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点击左上方蓝色字关注 生物帮 微信号：bio1000 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种严重的神经退行性疾病，伴上、下运动神经元损害且最终可致残疾和死亡，ALS 的生存情况差异很大，大约三分之一的患者在初诊后 12 个月内死亡。早期诊断对患者和神经科医师均至关重要，其有利于神经科医师权衡是否进行侵入性治疗，如经皮内镜下胃造瘘术或机械通气。 既往研究采用以人口为基础的 ALS 登记表，以确定影响生存率的预后因素，包括人口统计学因素(如发病年龄和性别)、临床因素(疾病进展如发病类型、频率、营养和呼吸)等。近期 BMC Neurology 杂志发表一项前瞻性队列研究，旨在确定首诊确诊 ALS 后第 1 年内影响疾病进展和早期死亡的相关预后因素。 本研究纳入 2009 年 10 月 -2012 年 9 月确诊 ALS 的患者，注册登记并定期对其进行 3-6 个月的随访。研究结果显示，在 176 例 ALS 患者中(平均年龄位 66.2 岁;随访率为 100%)，确诊后 1 年内死亡率为 34.1%，多因素分析显示可预测 ALS 早期死亡的独立因素包括：年龄>75 岁、从出现症状到诊断的时间间隔≤6 个月、确诊后 6 个月内 BMI 值下降超过 2 单位、肌萎缩侧索硬化功能评分(FRS)<31 分。 该研究结果证实，ALS 患者确诊后在 1 年内早期死亡率的有效预测因素包括确诊时间、症状出现时间和确诊时间之间的间隔、体重的迅速下降和早期功能性障碍。这些年死亡率的预测因素易评估，且有助于神经科医师帮助患者制定进一步的治疗方案。 |
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