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协和论文拾粹-128 北京协和医院神经科崔丽英教授等人于2018年10月发表于Web of Science数据库Q1区杂志“JOURNAL OF NEUROLOGY,NEUROSURGERY＆PSYCHIATRY”上的文章“Excessive daytime sleepiness in Chinese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis and its association with cognitive and behavioural impairments” 影响因子“7.144”  肌萎缩侧索硬化患者的白日过度嗜睡症状及其与认知及行为障碍的相关性研究 作者：刘双武、黄颜、邰宏飞、张亢、王志丽、沈东超、付翰辉、苏宁、史佳宇、丁青云、刘明生、管宇宙、高晶、崔丽英 背景及研究目的 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种罕见的具有临床和遗传异质性的神经系统变性疾病。影像学和病理研究发现，ALS患者的病理损害并不仅仅局限于运动皮层，还可广泛累及其他皮层和皮层下结构，这也可能是构成ALS临床异质性的解剖基础。 白日过度嗜睡(EDS)定义为在预期应该清醒和警觉的情况下出现不可抑制的睡意。EDS可影响患者日间活动能力，降低患者生活质量以及导致患者出现认知功能损害。已经有研究证实，在阿尔茨海默病和帕金森病中，EDS的频率增高。然而，EDS对ALS患者中的影响尚无研究报道。 因此，本研究的目的是验证ALS患者中EDS的临床特征及其对ALS患者认知功能的影响。 研究方法 纳入2017年6月至2018年3月于北京协和医院就诊的121名符合Awaji诊断标准中临床确诊和很可能的ALS患者及年龄、性别匹配的121名健康对照者。 采用Epworth嗜睡量表(ESS)评估ALS患者和健康受试者的白日过度嗜睡症状，定义ESS评分≥10分的患者符合EDS诊断。 ALS患者疾病严重程度采用修订版的ALS功能评定量表评估(ALSFRS-R)。 采用匹兹堡睡眠指数(PSQI)评价ALS患者的睡眠质量； 采用国际不安腿综合征研究组制定的诊断标准对ALS患者的不安腿综合征(RLS)进行诊断； 采用简易智力状态检查量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）和额叶功能评价量表(FAB)评价ALS患者的认知功能； 采用神经精神问卷(NPI)和额叶行为量表(FBI)评价ALS患者的行为症状； 采用汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表分别评价ALS患者的焦虑和抑郁症状。 主要结果 ALS患者的EDS症状明显高于对照组健康受试者(26.4% vs. 8.3%; p < 0.05)。合并EDS症状的ALS患者ALSFRS-R总分，MMSE总分，MoCA总分，MMSE和MoCA延迟回忆得分较不合并EDS的ALS患者更低，NPI和FBI得分更高。在ALS患者中，ESS得分与ALSFRS-R总分，FBI总分，MMSE总分，MoCA总分和MMSE及MoCA延迟记忆得分显著相关。RLS和ALSFRS-R总分是ALS患者发生EDS的独立的危险因素。  结论 研究发现，与对照组相比，中国ALS患者EDS症状的发生频率增高。合并EDS的ALS患者不但存在更严重的认知和行为损害，同时运动损害也更重。及时识别和优化管理ALS患者的EDS症状可能使这些患者获益。我们的研究进一步支持了ALS是一种异质性的疾病。 评论 肌萎缩侧索硬化（ALS），是运动神经元病最常见的一种亚型，也常被称为“渐冻人”，因“冰桶挑战”和物理学家霍金的去世而受到了越来越多的关注，同时针对ALS的研究也越来越多。 尽管目前ALS的病因和发病机制仍不明确，但是我们逐渐意识到ALS是一种具有临床和遗传异质性的疾病，患者的症状并不仅仅局限于运动系统，还存在着一些锥体系外的症状，包括认知损害、行为异常和睡眠障碍等。 目前，对ALS患者睡眠障碍的研究，主要集中在患者的夜间通气障碍上，而对患者的一些其他的睡眠障碍，如不安腿综合征、白日过度嗜睡（EDS）和失眠等，则较少受到关注。同时，中国ALS患者睡眠障碍的临床特征，也存在着较大的空白，迄今尚无临床研究报道。 为了探索这一科学问题，本研究团队充分发挥了北京协和医院神经科的临床水平和电生理方面的优势，利用神经心理学评估及多导睡眠图等方法，收集了在北京协和医院神经科确诊为ALS的患者的临床资料和睡眠相关参数。 最终，在本篇文章中，我们验证了约26.4%的ALS患者合并EDS症状，EDS可以影响ALS患者的运动功能和认知功能。并且通过本次发表的文章以及其他同一系列的文章，建立了中国ALS患者的睡眠障碍谱系。 |
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