治疗及研究，都能掌握又不宜过繁，但又要与国际通行标准相衔接，以AsburyAK1990发表标准，结合国情制定我国GBS诊断、分型标准如下：
(一)基本诊断标准
1.进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力。重则四肢瘫，包括躯体瘫痪，球麻痹，面肌以至跟外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
3.起病迅速病情呈进行性加重，常在数天至1、2周达高峰，到4周停止发展，稳定，进入恢复期。
4.感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
5.脑神经以舌咽、迷走、面神经多见，其他脑神经也可受损，但视神经、听神经几乎不受累。
6.可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难等。
7．病前1～3周约半数有呼吸道、肠道感染，不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎，支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等。
8．发病后2～4周进入恢复期，也可迁延至数月才开始恢复。
9．脑脊液检查，白细胞常少于10×106/L，1～2周蛋白升高呈蛋白细胞分离，如细胞超过10×106／L，以多核为主，则需排除其他疾病。细胞学分类以淋巴、单核细胞为主，并可出现大量吞噬细胞。
10．电生理检查。病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反应近端神经干传导速度减慢。
(二)临床分型(按临床病情轻重来分型以便于治疗)
Ⅰ.轻型：四肢肌力3度以上，可独立行走。
Ⅱ.中型，四肢肌力3度以下，不能行走。
Ⅲ.重型：IX、X和其他脑神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开人工呼吸。
Ⅳ.极重型：在数小时至2天。发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开人工呼吸。伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型。
Ⅴ．再发型：数月(4～6个月)至1O多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意，往往比首发重，可由轻型直到极重型症状。
Ⅵ．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2个月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，脑神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。
Ⅷ.变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多脑神经型GBS；纯全植物神经功能不全GBS；其他还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
(三)鉴别诊断
需与以下疾病鉴别：
(1)脊髓灰质炎。
(2)急性脊髓炎。
(3)低血钾性麻痹。
(4)重症肌无力症。
(5)周围神经炎(末梢神经炎)。
(6)多发性肌炎。
(7)卟啉病伴周围神经病等。 |
